总是“眼皮跳跳”？不一定是吉兆，小心这种“挤眉弄眼”的罕见病

“左眼皮跳跳，好事要来到，不是要升官，就是财来到，... ...”，对于双眼皮跳动长达10年的宋阿姨来说，却不见得是好事之兆。

宋阿姨（化名）今年50多岁，由家属搀扶进入诊室，如同“盲人”。接诊医生询问病史得知，十年前，她的两个眼皮突然开始异常频繁地跳动。起初，她在当地诊所接受药物治疗，但效果并不明显。宋阿姨认为自己年纪大了，这个毛病也并没有严重影响她的日常生活，所以她也没有继续治疗了。但随着时间的推移，眼皮跳动的现象愈发严重，眼部肌肉似乎失去了控制，她总是不由自主地做出“挤眉弄眼”的表情。更糟糕的是，她的症状还扩展到了咧嘴、咬牙，甚至睁眼都变得困难，正常吃饭和说话都受到了影响。

在家人的劝说下，宋阿姨才决定前往当地医院就医。经过诊断，医生考虑她可能患有“梅杰综合征”。在治疗过程中，她接受了肉毒素注射治疗，症状有所缓解。然而没过多久，症状再次反复发作，导致她无法正常与外界交流，眼睛也睁不开了。

5月，宋阿姨转院至某三甲医院治疗，接诊医生详细了解了宋阿姨的病史，并完善头部CT及核磁等检查，发现她的椎动脉右侧缘存在一细小动脉，其走形迂曲，与右侧三叉神经上缘紧贴。结合病史及检查结果，诊断为梅热睑痉挛（Meige综合征）。目前已经出现了视线模糊、睁眼困难等症状，如果不加以控制，后期可能会出现感觉异常、精神障碍、睡眠异常和认知功能障碍等。

医生介绍，目前梅杰综合征尚无根治方法，临床治疗主要以缓解症状、提高生活质量为主。对于宋阿姨这样病程较长、口服及局部注射治疗效果不佳、日常生活明显受到影响的患者，手术治疗则成了一个可行的选择。医生制定治疗方案，并在完善术前准备后，于5月为宋阿姨成功实施了立体定向下脑深部神经核团（STN）刺激、脑起搏器植入术。目前，宋阿姨的症状得到了良好控制，双侧眼睑痉挛明显减少，正在逐步恢复中。

梅杰综合征，也称Meige综合征，眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍综合征，是一种罕见的神经系统疾病。一般由心理因素(长期慢性焦虑)、药物(抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物等)、创伤及口腔操作或手术等因素导致，引起脑内神经介质（乙酰胆碱及多巴胺等）的平衡失调。Meige综合征发病还可能与继发性因素、递质功能紊乱、遗传易感性、大脑皮层抑制性减弱等机制相关。

分型与临床表现

我国梅杰综合征诊断和治疗专家共识（2018）根据肌张力障碍所累及的部位将梅杰综合征分为4型：

眼睑痉挛型

最常见，常为首发症状，主要涉及受累眼轮匝肌不自主运动或强直性痉挛，常表现为眨眼频繁甚至睁眼困难，发病前可感觉眼睛干燥 、灼热或者异物感。

口下颌肌张力障碍型

多有口轮匝肌和（或）咀嚼肌受累，表现为口周、下颌肌肉甚至舌肌的不随意痉挛性运动，如磨牙、牙关紧闭、嘴唇及下颌扭动。

眼睑合并口颌肌张力障碍型

是梅杰综合征的经典类型，表现为眼睑合并口下颌肌肉的不随意抽动，可由上述各类型发展而来，患者常有表情怪异征象。

其他型

在上述类型基础上合并颈部、躯干以及肢体其他部位肌张力障碍，表现为发音障碍、呼吸困难、运动受限等。上述类型可单发，也可由眼睑痉挛型或口下颌肌张力障碍型发展而来。这种不自主收缩一般可在5年内扩散至身体其他部位。

诊断

目前尚无确诊本病的特异性检查方法。主要依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩，Tricks现象以及睡眠时消失等临床特点，来诊断本病。

“Tricks”现象，即患者在吹口哨、唱歌、向下看、咀嚼口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状会完全缓解，其他包括摸面颊、唇或脑后时，症状也会戏剧性地减轻。

在某些情况下，医生可能还会建议进行一些辅助检查，如肌电图（EMG）和脑电图（EEG），以排除其他神经系统疾病。这些检查有助于医生了解肌肉活动和脑电活动的异常情况，从而做出准确的诊断。

治疗

目前的治疗方法主要包括口服药物、局部注射肉毒素、深部脑电刺激术及手术治疗，但这些治疗方式和目的，主要是通过对症治疗，以尽量改善和控制症状，提高生活质量。对于病程长、病情较重的患者，目前的治疗方法仍存有一定的局限性，患者往往不能得到十分满意的治疗效果。

药物治疗：抗胆碱能药物、肌肉松弛剂和抗抑郁药等可以帮助缓解症状。但是，药物治疗并非适用于所有患者，且可能存在副作用。在选择药物治疗时，医生应根据患者的具体情况和反应进行调整。

肉毒杆菌毒素注射：肉毒杆菌毒素可以阻断神经信号的传递，从而减轻肌肉痉挛。这种治疗通常需要定期重复进行，以维持疗效。肉毒杆菌毒素注射对于缓解眼睑痉挛和口下颌肌张力障碍的症状非常有效。

外科手术：在药物、物理疗法和肉毒杆菌毒素注射无效的情况下，一些患者可能需要考虑外科手术。神经切断术或深部脑刺激术等手术方法可以永久性地改变神经信号的传递，从而减轻症状。

物理疗法：通过热敷、按摩和面部肌肉训练等方法，可以帮助改善肌肉僵硬和功能障碍。物理疗法还可以帮助患者放松肌肉，减轻症状。物理疗法师可以根据患者的具体情况制定个性化的治疗计划。

参考资料：

Peng Huiling，et al.Recent advance in diagnosis and treatment of oromandibular dystonia.中华神经医学杂志 2024,（23）5，534-537.