Cell：多国科学家联合研究解析引发噪声性耳聋的分子机理
2015-11-11 佚名 生物谷
图片来源：medicalxpress.com 近日，来自巴斯德研究所等处的科学家通过研究发现了名为pejvakin的分子的功能，pejvakin分子在机体听力系统中扮演着重要的角色，该分子缺失是引发噪声性耳聋的主要原因，而噪声性耳聋是引发耳聋的常见原因，该项研究刊登于国际杂志Cell上。 早在2006年，研究者就通过联合研究鉴别出了一种引发早期感音神经性听觉丧失的新型基因，该基因编码的蛋
图片来源：medicalxpress.com
近日，来自巴斯德研究所等处的科学家通过研究发现了名为pejvakin的分子的功能，pejvakin分子在机体听力系统中扮演着重要的角色，该分子缺失是引发噪声性耳聋的主要原因，而噪声性耳聋是引发耳聋的常见原因，该项研究刊登于国际杂志Cell上。
早在2006年，研究者就通过联合研究鉴别出了一种引发早期感音神经性听觉丧失的新型基因，该基因编码的蛋白名为pejvakin，通过进行听力测量试验结果显示，该基因突变的个体在听力损害上表现出了异常高水平的多样性；而在这项最新研究中，研究者的目的是对引发疾病异质性的原因进行分类。
文章中，研究人员对pejvakin基因失活的年轻小鼠进行研究，研究者发现，在不同小鼠之间听力损伤的突变会引发小鼠出现从轻度到重度的听力缺失，小鼠出生后头三周内给予较高的噪音，尤其是在喂养期间；随着笼子中小鼠的数量增加，它们所处的声学环境也越来越吵杂，研究者观察发现，随着笼中小鼠数量的增加，小鼠的听力界限也随着增加，即听到最小声音的水平也越来越明显；利用直接控制的声刺激，科学家就发现，pejvakin基因缺失的小鼠的听觉系统会受到声环境的影响。
随后科学家调查了引发这种现象的生理学原因，研究者在缺失pejvakin的小鼠机体中观察发现，一旦小鼠暴露于看似无害的声音环境中，它们的听觉感官细胞就会损伤；听觉感官细胞需要2周时间沉默以再次恢复功能，随着较长时间或反复暴露于这种环境中，小鼠机体的听觉感官细胞就会死亡；同时科学家们还发现，这种细胞中的噪音敏感元件是一种过氧化物酶体，即可以参与解毒作用的细胞器，简单来讲，引发噪声性耳聋的遗传障碍可以通过非常低的噪音水平来靶向作用。
pejvakin损伤的患者机体的听觉感官细胞往往容易受到噪音的影响，当对于听觉缺陷的个体进行标准化的听力测试时，其听觉感官细胞或神经元的反应虽然一开始表现正常，但随着测试进行就会变得不断恶化，甚至功能会出现丧失。噪声性耳聋在人群中发生越来越频繁，城市人口集中化就意味着大城市会变得越来越嘈杂，尤其是在发达国家中，据WHO推测，截至2030年将会有10亿人口会处于噪声性耳聋的风险之中。
目前科学家们希望利用现有的工具来帮助恢复pejvakin基因的功能，尤其是利用基因疗法来恢复其功能，而且基因疗法已经被证明可以成功恢复pejvakin缺失的小鼠的听力，甚至是在小鼠过度暴露于噪声中依然可以成功恢复小鼠的听力。
原文出处：
Sedigheh Delmaghani, Jean Defourny, et al.Hypervulnerability to Sound Exposure through Impaired Adaptive Proliferation of Peroxisomes.cell.2015
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