认识狼疮重症之神经精神性狼疮
2018-07-04 王云情 广东省第二人民医院风湿免疫科
系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病,以多系统受累和产生多种自身抗体为主要特征,临床表现千变万化,不同患者的表现往往有很大差异。与症状体征一样,患者之间的疾病严重度也不尽相同,有些患者病情相对较轻,不危及生命,有些患者内脏受损,病情进展迅速并危及生命。当累及中枢神经系统,出现神经精神症状时, 则称为神经精神性狼疮(NPSLE),又名狼疮性脑病。NPSLE作为SLE 最常见且最严重的
系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病,以多系统受累和产生多种自身抗体为主要特征,临床表现千变万化,不同患者的表现往往有很大差异。与症状体征一样,患者之间的疾病严重度也不尽相同,有些患者病情相对较轻,不危及生命,有些患者内脏受损,病情进展迅速并危及生命。当累及中枢神经系统,出现神经精神症状时, 则称为神经精神性狼疮(NPSLE),又名狼疮性脑病。NPSLE作为SLE 最常见且最严重的并发症之一,有文献报道其发生率可高达60%。
NPSLE的发病机制:
狼疮患者体内抗磷脂抗体与脑血管内皮细胞上的磷脂相结合,损伤内皮细胞,使花生四烯酸释放和前列腺素合成增加,引发血小板聚集、血管栓塞、脑软化;
抗脑细胞抗体直接与神经元膜上的分子相结合,干扰神经冲动的传递;
血液高凝状态,在心内膜上形成的Libman-Sacks赘生物脱落,经血循环使颅内血管栓塞。
NPSLE的发生与SLE患者自身产生的抗体密切相关,该并发症的临床特点主要分为以下9种;
常出现在疾病活动期,临床表现多样,如癫痫、头痛、脑血管病、脑神经麻痹、颅内压增高、无菌性脑膜炎、小脑性共济失调、眩晕等;
根据MRI表现分为弥漫性病变、局灶性病变、单纯脑萎缩和正常,弥漫性病变对激素治疗疗效较好,而局灶性病变主要与小血管血栓栓塞致血管病样改变有关,激素疗效较差,预后较差;
多累及深部脑白质和大脑皮质,而脑干、基底节区和小脑较少受累,脑干和基底节区受累者预后差;
1/3患者有脑脊液异常,主要表现为压力、细胞总数、抗dsDNA抗体、总补体、IgG、IL-6升高,蛋白轻度升高,C4和糖下降;
病情活动与血清抗Sm抗体阳性、脑脊液中糖下降、IgG升高有关,而与血清抗dsDNA抗体、补体及免疫复合物水平无关;
? 中枢性狼疮发生的危险因素是狼疮病情活动性大、有重要器官或多系统损害(如血液系统)、血清抗SSA抗体阳性、免疫复合物水平升高、C3降低;
患者血清或脑脊液中存在多种与临床相关的自身抗体,如抗淋巴细胞抗体、抗糖脂抗体、抗核糖体P蛋白抗体、抗神经元细胞抗体等,抗核糖体P蛋白抗体阳性者可能预后较差;
80%患者脑电图出现异常,主要表现为弥漫性慢波;
预后不良的因素有感染、心功能不全、肝功能不全、尿量减少、脑血管意外、横贯性脊髓炎、血小板减少、中重度贫血,而激素和(或)环磷酰胺早期冲击治疗是预后的保护性因素。
目前NPSLE的治疗仍然以经验性治疗为主,主要包括激素、免疫抑制剂、抗凝和对症治疗,激素及免疫抑制剂在绝大多数患者均能收到良好效果, 据研究报道应用环磷酰胺可以防止脑神经萎缩、降低抗体水平、减少脑脊液的白细胞计数,有条件者若能应用静脉注射免疫球蛋白 ( intravenous immunoglobulin,IVIG)、血浆置换治疗,亦能够明显提高救治的成功率。
NPSLE是SLE患者致残甚至致死的主要原因之一,作为风湿科医生应当加强对该病的认识,以期指导早期临床诊断和治疗。
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