I型糖原累积病围麻醉期处理1例
2019-02-19 刘曼曼 胡宏强 蔡铁良 国际医药卫生导报
患者女，27岁，因“体检发现肝占位性病变15年，定期复查提示病变逐渐增大趋势”入院，拟于全身麻醉下行剖腹探查术、左肝肿瘤切除术、右肝肿瘤切除术。患者既往患有I型糖原累积病。患者体质一般，智育正常，不能耐受一般体育活动，四肢肌力未见异常，平素靠生玉米淀粉补充能量。入院诊断：肝多发腺瘤，糖原累积病，肝功能异常，高尿酸血症，高脂血症，低血糖，高乳酸血症，中度贫血。
糖原贮积病（glycogen storage diseases，GSD）是一组由糖原合成与分解代谢途径中的先天性酶缺陷所导致的遗传代谢病，I型糖原累积病（GSD I）系常染色体隐性遗传性糖代谢异常疾病，发病率1/10万，主要由葡萄糖一6一磷酸酶（G6P）缺乏所致；目前已阐明的GSD至少涉及13种代谢酶缺550陷，按突变基因分类至少包括12类20种不同亚型。
GSD I最常见，该型最容易累积肝脏，且肝脏损害最严重；临床表现多为空腹低血糖、乳酸酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、肝脂肪浸润；GSD I型患者肝腺瘤的发生率为22%一75%，GSD I型相关肝腺瘤常为多发无包膜小腺瘤，具体机制尚不明；另据报道，10%肝糖原累积症患者继发的肝腺瘤会转变为肝细胞肝癌。未得到合适的内科治疗，恶变率会随着年龄增加；肝脏移植是解决糖原在肝脏累积的根本方法，在未得到移植之前，可行肝腺瘤切除及肝脏部分切除。
国内外关于糖原累积病患者的麻醉处理报告少，GSD合并肝肿瘤代谢紊乱围麻醉期风险大，给麻醉医生带来新的挑战。本院收治1例GSD合并多发肝肿瘤患者，现结合文献复习就麻醉过程中的诊治和处理过程，提高该病在麻醉处理中的认识，现报道如下。
1.临床资料
患者女，27岁，因“体检发现肝占位性病变15年，定期复查提示病变逐渐增大趋势”入院，拟于全身麻醉下行剖腹探查术、左肝肿瘤切除术、右肝肿瘤切除术。患者既往患有I型糖原累积病。患者体质一般，智育正常，不能耐受一般体育活动，四肢肌力未见异常，平素靠生玉米淀粉补充能量。入院诊断：肝多发腺瘤，糖原累积病，肝功能异常，高尿酸血症，高脂血症，低血糖，高乳酸血症，中度贫血。
入院检查：一般检查：身高145 cm，体重37 kg，BMI 17.6 kg/m2，BP 105/58 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），HR 103次/min；胸部x线：心肺隔未见明显异常；心电图：窦性心律，ST段改变。
心脏彩超：心脏形态结构及瓣膜未见明显异常，左心功能正常，EF 59%。CT：肝脾肿大，肝脏体积大、彭隆，肝内多发软组织密度影，大小不一，密度不一，部分病灶内见斑块坏死区，较大者位于肝左外叶82 mm×92 mm×89 mm，边界清楚，临近脏器推挤受压，三期明显不均匀强化，内斑片坏死区未见明显强化，肝内胆管未见扩张，考虑不常见肿瘤可能性大；肝脏彩超：脂肪肝。
实验室检查：ALT 538U/L，AST 937 U/L，γ-谷氨酰基转移酶164 IU/L，碱性磷酸酶142 U/L，尿酸643.6μmol/L，MG 1.6，血糖2.92 mmol/L，三酰甘油8.9 mmol/L，肌酐29.9μmol/L；Hb 73 g/L，RBC 2.8×1012/L；术前血气：PH 7.24，PCO2 33.7 mmHg，HCO3—14 mmol/L，碱剩余一12 mmol/L，乳酸12.4 mmol/L；术前麻醉会诊和评估：患者ASAⅢ级，心功能2级，建议调整饮食量，控制血糖稳定，纠正乳酸酸中毒，加强保肝治疗，纠正贫血提高患者围术期手术耐受性。
2.麻醉过程
入室后面罩吸氧，建立外周、右锁骨下深静脉通路，行右桡动脉穿刺置管侧压；麻醉诱导：静脉注射盐酸戊乙奎醚0.3 mg，咪达唑仑2 mg，依托咪酯12 mg，舒芬太尼25μg，顺式阿曲库铵10mg，气管插管后机械通气，诱导过程顺利。术中监测IAP、HR、RR、CVP、SPO2、PETC02；术中维持PETCO2 33～36 mmHg，CVP 8～12 cmH2O；麻醉维持：丙泊酚2～4 mg·kg-1·h-1，瑞芬太尼7～10μg·kg-1·h-1，顺式阿曲库铵0.2—0.3mg·kg-1·h-1。
术中加强血气血糖监测，术中给予抗生素头孢曲松钠舒巴坦钠2 g，地塞米松10mg。术中根据血气结果T1给予10%葡萄糖注射液100 ml，T3、T5给予碳酸氢钠注射液50 ml。手术时间171 min，术中可见肝左外叶肿瘤3 cm×4 cm，右叶肿瘤6 cm×5 cm，整个手术过程患者生命体征相对平稳，术中出血300 ml，尿量200 ml，术中输液1 800 ml。
术毕前30 min停用顺式阿曲库铵，术毕停用丙泊酚和瑞芬太尼送入PACU观察。入PACU 45min患者睁眼自主呼吸恢复，体动明显，VT>300ml，RR>16次/min，拔出气管导管。观察30min后，患者生命体征平稳送回病房。术后使用舒芬太尼复合氟比洛芬脂进行术后镇痛，第2天随访，患者无认知功能障碍，一般情况尚可，15天后顺利出院。
3.讨论
本例患者符合I型GSD的临床表现：肝功能异常，高乳酸血症，低血糖，中度贫血；术前就表现低血糖和乳酸酸中毒，术中应激、手术创伤加重乳酸酸中毒。即使围术期谨慎的评估处理和手术技术的改进，糖原累积病患者依旧给临床麻醉带来风险和挑战，由于肝功能损害对麻醉药物代谢的影响，患者术后出现了苏醒延迟；长时间的低血糖容易导致术后认知功能和精神状态的改变；高乳酸血症等代谢紊乱对血流动力学的影响会进一步加重，患者在麻醉恢复期出现了谵妄和烦躁，给予右美托咪定泵注取得了良好的效果，Kumbar等报道右美托咪定复合氯胺酮应用于Ⅱ型GSD患者中取得良好的效果，右美托咪定镇痛镇静维持血流动力学稳定并减少其他麻醉药的用量，对伴有肝功能损害的GSD患者是有益的；术中根据CVP和血压的变化保证患者容量的稳定；失血、大手术应激变化对机体的造成的应激反应也是需要考量的，对患者术中肾上腺糖皮质激素的应用，升高血糖和对其他激素的允许作用，抑制气道的高反应性，预防术后恶心呕吐的发生；围术期使用抗生素预防感染的措施在I型GSD患者也是一项重要的治疗手段。
I型GSD引起的肝损害麻醉管理原则：
（1）肝脏的强大储备功能和实验室检查的非特异性改变，使围术期麻醉评估是否耐受麻醉手术有一定的困难；手术风险不可能从麻醉风险隔离，麻醉方式的选择不仅关乎手术的安全也影响患者的预后。在凝血功能正常且满足手术的前提下一般建议神经阻滞或者局部麻醉。据研究表明，在健康志愿者中，全身麻醉诱导前30 min，肝血流减少35%一42%，在肝损伤患者，意识延迟恢复和药物代谢可能会更加严重。在围术期进行肝保护可以有效的减少相关并发症的发生，术前给予保肝药物治疗，术中给予维生素K且避免血压波动过大保持肝灌注的稳定性；术中避免使用引起肝损害的药物，且药物的剂量和药物作用半衰期术前都应准确预计。
（2）血糖的围术期管理：I型GSD患者由于肝内缺乏6一磷酸葡萄糖酶，造成6一磷酸葡萄糖分解障碍，引起空腹血糖降低；术前禁食，比一般患者更易引起血糖降低。严重而持久的低血糖反应对脑功能的影响可能导致精神错乱、谵妄、抽搐、昏迷、以及麻醉后的苏醒延迟。正常情况下，手术创伤产生的应激反应使机体发挥各种机制升高血糖，抑制胰岛素分泌和促使胰高血糖素释放增加；I型GSD患者这种代谢途径已出现紊乱，更多的糖原积累在肝脏并进一步加重乳酸酸中毒；全身麻醉抑制应激反应有可能使血糖进一步降低，干扰对患者低血糖和意识的观察；围术期血糖的动态监测对麻醉苏醒期意识恢复的决策有着重大意义。本例患者术中静脉注射10%葡萄糖注射液纠正患者低血糖的症状，Kasapkara CS报告研究术中注射50%葡萄糖会取得更好的效果。
（3）高乳酸血症：血乳酸浓度是反映组织代谢、末梢循环状态以及组织氧供氧耗平衡关系的间接指标，血乳酸浓度增高是组织氧供一氧耗失衡、组织灌注不良、氧债增加的标志之一。I型GSD患者本身就会产生高乳酸血症，术中加强乳酸监测和酸中毒的治疗，有利于降低手术风险，改善患者预后。60%的乳酸清除在肝脏，30%在。肾脏，患者持续高乳酸提示患者处于高代谢状态，组织缺氧器官灌注不足；I型GSD患者本身存在肝功能异常清除乳酸存在障碍；贫血和过度通气等也会引起乳酸代谢障碍。围术期麻醉维持保证呼吸、循环稳定减少乳酸的产生，改善肝肾功能以增加乳酸的清除；在保证组织灌注的前提下根据血气结果分次给予碳酸氢钠注射液，以降低血乳酸水平。
综上所述，I型GSD合并肝腺瘤，在未得到合理的内科治疗恶变率会随着年龄增加，外科切除是目前解决糖原在肝脏累积的根本办法。全身麻醉对呼吸系统和循环系统的可控性在糖原累积病患者是值得推荐的；麻醉术前评估进行医学营养支持，术中肝功能的保护、低血糖的控制、高乳酸血症的妥善处理，术后进行安全舒适镇痛是糖原累积病患者麻醉原则的重点。
原始出处：
刘曼曼,胡宏强,蔡铁良.Ⅰ型糖原累积病围麻醉期处理1例并文献复习[J].国际医药卫生导报,2018,(4):550-553.
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