病例简介
病例:29岁女性,既往体健,母亲高血压病史,因“间歇性呼吸困难2周“入院。患者自诉,自工作在油漆店后出现症状,且仅仅在工作时间发病,即闻到油漆味后出现四肢不自主运动,意识降低,呼吸新鲜空气后症状缓解。起初就诊于呼吸内科,考虑暴露于油漆后出现气道高发应性疾病。
辅助检查:支气管激发试验(-),患者症状仍持续存在,隧到神内就诊。该患者神志清,查体配合,双瞳孔等大正圆,D = 3.0 mm,光发射灵敏,余颅神经(-),四肢肌力肌张力正常,深反射正常。头MRI大致正常,EEG 正常。1分钟油漆诱发试验后,患者出现双上肢轻微强直阵挛发作,EEG 示广泛慢波、尖波。
治疗:未予抗癫痫药物治疗,避免闻到油漆。
未嗅到油漆前EEG
嗅到油漆后EEG
2
被吓成这样问题可不小
病例简介
病例:45岁男性,因惊吓出现腹部上升感、意识不清1-2s、四肢强直、跌倒,病史8年。既往诊断为发作性运动诱发性运动障碍。予氯硝西泮、左乙拉西坦、卡马西平治疗,效果不佳,仍每周发作1-2次。神经系统查体正常,血常规、促甲状腺素、铜蓝蛋白、肿瘤标记物大致正常,头MRI未见异常,长程视频脑电图捕捉到惊吓后脑电图:显示脑部中线区域快beta波。
惊吓后EEG
鉴别诊断:
① 惊恐发作:为焦虑症的一种,患者在进行日常活动时突然出现身体不适,胸闷出汗、手足发麻、濒死感、失去控制等,每次发作持续大约15分钟后自行缓解。
② 发作性运动诱发性运动障碍:于儿童和青少年期起病,男性多见,发作常由突然的动作触发,如起立、转身等,也可由惊吓、过度换气诱发,发作时患者表现为肢体、躯干肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状,80%以上病例持续时间 <1 min,很少超过 5 min,发作时无意识障碍,本病非癫痫,但绝大多数抗癫痫药物可控制发作。
③ 僵人症:以躯体中轴部位为主的肌肉波动性、进展性僵硬伴或不伴痛性痉挛为特征的疾病,外界刺激或情绪波可加重本病,似破伤风样,实验室检查多无阳性,首选安定类药物,大多数预后良好。
诊断:惊吓性癫痫。
治疗:起初患者应用苯妥英钠 200 mg 日二次口服,癫痫发作频率无减少,之后改为拉莫三嗪口服,即早 100 mg、中 200 mg、晚 100 mg,尽管改善癫痫发作,仍 1-2 周发作一次。
总结:惊吓性癫痫发病一般在出生10个月至14岁间,成人发病少见。可能病因包括围产期、产后的缺氧缺血性损伤、中枢神经系统炎症、脑部外伤等。尽管引起惊吓性癫痫的中枢结构明确,如中线结构(辅助运动区、中央前后回、楔前叶),其发病机制仍不请。大多数患者对抗癫痫药耐受,早期发病的患者因持续性癫痫出现认知功能障碍。
3
都是反射性癫痫惹的祸
以上两个病例,均为反射性癫痫,一例由气味诱发、另一例由惊吓诱发。
反射性癫痫通常是由多种多样的外界特定刺激诱发,其诱发因素较复杂,包括光、音乐、阅读、看电视、洗浴、咀嚼、思考等,占成人癫痫的5%,其中最常见的类型是光敏感型。反射性癫痫的发病机制仍不清楚,与脑部不同区域均有相关性,可能因外界因素刺激脑网络兴奋区域所致。如阅读性癫痫(颞叶后部)、咀嚼性癫痫(额叶、颞叶边缘系统)。其临床表现可部分发作、可全面发作。反射性癫痫应避免诱发因素,必要时可应用抗癫痫药物治疗,这也是预防反射性癫痫的有效方法。
急诊遇到此类患者,莫忘考虑反射性癫痫这种可能。
原始出处:
[1] Moseley BD, Shin C: Adult onset startle epilepsy. BMJ case reports 2011, 2011.
[2] Ilik F, Pazarli AC: Reflex Epilepsy Triggered by Smell. Clinical EEG and neuroscience 2015,46(3):263-265.
[3] Pejaver R, Srinivasa V, Basavanthappa SP, Murthy CL: Hot water epilepsy: A form of reflex epilepsy - from infancy to adolescence. Journal of neurosciences in rural practice 2015, 6(4):607-609.
[4] Vignoli A, Savini MN, La Briola F, Chiesa V, Zambrelli E, Peron A, Canevini MP: Hot water epilepsy: a video case of European boy with positive family history and subsequent non-reflex epilepsy.Epileptic disorders : international epilepsy journal with videotape 2014, 16(1):96-100.
[5] Lee MK, Yoo J, Cho YJ, Lee BI, Heo K: Reflex epilepsy induced by playing Go-stop or Baduk games.Seizure 2012, 21(10):770-774.
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