J Rheumatol：原发性抗磷脂综合征的远期结局
2017-06-05 xiangting MedSci原创
尽管经过治疗，高比例的患者出现了新的血栓事件和器官损伤，而进展为CTD的并不多。
这项研究旨在评估原发性抗磷脂综合征（PAPS）血栓复发、产科并发症、器官损害、严重的合并症和演化为结缔组织病（CTD）的远期发生频率。
研究人员回顾性分析了 6个中心随访15年以上的PAPS患者的病历资料。
共研究了115例患者：88％的女性，1983年至2014年间进行随访，诊断时平均（±SD）年龄为33（±10）岁。在中位随访18年（15-30年）期间，50例（44％）至少有1次血栓事件，共有75例，年发生率为3.5％。血栓形成在先前有血栓形成史的患者中更为频繁（p=0.002）。6例患者出现灾难性抗磷脂综合征（5％）。血栓患者口服抗凝剂并不能预防复发（p=0.26）。52例女性有87次怀孕，成功率达78％。29%的患者发生功能损伤。损伤与血栓形成史（p=0.004）和动脉事件（p <0.001）显著相关，尤其是中风，但与人口学、血清学或治疗不相关。18例患者出现了24例大出血事件，均接受抗凝药物治疗。6例严重感染（5％），1例死亡。8例患者确诊为实体癌症（7％）。共有16例（14％）发生自身免疫性疾病，13例（11％）发展为CTD。
尽管经过治疗，高比例的患者出现了新的血栓事件和器官损伤，而进展为CTD的并不多。
原始出处：
Mara Taraborelli, Rossella Reggia, Francesca Dall Ara，et al. Longterm Outcome of Patients with Primary Antiphospholipid Syndrome: A Retrospective Multicenter Study. J Rheumatol. June 2017.
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