【衡道丨笔记】血管瘤样纤维组织细胞瘤的病理学诊断及鉴别诊断
2023-10-15 衡道病理 衡道病理 发表于上海
复旦大学附属中山医院病理科31周年系列公开课”的课程中,张欣老师为大家带来了血管瘤样纤维组织细胞瘤的病理学诊断及鉴别诊断的相关内容。摘要如下:
内容摘要
AFH临床特点
年龄:多发生于儿童和青少年,平均年龄20岁,40岁后极少,女性略多见。
部位:多位于四肢(真皮深层或皮下),2/3的病变位于有正常淋巴结的区域。
全身症状:可伴有全身症状,如发热,体重减轻,贫血,肿瘤切除后症状消失。
影像学:CT或MRI显像可显示病灶内有液平面。
AFH的大体特征
界限清楚、质地硬、灰白灰褐色,充满血液的囊腔。
AFH的形态学特征
①厚的纤维性假包膜;
②包膜内外炎症细胞浸润(淋巴细胞和浆细胞),可有淋巴滤泡形成,易被误认为淋巴结;
③假血管性腔隙;
④肿瘤细胞呈不规则巢状、片状、结节状分布;
⑤细胞多边形、梭形、组织细胞样:胞浆淡粉染;空泡状核,核染色质细,可见核分裂像(<5个/10HPF):背景:多少不等的含铁血黄素沉积。
AFH的形态学
AFH的变异型
间质变异:间质纤维化及硬化、粘液样变;
结构变异:排列多样性(网状、漩涡状、束状、鱼骨状);
细胞变异:多形性细胞、不典型核分裂相。
AFH的免疫表型
Vimentin唯一恒定表达的标志物
Desmin阳性(50%~67%),CD99阳性(50%),EMA阳性(40%),CD68阳性(15%~50%),肌源性抗体,SYN
Desmin标记常呈树突状
AFH的分子遗传学
FUS-ATF1(<10%):
t(12;16)(q13;p11)
EWSR1基因相关易位(>90%):
EWSR1-CREB1,t(2;22)(q33;q12)
EWSR1-ATF1,t(12;22)(q13;q12);
EWSR1重排是软组织肿瘤中最常见融合基因但不仅限于尤文肉瘤家族肿瘤(EFT)。
具有EWSR1-CREB1或EWSR1-ATF1基因融合的肿瘤:
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血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)
-
软组织透明细胞肉瘤(CCS)
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胃肠道透明细胞肉瘤样肿瘤(CCLTGT)
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伴EWSR1-CREB1融合的肺黏液样肉瘤(PPMS)
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唾腺玻璃样变透明细胞癌(HCCC)---EWSR1-ATF1
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肌上皮瘤---EWSR1-ATF1
伴EWSR1-CREB1融合的肺黏黏液样肉瘤(PPMS):
-
PPMS多发生在中年人,年龄24~68岁(中位年龄46岁);
-
肿瘤与支气管相关,可位于支气管内,也可扩散浸润周围肺实质;
-
分叶状,粘液样基质,瘤细胞为多角形、梭形或卵圆形,呈网状或条索状排列,类似于骨外黏液软骨肉瘤。细胞轻-明显异型,核分裂象<5个/10HPF,多伴慢性炎细胞浸润;
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表达Vimentin、EMA(局灶性弱),Ki-67增值指数偏低;
-
阴性:AE1/AE3、S-100、Desmin、SMA、Syn、CD34和CD68等。
肺粘液样AFH与PPMS
相似点:
部位:肺
年龄:中年
纤维性假包膜
淋巴、浆细胞浸润
细胞形态及背景
免疫表型:Vim、EMA
基因改变:EWSR1-CREB1融合
预后
鉴别点:
AFH很少发生在大气道
粘液比例:PPMS40%-80%
DES表达
- 形态学、免疫表型、分子遗传学上非常相似;
- 肺的粘液型AFH和PPMS可能代表具有重叠的形态学和生物学谱系的同一肿瘤。
AFH的治疗
-
低度恶性或中间性;
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局部扩大切除;
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局部复发率2%-11%,转移率<1%(至区域淋巴结)。
AFH的预后
转移后仍可存活很长时间。
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