腹腔滤泡树突状细胞肉瘤伴副肿瘤性天疱疮麻醉一例

患者，女，30岁，体重50kg，身高155 cm，ASAⅢ级。因口腔粘膜糜烂、溃疡18个月入院。患者于18个月前（自然分娩后20d）出现口腔糜烂、溃疡伴持续性疼痛，经外院诊治给予甲泼尼龙治疗后症状好转。20d前症状加重，口腔糜烂出血、张口受限、进食困难，出现腹部、手足部皮肤丘疹、瘙痒，搔抓后出现水泡，破溃后结痂，随后出现外阴瘙痒、黏膜糜烂和渗出。

上腹部B超示：肝肾间隙实性占位。进一步行上腹部MRI示：右肾后上方占位病变，大小约13.5 cm×8.8 cm×8.5 cm，边界清晰，邻近肝脏及右肾受压，怀疑巨淋巴结增生症可能。唇部及足部皮肤组织病理结果示：副肿瘤性天疱疮。门诊以“腹膜后肿瘤、腹腔病、副肿瘤性天疱疮”收住入院。拟在全身麻醉下行后腹膜肿瘤切除术。

术前动脉血气分析示：PCO2 32.5mmHg，PO2 89.6mmHg；辅助检查示：免疫球蛋白IgA4.26g/L、IgE338IU/ml、k-Ig4.07g/L、λ-Ig2.45g/L，白蛋白ALB28.5g/L，红细胞沉降率（ESR）84mm/h，单核细胞比率（MONO）0.13×109/L，嗜酸性粒细胞比率（EOS）0.09×109/L，淋巴细胞比率（LYM）1.09×109/L，红细胞压积（Hct）0.322g/L，RBC3.49×1012/L，Hb100g/L，余未见异常；骨髓细胞形态学检查阴性。胸部CT、ECG和心脏彩超检查未见明显异常。

患者入室后，常规ECG、SpO2、无创血压监测，HR102次/分，BP118/73mmHg，SpO299%。建立外周静脉通路，输注复方乳酸钠500ml，静脉给予咪达唑仑2mg、舒芬太尼5μg、甲基强的松龙80mg、戊乙奎醚1mg肌肉注射。1%利多卡因局麻下，行左侧桡动脉穿刺置管。耳鼻喉科医师于局麻下行气管切开术，见气管黏膜充血、散在糜烂点，低压吸引气道分泌物后置入气管套管，固定连接呼吸机行人工通气，听诊双肺呼吸音清晰对称，缝合切口。

暴露气管环时，静脉推注舒芬太尼15μg、丙泊酚50mg和顺式阿曲库铵12mg进行麻醉诱导，随后行机械通气，VT6～8ml/kg，RR10～15次/分，PEEP3 cmH2O，吸入50%O21.0～1.5L/min，I∶E1∶2，维持PETCO235～45mmHg。吸入1.0%～2.0%七氟醚，静脉泵注瑞芬太尼0.2～0.4μg·kg－1·min－1、右美托咪定10ng·kg－1·min－1，根据患者术中情况间断追加顺式阿曲库铵维持麻醉。

超声引导下行右颈内静脉穿刺置管，监测中心静脉压（CVP）和术中补液；进行每搏量变异度（stroke volume variability，SVV）、脉压变异度（pulse pressure variability，PPV）、脉搏变异指数（pleth variability index，PVI）监测，指导术中容量治疗。术中发现瘤体位于后腹膜的肝右后叶与右肾间，约13 cm×10 cm×8 cm，边界清晰，包膜完整，周围血供丰富，分离时出血较多。即行动脉血气分析示：Hb73g/L，Hct25.2%，血乳酸（Lac）1.4mmol/L，pH和K+、Na+、Ca2+浓度正常。

加快输注130/0.4羟乙基淀粉500ml、悬浮红细胞3U，30min后复查动脉血气示：Hb73g/L，Hct24.8%，Lac2.0mmol/L。术中维持HR80～100次/分、SBP90～130mm-Hg、DBP50～85mmHg、CVP4～10 cmH2O、SVV＜13%、PPV和PVI＜15%；尿量在1.0ml·kg－1·h－1以上。手术历时220min，共输入晶体液1500ml，胶体液500ml，悬浮红细胞600ml，出血1000ml，尿量500ml。

术毕带气管套管送ICU进一步治疗，术后第2天顺利脱机持续气道湿化，术后第11天转回普通病房，术后第13天请耳鼻喉科会诊更换气管套管并堵管，术后第20天患者口唇、口腔内糜烂、出血和皮肤黏膜症状较术前明显好转，建议转内科继续治疗。术中切除的瘤体病理结合免疫组化示滤泡树突状细胞肉瘤（低度恶性）。

讨论

滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一种罕见的梭形细胞低度恶性肿瘤，发生在腹膜后较少见，由腹膜后FDCS诱发副肿瘤性天疱疮者少见报道。副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus，PNP）是一种罕见的自身免疫性副肿瘤性疾病，其发病机制可能与体内肿瘤组织产生的自身免疫性抗体IgG与抗原桥粒结合形成免疫复合物，而后沉积于上皮和黏膜形成水疱。此类患者围术期的麻醉管理有一定特殊性。

术前评估：

（1）麻醉插管评估。患者口唇出血、结痂伴持续性重度疼痛，张口度仅半指，口、鼻腔黏膜大面积糜烂，属困难气道。PNP患者可引起呼吸上皮细胞改变，病程进展中，可能导致闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans，BO），手术切除时，可致肿瘤细胞内抗体大量释放，诱发BO的发生、发展，进而导致呼吸衰竭死亡。综合分析，制定气管切开的麻醉方案。

（2）肿瘤切除可能性评估。术前行腹主动脉CT血管造影提示腹膜后肿瘤血供丰富，术中可能发生大出血，术前备好循环监测设备，备血制品。

（3）患者术前16个月开始间断给予甲泼尼龙琥珀酸钠对症治疗，麻醉诱导前静脉滴注甲基强的松龙80mg，避免应激诱发肾上腺皮质危象，且对PNP的治疗有一定疗效；从术后第1天开始给予甲基强的松龙40mg/d，根据皮损恢复情况逐渐减少剂量。

术中管理：

（1）气道管理。辅助通气时给予凡士林敷料保护口唇，气管切开时动作轻柔，选择合适的气管套管，低负压（约100mmHg）下吸痰，避免加重黏膜损伤。

（2）容量管理。术中行有创血压、CVP、SVV、PPV、PVI监测；密切关注出入量，结合动态血气分析结果，做到目标靶向液体治疗。

术后随访：

（1）适当镇静、足够镇痛。

（2）间断脱离呼吸机。结合术后胸部CT和动脉血气分析结果，患者于术后第2天成功脱离呼吸机。

PNP最常见于血液病，包括非霍奇金淋巴瘤（38.6%）、慢性淋巴细胞白血病（18.4%），Castleman病（18.4%），也可见于非血液学肿瘤（8.6%）、肉瘤（6.2%）。该患者术前高度怀疑PNP和腹膜后Castleman病有关，而术中切除的瘤体病理结合免疫组化初步诊断FDCS。治疗上选择糖皮质激素治疗，减少自身抗体的产生；且肿瘤切除后，患者黏膜皮损症状较术前明显好转，也支持了FDCS的治疗观点，即手术切除FDCS是治疗原发性病变的首选方案。

综上所述，腹膜后FDCS诱发副肿瘤性天疱疮者较少见，此类患者给围术期麻醉管理带来一定困难。须术前全面评估患者，制定详细安全的麻醉方案；术中密切关注患者，做到精准麻醉管理；术后做到平稳过渡，有利于患者的康复。

原始出处：

刘胜男,雷新宇,宋文英,李扬,杨瑞.腹腔滤泡树突状细胞肉瘤伴副肿瘤性天疱疮麻醉一例[J].临床麻醉学杂志,2019(07):723-724.