外伤性颈内动脉海绵窦瘘

女，55岁，外伤后1月，突眼入院。

左侧颈内动脉海绵窦段破裂并双侧海绵窦及双侧眼上静脉扩张（经海绵间窦向右侧逆流）。

颈动脉海绵窦瘘

颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistulas,CCF）是各种原因造成的颈动脉或其分支和海绵窦之间的动静脉交通。

　　海绵窦位于颅中窝，蝶鞍两侧各一，是人脑在发育过程中，硬脑膜内层发生折叠，在眶上裂和颞骨岩尖之间，与该处颅底骨膜围成的五面体结构，窦腔内有颈内动脉及其分支、动眼神经、滑车神经、三叉神经眼支和上颌支、展神经通过，两侧海绵窦在垂体凹的前后端各有一海绵间窦将两侧海绵窦联系起来。颈内动脉及其脑膜支穿过海绵窦,浴于静脉血中,这是体内唯一动脉通过静脉的结构。因此只要颈内动脉壁一方破裂就可形成动、静脉瘘，而体内其他部位只有相邻的动静脉壁同时受损破裂时才能形成动静脉瘘。在解剖结构上,由于颈内动脉海绵窦段被其出入口处的硬脑膜牢牢固定,故当骨折线横过颅中窝或穿行至鞍旁时,即可撕破该段动脉或其分支,故海绵窦区极易发生外伤性颈动脉海绵窦瘘(traumatic carotid cavernous fistula, TCCF)，其中又可分为颈内动脉海绵窦段本身破裂(Parkinson Ⅰ型)及颈内动脉海绵窦段的分支断裂(Parkinson Ⅱ型)。于无外伤史者,应称之为自发性颈动脉海绵窦瘘。

　　正常情况下，海绵窦前接受眼上、下静脉(主要是眼上静脉)回流，上接受蝶顶窦、外侧裂静脉回流，向后下引流入岩上窦、岩下窦、基底静脉丛及汇入翼丛的硬膜静脉。汇入海绵窦内的静脉没有瓣膜，海绵窦内的血流方向亦不固定。

　　因此，当颈内动脉本身或其分支破裂，动脉血流入海绵窦，使窦内压力增高，逆流入眼上静脉，使眼上静脉逆向充盈，明显增粗、扩张，回流受限，进而引起眼眶内肿胀，眼肌肥厚，眶内组织水肿，导致搏动性突眼、结膜充血等一系列症状。

TCCF按动脉供血方式分为三型：

I型：单纯颈内动脉供血。

II型：颈内动脉、颈外动脉均参与供血。

III型：双侧TCCF。

按静脉引流方向的不同又各分成二个亚型：

a亚型：包括向前、后、对侧的引流，此三种引流方式主要与临床表现有关。如同侧、对侧或双侧的搏动性突眼、球结膜充血水肿、颅内杂音等。

b亚型：同时伴有上方引流，具有潜在的颅内出血危险性。此亚型有皮层静脉和脑深部的静脉引流，存在颅内出血的危险因素，应提高警惕，防止可能的突发性的颅内出血。

引流方式有：

1、前方引流：经眼静脉、面静脉引流。

2、后方引流：经岩上、下窦引流。

3、上方引流：经碟顶窦、向皮层静脉和脑深静脉引流。

4、通过海绵间窦向对侧引流。

5、混合性引流：上述引流方式混合出现。

　　临床表现：TCCF的原发部位虽然在颅内,但由于眼眶、颅静脉和颅神经的特殊关系,症状和体征几乎都表现在眼部

　　(1)搏动性突眼(文献95%以上) 患侧眼球向前突出并有与脉搏相一致的眼球跳动数日内即非常显著,然后停止进展眼球突出是由于眶内组织充血水肿所致手触摸眼球可感到眼球的搏动及血液流过时的颤动感在眼球侧方较其前方更易触知,有时搏动可以看见。

　　(2)眼结膜充血与水肿 患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位的静脉怒张充血,水肿,溃疡,出血严重时下眼睑结膜翻出眼睑之外,眼睑闭合困难并发暴露性角膜炎眼症的轻重取决于眼静脉回流的程度有时眶部及额部静脉怒张,并有搏动如不及时治疗,一侧海绵窦瘘经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张,引起双侧突眼眼底征象 视乳头水肿,视网膜血管扩张,静脉尤甚,有时视网膜出血。

　　(3)震颤与颅内杂音 几乎每例都有,杂音如机器轰鸣样连续不断,夜晚及安静时尤为明显,常使病人难以忍受、烦躁不安,严重影响休息和睡眠听诊检查时在患侧眼眶上缘、额部、外耳乳突部、颞部甚至整个头部可听到与心率一致增强的节律性杂音,压迫患侧颈总动脉,杂音减轻或消失,而压迫对侧颈总动脉则杂音不消失甚至更响所以治疗过程中可以杂音消失为标准。

　　(4)头痛 多见于早期,疼痛位于眼眶部位,随着病程迁延头痛常会逐步减轻。

　　(5)眼球运动障碍 眶内容物增加和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经受损,患侧眼球运动障碍,甚至眼球固定并可伴有复视,以外展麻痹常见。

　　(6)视力障碍 长时间的眼球缺血,眼内压力增高,视神经萎缩,角膜溃疡和球结膜炎症,这些都可以导致视力下降,如果眶内压力增高太快,则可以在1周内迅速失明。

　　(7)鼻衄 出血量常较可观,可能与假性动脉瘤有关,甚至可引起出血性休克。

　　(8)脑出血或蛛网膜下腔出血 当TCCF向皮层静脉引流时,皮层静脉淤血,可以造成局灶神经症状,皮层静脉高压还可以造成脑出血或蛛网膜下腔出血。

TCCF在颅脑损伤中的发生率约为2.5%本病的复杂性在于受损的动脉或当即破裂或延迟破裂,故伤后至动、静脉瘘症状出现的时间可早可迟,急者立刻出现,迟者数日、数周不等临床常有一无症状的间歇期而后发病,容易因外伤后疾病掩盖症状及体征而忽视本病的存在。

影像学表现

　　X线：患侧眼眶密度较高，少数病史较长者可见眶上裂扩大，对定性诊断价值不大。全脑DSA可以显示瘘口的部位和大小、静脉引流、伴发的假性动脉瘤以及脑循环代偿情况等，并同时可行介入栓塞治疗。

　　CT： 可显示增粗的眼上静脉(有时眼下静脉也可同时增粗)和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦扩大，密度增高，增强显示增粗的眼上静脉和增大的海绵窦明显强化。横轴位CT的优势在于显示增粗的眼上静脉在眶内的走行和全程形态改变，眼下静脉管径较细，横轴位不易显示而冠状CT则可发现其增粗。正常眼眶CT扫描偶可见到眼上静脉影，但均较细，通常直径不超过3.5 mm，且不伴有眼球突出、眼肌肥厚等其他改变。（眼球突出度的CT测量方法：患侧眼球中心层面测量其角膜前缘至双侧眼眶外侧骨壁前端连线的垂直距离，突眼分为轻、中、重三度：轻度14～18mm， 中度18～22mm， 重度为超过22mm。）

　　MRI：由于海绵窦压力增大，眼上静脉动脉化，呈流空信号，平扫就能清楚显示增粗的眼上静脉和扩大的海绵窦；MRA检查还可以观察海绵窦血液的其他引流途径，如岩上窦、岩下窦、蝶顶窦或颅底导静脉的扩张。扩张的眼上静脉在T1、T2加权像上均呈低信号，病程较长者，静脉内血栓形成，流速减慢，呈中低信号。海绵窦内因有动脉血瘘入，T1、T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影。

DSA：血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”。选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据。

诊断与鉴别诊断

　　眼科临床还有一些疾患可引起眼上静脉扩张、突眼，如Graves眼病，眼眶肿瘤、血管畸形、海绵窦栓塞、炎性假瘤等，但通常眼上静脉扩张不明显，且海绵窦通常不增大，此点对其他有眼上静脉扩张的病变具有鉴别意义，通常结合外伤史，CT、MRI显示眼上静脉增粗和海绵窦扩大，可提示TCCF诊断；DSA能直接显示瘘口并为诊断的金标准。CT上主要与海绵窦肿瘤继发的眼上静脉增粗鉴别，MRI有助于鉴别。与硬脑膜动脉海绵窦瘘鉴别主要依靠DSA。

补充：以下几点有助于CCF与硬脑膜动脉海绵窦瘘的鉴别：(1)从临床方面CCF多有外伤史，突眼病史时间短、发展快、搏动性突眼及结膜充血均较明显，常有血管杂音，而硬脑膜动脉海绵窦瘘多无外伤史，突眼及眼部症状轻或无突眼，病史较长或有妊娠及高血压病史，血管杂音可有可无。(2)从CT检查方面，CCF的突眼、眼肌肥大、眼上静脉扩张较严重，海绵窦扩张明显，而后者均较轻。最后确诊尚需DSA造影，从临床角度来讲对CCF及硬脑膜动脉海绵窦瘘的鉴别意义较大，前者病情重，有失明的危险，且不会自愈，常需栓塞治疗，而后者有自愈可能，可先行颈动脉压迫法等非手术治疗或观察。