Lancet Child Adolescent Health：Hutchinson-Gilford早衰骨成熟特征
2020-03-02 MedSci MedSci原创
研究认为，Hutchinson-Gilford早衰患者骨骼成熟和长骨生长速度高于正常数值，最终的长骨长度仅为正常值的一半
Hutchinson-Gilford早衰综合征，又称早年衰老综合症，是一种罕见的散发性遗传病，其早期临床表现是骨骼生长异常。近日研究人员就早衰患者骨骼成熟和长骨生长模式进行了研究。
在9.5年随访期间，收集20岁以下早衰患者的骨骼信息，包括手部和长骨（肱骨、桡骨、尺骨、胫骨和腓骨）的x线照片，按Greulich和Pyle标准测量骨龄。
85例早衰患者进行了250例骨骼检查。对于男女患儿，骨龄测量显示所有年龄段患儿的骨骼成熟率都高于正常数值，男孩的成熟率为1.09，女孩为1.14。1-2岁时，纵向长骨长度开始偏离正常标准，而患儿长骨的生长曲线稳定在正常最终骨长度的一半左右，生长到最终骨长度一半所需的时间也是正常标准的一半。
研究认为，Hutchinson-Gilford早衰患者骨骼成熟和长骨生长速度高于正常数值，最终的长骨长度仅为正常值的一半。
原始出处：
Andy Tsai et al. Skeletal maturation and long-bone growth patterns of patients with progeria： a retrospective study. Lancet Child Adolescent Health， February 28， 2020.
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