男性,35岁,因急性酒精性肝炎及肝性脑病送入院就诊。
来院时,该男子有低钠血症,钠水平为119mol/l。在随后的治疗中,会诊医师主要对其进行支持性治疗为主,如静脉输入乳果糖扩容和静滴维生素和生理盐水调节电解质平衡。而该男子的血清钠水平也一直在逐渐上升,达到135mol/l。
治疗的第六天,对其进行格拉斯哥昏迷量表评分,评分结果下降了6分,明显出现了意识水平下降(评分结果范围为3-15分,分数越低表明意识水平越低)。
行头部CT扫描检查,结果显示未见异常。在接下来的2天里,神经系统检查结果显示一切正常。除股四头肌和肱二头肌反射活跃外,其他未见异常现象。
磁共振成像检查显示大脑中心区域呈现T2高信号和T1低信号(如图A和B所示)。
以上的这些临床症状及检查结果,表明该男子所患的是典型的脑桥中央髓鞘溶解症,或称渗透性脱髓鞘综合征。
脑桥中央髓鞘溶解症的临床症状一般为患者出现意识混乱和昏睡、吞咽困难、构音障碍等,同时还可能会出现有不同程度的麻痹、昏迷或闭锁综合征。
通常来说酒精中毒和肝脏疾病是导致脑桥中央髓鞘溶解症发病的主要病因。
本案例中的患者在接下来一年的治疗中,机体的功能逐渐恢复,但仍然存在延髓麻痹的现象,需永久性留置胃管鼻饲维持营养补给。
原始出处:
Aniket N.
Tavare, F.R.C.R., and Diane Murray, F.R.C.R.Central Pontine Myelinolysis
N Engl J Med 2016;
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#髓鞘#
46
这是脑耗盐么
112
第一次见到这种
110
#脑桥#
47