原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性慢性胆汁淤积性肝病，其特征是免疫介导的炎症和肝内小胆管的破坏。本文主要针对PBC的管理与治疗达成共识建议。

为规范和指导原发性胆汁性胆管炎（PBC）治疗药物临床试验，提供可参考的技术规范，在国家药品监督管理局的部署下，药审中心组织制定了《原发性胆汁性胆管炎治疗药物临床试验技术指导原则》（见附件）。根据《国家

为进一步规范和指导原发性胆汁性胆管炎治疗药物临床试验，提供可参考的技术规范，CDE起草了《原发性胆汁性胆管炎治疗药物临床试验技术指导原则》，经中心内部讨论，已形成征求意见稿。

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制尚未完全阐明。环境因素引发的免疫功能失调可能对遗传易感宿主的小叶间胆管产生自身免疫反应。PBC常见于中年女性，可表现为疲劳和瘙痒，或

2022年2月，亚太肝脏研究学会(APASL)发布了原发性胆汁性胆管炎患者的诊断和管理指南。原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，其发病机制上部明确。PBC多见于中年女性，起病隐匿

2015年中华医学会肝病学分会和中华医学会消化病学分会制订了我国第一个原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)的专家共识。近年来国内外有关研究为PBC的诊

原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种以肝脏小胆管为主要靶器官的慢性进展性自身免疫性胆汁淤积性疾病。在我国PBC并非罕见，但PBC规范化的诊断和治疗水平仍待提升，为进一步规范我国PBC的临床诊断与治疗，中

本实践指导是对２００９ 年美国肝病学会（ＡＡＳＬＤ）发布的原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）指南的更新。２０１８ 年的更新内容包括病因和诊断、成像的作用、临床表现和治疗。本指导为ＰＢＣ 患者的筛查、诊断和临床管理提供了数据支持，与２００９ 年ＡＡＳＬＤ实践指南不同的是，２０１８ 年指南未行系统评价，亦未应用ＧＲＡＤＥ 分级系统评价证据质量和推荐强度，而是基于专家小组的共识和对已发表文献综述的陈述、分析。

2018年8月，美国肝病研究学会(AASLD)发布了原发性胆汁性胆管炎指南，该指南是对2009年美国肝病学会（AASLD）发布的原发性胆汁性胆管炎（PBC）指南的更新。2018 年的更新内容包括病因和诊断、成像的作用、临床表现和治疗。本指导为PBC 患者的筛查、诊断和临床管理提供了数据支持，与2009年AASLD实践指南不同的是，2018年指南未行系统评价，亦未应用GRADE分级系统评价证据质量和

原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ，旧称原发性胆汁性肝硬化）是一种自身免疫性肝病，病理表现为免疫介导的胆道上皮细胞损伤、胆汁淤积和进行性纤维化，最终会进展至胆汁性肝硬化。发病机制可能与遗传和环境因素有关。ＰＢＣ 常见于５０ 岁以上的女性。男性、发病年龄较小（＜４５ 岁）和疾病终末期是预后不良的指标。越来越多的患者通过胆汁淤积相关的肝脏血清学指标联合抗线粒体抗体（ＡＭＡ）诊断ＰＢＣ，多数患者在诊断时尚未发展

2018年3月，英国胃肠病学会(BSG)联合UK-PBC共同发布了原发性胆汁性胆管炎的治疗和管理指南，文章主要针对原发性胆汁性胆管炎的诊断，筛查，风险封层及预后评分，疾病管理，特殊人群的管理等内容提出40条推荐意见。

原发性胆汁陛胆管炎(PBC)是一种漫性自身免疫性的胆汁淤积性疾病，如不给予有效治疗则可进展为肝纤维化、肝硬化及失代偿期，甚至终末期肝病。该疾病的诊断主要基于提示胆汁淤积性肝炎的生物化学指标以及循环中出现的特异性自身抗体。PBC治疗管理的主要目的是预防终末期肝病的发生，并改善疾病相关的临床症状，提高患者的生活质量。由于PBC是一种相对异质性较强的疾病，患者的临床表现和经过可有较大差异，因此给予患者长

原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）是一种以胆汁淤积为特点的慢性自身免疫性肝病，如果不治疗将会发展为胆汁性肝硬化。通常根据胆汁淤积的表现及血清抗线粒体抗体（ＡＭＡ）阳性作出诊断。患者具有不同的临床表现及病程，为保证对患者个性化治疗，需进行风险分层。治疗的目的是减缓疾病进程、防止发展至终末阶段和改善症状。目前减缓疾病进展的药物包括已许可的治疗方案［熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ）和奥贝胆酸（ＯＣＡ）］和超适应证用药的

目前，综合国内外所提出的PBC诊断标准，主要基于以下3条：胆汁淤积酶的异常升高；血清AMA或AMA-M2抗体阳性；肝组织学支持PBC符合其中的2条即可以做出诊断但在临床实践中需要注意，对于可疑PBC在诊断之前，首先应该排除其他常见原因引起的肝脏疾病。而且，实验室检测结果可能出现的情况也并非都像标准中那样简单因此，需要对检验结果具体分析。

2017年4月，欧洲肝脏研究学会(EASL)发布了原发性胆汁性胆管炎患者的诊断和管理指南。原发性胆汁性胆管炎（PBC）是一种慢性炎症性自身免疫性胆汁淤积性肝病，其进展终末期为胆汁性肝硬化，其治疗和管理目标是预防终末期肝病并改善相关症状。本文主要针对原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗等内容提出专家指导建议。拓展指南：[[原发性胆汁性胆管炎|5]]