烟雾病分期分型
根据临床症状分为三型:
根据血管病变累及的范围分三型: Ⅰ型:只有颅底动脉环前半环狭窄及闭塞,多数累及双侧,少数累及单侧 Ⅱ型:颅底动脉后半环及后交通动脉狭窄或闭塞,出现率较低; Ⅲ型:颅底动脉前后环均狭窄或闭塞。 Suzuki根据病理改变分三种类型: I型:狭窄扩张型,早期动脉狭窄,后期侧支动脉扩张。 II型,烟雾血管型,烟雾血管早期主要分布在willis环附近,烟雾血管中期,远端也出现代偿血管。 III型,闭塞颈外代偿型,这个阶段烟雾血管衰减,颈外动脉代偿。
根据病情进展分期: I期,颈内动脉末端狭窄期; II期,狭窄加重,脑内形成血管网; III期,血管网形成增多。
Suzuki及其同事根据DSA表现分六期: Ⅰ期:颈内动脉分叉狭窄期。仅颈内动脉分叉处出现狭窄。 Ⅱ期:异常血管网出现期。脑底开始出现烟雾状血管,伴所有主要脑动脉扩张。 Ⅲ期:异常血管网增多期。同时伴有大脑前动脉和(或)大脑中动脉血流减少。 Ⅳ期:异常血管网变细期。大脑后动脉近端受累。 Ⅴ期:异常血管网缩小期。脑内所有主要动脉消失。 Ⅵ期:异常血管网消退期。脑循环完全由颈外动脉系统提供。 影像诊断标准: 烟雾病的诊断标准是血管造影上的双侧脑血管病变,但在临床实践中发现,部分单侧的烟雾综合征会发展为双侧的烟雾病,而某些“类烟雾病”最终被发现是烟雾病合并其他全身性病变等。
CTA示:大脑前动脉、大脑中动脉、大脑后动脉正常血管结构闭塞消失,病变周围异常血管网形成;颅外动脉扩张。 DSA示:右侧颈内动脉造影,颈内动脉分叉处狭窄,大脑前动脉、大脑中动脉血管闭塞,正常血管形态消失,异常血管网形成。 诊断,烟雾病,烟雾血管型,suzuki-III期。 |