Radiology：AQP4-IgG血清阳性视神经脊髓炎谱系障碍的MRI特征

视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）是一种自身免疫性炎症性中枢神经系统疾病，以严重的起病和复发事件为特征，包括视神经炎、纵向广泛横切性脊髓炎（LETM）、脑干和/或下丘脑综合征和脑炎。血清免疫球蛋白G （IgG）抗体可抵抗星形细胞水通道AQP4。在T2加权MRI上表现为高信号的脑实质病变主要发生在AQP4蛋白高表达的区域，如脑脊液后区或靠近第三、第四或侧脑室的室管膜周围组织。脊髓（SC）病变也有报道，但并非所有病变都涉及左脑室。迄今为止，已发表的MRI分析大多来自相对较小和/或单中心的研究。由于该疾病的罕见性，以及缺乏国际标准化的成像方案，有关区域病变分布、频率和急性发作相关的MRI增强的信息很少。因此，MRI在监测病程中的重要性有待进一步评估。

最近，发表在Radiology 上的一篇文章分析了一个大型国际队列AQP4免疫球蛋白G (IgG)-血清阳性NMOSD的MRI特征，并评估和确认了与AQP4-IgG-血清阳性NMOSD相关的中枢神经系统特征性病变的发生率、位置和纵向发展的相关信息。

本项回顾性研究（2016年8月至2019年1月）收集了四大洲11个国家17个NMOSD专家点的MRI和临床数据。研究对临床特征和病变鉴定的横断面和纵向MRI进行评估。研究没有使用正式的统计检验来比较观察结果；然而，在评估病变频率时，报告了平均值、SDs和95% ci。

研究对525例AQP4-IgG血清阳性NMOSD患者的t1和t2加权MRI扫描结果进行了分析。在525例患者中，320例接受了脑MRI检查，其中发现t2加权脑高信号(320例中有264例；82.5%)、小脑(44 / 320；13.8%)和脑干（321例中158例[49.2%]，包括1例颈脊髓MRI病变）。对152例视神经MRI检查结果进行分析，发现视神经病变主要位于中枢(92例中有81例；88%)和后部(92人中有79人；86%)剖面图(92例中有39例为双侧剖面图；42%)。纵向广泛的横贯脊髓炎是主要的SC病变类型(322例MRI检查，133例/ 210例[63.3%]；212例中有149例（70.3%）。然而，非纵向广泛的横向脊髓炎病变也经常被观察到(210例中的105例；50.0%)，临床资料(n = 349；平均年龄44岁±14岁[SD]；202例女性患者)和急性病变的对比增强（CE）MRI （n = 58，在最后一次发作后30天内）进行评估。在大脑中发现CE病变(13例中有8例；62%)，视神经(14 / 19；74%)，或交叉(四分之三；75%)复发后15天内。在上SC (29 / 44；66%)， CE病变经常在临床脊髓炎事件发生后20天内观察到。

图 典型的T2高信号（A， C）和T1钆增强（B， D）非纵向广泛横切性脊髓炎图像

本项研究表明，PAMRINO患者AQP4-IgG血清阳性的NMOSD患者脑MRI异常和非纵向广泛SC病变发生率高。

原始出处：

Claudia Chien,Vera Cruz E Silva,Emanuel Geiter,et al.Aquaporin-4 Immunoglobulin G-seropositive Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder MRI Characteristics: Data Analysis from the International Real-World PAMRINO Study Cohort.DOI:10.1148/radiol.233099