Neurology : Neurofascin-155免疫球蛋白亚型，临床病理关联和神经结局
2021-10-16 Freeman MedSci原创
NF155-IgG4（而不是IgM或IgG）患者具有独特的临床-电诊断特征
Neurofascin-155（NF155）自身抗体是最常见的结节和副结节抗体之一，占所有慢性脱髓鞘多发性神经病（CIDP）病例的4%至18%。尽管这些抗体在临床实践中的应用越来越多，但评估长期结果和组织病理学特征的研究是有限的。
藉此，梅奥诊所的Shahar Shelly等人， 探究了一个大型脱髓鞘神经病队列中NF155自身抗体的频率。并评估表型和组织病理学特异性，以及NF155-IgG4血清阳性、NF155泛IgG和NF155-IgM血清阳性病例之间的结果差异。最后，还比较了NF155-IgG4阳性病例与髓鞘相关糖蛋白（MAG）-IgM和Contactin-1 IgG相关脱髓鞘神经病的表型差异和结果。
方法。在这项研究中，对在梅奥诊所就诊的神经病患者血清进行了NF155-IgG4、NF155-IgG和NF155-IgM自身抗体的检测。对所有血清阳性病例的人口学和临床数据进行了回顾。
他们发现了32名NF155患者（25名NF155-IgG阳性[20名NF155-IgG4阳性]，7名NF155-IgM血清阳性）。NF155-IgG4血清阳性患者临床上表现为远端肌无力多于近端肌无力，感觉症状阳性（刺痛、不对称性麻痹、神经性疼痛）和步态共济失调。许多人出现颅神经受累（11/20，55%）和乳头水肿（4/12，33%）。
电诊断测试（EDX）显示脱髓鞘多发性神经病（19/20，95%）。45%的患者出现自主神经受累（9人，中位CASS评分3.5，范围1-7）。NF155-IgG4患者（n=11）的神经活检显示有分组的节段性脱髓鞘（50%），髓鞘重排（45%）和副节肿胀（50%）。大多数患者需要二线和三线的免疫抑制，但有良好的长期疗效（n=18）。在14名有2年以上连续EDX的患者中，除一人外，所有患者在治疗后都有改善。
NF155-IgG阳性的NF155-IgG4阴性（NF155-IgG阳性）和NF155-IgM阳性患者在表型上与NF155-IgG4血清阳性患者不同。
与MAG-IgM神经病相比，NF155-IgG4阳性患者的感觉共济失调、神经性疼痛、小脑功能障碍和根/神经丛MRI异常明显更常见。
与NF155-IgG4阳性病例相比，慢性免疫感觉多发性神经病（CISP）/CISP-plus表型在Contactin-1神经病中更常见。
与MAG-IgM血清阳性病例相比，NF155-IgG4阳性病例对免疫治疗反应良好，与接触素-1 IgG相比，远端获得性脱髓鞘对称性神经病（P<0.001），长期临床疗效更好（P=0.04）。
这个研究的重要意义在于发现了NF155-IgG4患者的长期随访和临床结果。NF155-IgG4（而不是IgM或IgG）患者具有独特的临床-电诊断特征。并证明NF155-IgG4阳性患者，与经典的CIDP不同，在发病时常见神经性疼痛和自律性失调。长期的结果是有利的。
原文出处：
Shelly S, Klein C, Dyck PJB, et al. Neurofascin-155 Immunoglobulin Subtypes: Clinicopathologic Associations and Neurologic Outcomes. Neurology. Published online October 11, 2021:10.1212/WNL.0000000000012932. doi:10.1212/WNL.0000000000012932
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