持续发烧、红疹不退……一定要当心成人斯蒂尔病

高热长年反复，体温经常超过39度，最高甚至达40度以上，28岁的小刘（化名）被这病折磨得全身乏力，高热发作时还伴有关节肌肉疼痛、粉色皮疹。

小刘一天下班后突然感觉浑身疼痛，非常难受，发热最高体温到41度，烧了退，退了又烧，反反复复。

（图源：摄图网）

一开始以为只是小感冒，但吃了药、输了消炎针都不行，一发病就卧床不起，肌肉关节也疼得让人受不了。

多次辗转医院后，最终确诊为“成人斯蒂尔病”。

成人斯蒂尔病，一个让人摸不着头脑的疾病，它到底是一种什么病？严重吗？

成人斯蒂尔病是一组病因及发病机制尚不明确，以高热、关节痛（炎）、皮疹、白细胞升高为主要表现的一组综合征，是全身炎症性疾病。

目前临床中对于该病的诊断仍缺乏特异性的诊断，多数采用排他性的手段（即受限除外其它相关疾病）。

25%进展为破坏性多关节炎，表现像类风湿性关节炎。

发病年龄以青年人多见，多为18-35岁

三联征：高热（每天）+短暂皮疹+慢性多关节炎（常为手、足）

（1）发热：发热≥39℃并持续1周以上，典型的热型呈弛张热。

（2）皮疹：成人斯蒂尔病的典型皮疹是鲑鱼粉色，轻度瘙痒，在发热时明显。皮疹活检的组织病理学显示真皮周围淋巴细胞浸润和中性粒细胞浸润。

（3）关节炎：通常有关节痛和（或）关节炎，早期呈少关节炎，也可发展为多关节炎，肌痛症状亦常见。

除典型的表现外，还可有咽痛、淋巴结和（或）肝脾肿大，严重者可伴有系统损害。

本病无特异性诊断方法，建立在排除性诊断的基础上，目前推荐应用较多的是日本Yamaguch标准：

①　发热≥39℃并持续1周以上；

②　关节痛持续2周以上；

③　典型皮疹；

④　白细胞≥15×109/L。

①　咽痛；

②　淋巴结和（或）脾增大；

③　肝功能异常；

④　类风湿因子和抗核抗体阴性。

排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他结缔组织疾病。

符合5项或更多条件（至少含两项主要条件），并排除其他疾病，方可诊断为本病。

PS：血清铁蛋白升高和糖化铁蛋白下降对本病诊断有重要意义，特别是血清铁蛋白对判断病情活动及评价治疗效果有一定的意义。