中华神经外科杂志：颅内原发性多发Rosai-Dorfman病一例

图1 术前增强头颅MRI示左侧枕叶及右侧额叶多发扁圆形占位，基底位于硬脑膜，周围脑组织受压，增强后可见明显强化，边界清楚 a.轴位；b. 冠状位；c. 矢状位 图2 硬脑膜和硬脑膜下肿物主要由增生的组织细胞，灶性淋巴细胞和浆细胞构成，呈片状或结节状分布，可见"伸入运动"（HE×400）

患者女，55岁。主因"间断头痛20年，反复突发意识丧失及四肢强直发作14 d"入院，近期伴疲劳感及低热。系统检查未及外周肿大淋巴结，专科查体无明显阳性神经系统体征。全血细胞分析、血沉及CRP大致正常。头颅CT示右侧额叶凸面扁圆形、稍高密度影；头颅MRI示左侧枕叶边界清楚的、基底位于硬脑膜的等T1、等T2信号占位，大小约1．2 cm×1．0 cm×1．0 cm(图1a)，右侧额叶可见等T1、等T2信号大小不等的多发占位，最大约3．0 cm×4．0 cm×1．5 cm，增强后可见所有病灶明显均匀强化，无脑膜尾征，右侧额叶多发占位周围水肿严重(图1b，c)。

术前诊断为颅内多发占位，脑膜瘤可能。患者入院后完善各项相关检查在气管插管全身麻醉下一期行"左侧枕部横窦旁肿物切除术"及"右侧额叶多发占位切除术"，术中见左侧枕部占位基底附着于横窦旁硬脑膜，横窦未被侵袭，右侧额叶多发占位基底亦附着于硬脑膜，所有病变均呈黄色，质软，血供不丰富，肿物与枕叶及额叶皮层粘连较紧，肿瘤下及其周围脑表面有薄层黄色渗出物，肿物予以全切除，黄色渗出物未处理。

术后病理回报示左枕及右额附着于硬脑膜的多发性不规则形肿物，镜检见硬脑膜和硬脑膜下肿物，主要由增生的组织细胞、灶性淋巴细胞和浆细胞构成，呈片状或结节状分布，可见"伸入运动"(图2)。免疫组化染色显示：CD68(组织细胞+)、S-100(组织细胞+)，符合硬脑膜Rosai-Doffman病。术后患者头痛缓解，无恶心、呕吐，未再出现反复癫痫发作，术后第3天复查头颅MRI平扫加增强示颅内多发病变全切除，术后3个月复查头颅MRI平扫加增强未见复发。

讨论

Rosai-Dorfman病(RDD)是一种非常少见的良性组织增生性疾病，1969年由Rosai和Dorfman首次报道。该病好发于儿童和青少年，多位于颈淋巴结内，结外可累及皮肤、唾液腺、眼眶、上呼吸道以及神经系统，而原发于中枢神经系统的RDD国内、外报道较为罕见。原发于颅内的RDD好发于40-50岁男性，多为单发病变。本例为原发于颅内的多发RDD的中老年女性患者，临床上甚为罕见。

目前RDD病因不明，一些作者认为可能与病毒感染或(和)免疫缺陷相关，本例患者伴疲劳感及低热，无免疫缺陷病史，不能除外病毒感染的可能性。颅内RDD临床上通常表现为头疼及癫痫发作，根据病灶部位不同可表现为失语、脑神经功能障碍、进行性视力下降、偏瘫等症状，少数患者可出现发热、疲劳、贫血等不适一部分患者可出现血沉增快及CRP升高，临床上血沉及CRP改变能够辅助RDD的诊断，但无特异性。

颅内RDD影像学上大部分表现为以硬膜为基底的、边界清楚的单发占位，主要位于大脑凸面，少部分可位于鞍区、海绵窦、脑实质以及斜坡，局部脑组织受压移位，瘤周水肿明显，肿瘤增强后可见明显均匀强化，部分人可有脑膜尾征。本例患者影像学上基本符合上述特点，但病灶多发，无明显脑膜尾征是其特点。因此，是否具有脑膜尾征不能作为鉴别颅内RDD与脑膜瘤的依据，影像学上很难与脑膜瘤相鉴别，确诊RDD只能依靠病理检查。组织细胞S-100蛋白和CD68表达阳性是RDD诊断的可靠依据，本例患者诊断学上较为明确。

目前对于颅内RDD的治疗包括外科手术切除、放疗、化疗以及激素治疗。大部分文献报道外科手术全切为首选治疗，能够取得满意的效果。本例患者通过手术一期全切颅内不同部位多发RDD，术后患者头疼症状完全缓解，无癫痫发作，无神经功能缺损症状。术后未予以放、化疗等辅助治疗，3个月复查头颅MRI示颅内RDD切除完整，未见残留及复发。少部分文献报道对于部分切除、手术不能全切及复发的病例可考虑行低剂量放疗和激素治疗。