罕见的弯刀综合征一例

弯刀综合征又称血管肺叶症候群，是一种罕见的先天性肺血管畸形，其特征是患者的右肺下静脉汇入下腔静脉，且常伴有右肺发育不良。据估计，每 10 万新生儿中约有两例此类患者。

由于异常的肺静脉在胸片上常表现为从右肺中部通向基底部的弯曲状异常结构，颇似古代土耳其武士佩带的弯刀，所以该静脉也被形象地称为弯刀静脉，弯刀综合征也因此而得名。

如上所述，弯刀综合征在临床上较为罕见，而美国纽约州立大学 Downstate 医学中心的 koirala 等人近期在 AJRCCM 上报告了一例更为罕见的双弯刀静脉患者，今编译如下：

患者为女性，48 岁。因为慢性阻塞性肺疾病的常规随访而就诊于一家胸科诊所。胸片显示其右肺较小，且为右位心（图 1）。胸部增强 CT 扫描显示，患者右肺发育不良，并有部分肺静脉通过双弯刀静脉异位引流。

图 1. 后前位和侧位胸片显示右肺体积缩小及右位心。

其右下肺静脉汇入了下腔静脉（IVC）（图 2），而右上肺静脉则汇入了上腔静脉（图 3 和图 4）。

图 2. 胸部 CT 扫描（矢状位重建部分）显示弯刀综合征通常出现的血管异常：异常肺静脉（黑色箭头）进入下腔静脉（白色箭头）。

此外还注意到，患者的右下肺叶供血血管来自体循环的胸部降主动脉（图 5）。但左肺静脉回流是正常的。

以上自左向右依次为图 3、图 4、图 5。图注如下：

图 3. 胸部 CT 扫描（轴向位）显示弯刀综合征的解剖学变异。异常肺静脉（白色箭头）有两个分支进入上腔静脉（SVC）。

图 4. 胸部 CT 扫描（冠状位重建切面）显示弯刀综合征的解剖学变异。异常肺静脉（白色箭头）进入上腔静脉（SVC）。

图 5. 胸部 CT 扫描（矢状位重建切面）显示由来自胸降主动脉的体循环动脉血管为右下肺叶供血（白色箭头）。

认识弯刀综合征对于肺部疾病的鉴别有一定价值，本例患者的独特之处在于其存在两条异常的引流静脉（双弯刀静脉），且右下肺叶由体循环动脉供血。