J Rheumatol：衡量儿童局限性硬皮病疾病活动性的新特征
2018-09-21 xiangting MedSci原创
研究确定了与疾病活动性密切相关的指标，扩展了当前测量中使用的指标，并确定了其在医师活动性评分中的相对重要性。
对活动性和非活动性LS皮肤病变患者进行了多中心前瞻性研究。在3次就诊时对每个受试者的单个指定病变进行标准化评估。评估了类型、以及特征与医师整体活动性评估（PGA-A）之间的相关性。
103名受试者中有90名有可评估的数据；66名患者为活动性疾病，24名为不活动性。受试者的发病年龄、性别和疾病类型相似。线状硬皮病是最常见的亚型。活动性疾病的专有特征包括红斑、紫罗兰色、触觉温暖、异常的皮肤纹理和病程延长。这些指标的评分随时间而变化，并与病变的PGA-A相关。无论是病变边缘还是中心，皮肤增厚的存在或水平都无法区分活动性和非活动性病变。然而，在活动性病变中，皮肤增厚评分确实与PGA-A评分相关。回归分析确定了红斑、病程延长、紫罗兰色、皮肤增厚和异常纹理的组合，可以预测研究入组时的PGA-A。无论活动性状态如何，损伤的特征都很常见。
研究确定了与疾病活动性密切相关的指标，扩展了当前测量中使用的指标，并确定了其在医师活动性评分中的相对重要性。皮肤增厚对疾病活动性缺乏特异性。这些结果有助于指导开发敏感、反应灵敏的活动性工具，以改善LS患者的治疗。
原始出处：
Suzanne C. Li，et al. New Features for Measuring Disease Activity in Pediatric Localized Scleroderma. J Rheumatol. 15 September 2018.
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