Neurology：CRMP5自身免疫性神经病变的特征及治疗
2017-12-09 zhangfan MedSci原创
研究认为，非对称性多发性神经轴突疼痛是CRMP5自身免疫性神经病变的主要特征，是与包括ANNA1自身免疫神经病和其它副肿瘤性神经病变区分的主要特征
研究招募CRMP5-IgG和或ANNA1-IgG患者，对其进行病情以及治疗方案调查。
总计105名CRMP5-IgG神经病患者参与研究，其中吸烟者占88%，肿瘤患者占69%，75%为非小细胞肺癌。研究招募ANNA1-IgG神经病患者51人，其中21人存在CRMP5-IgG。65%的CRMP5患者存在轴索神经疼痛，多为不对称性疼痛 (84%)。神经病变对肿瘤诊断具有预测作用，神经病变平均提前185天。79%的患者存在中重度神经病理性疼痛，需平均2种神经性药物治疗，39%的患者需要阿片类药物。2名患者存在微血管炎症伴轴突变性。相比于单纯 ANNA1，CRMP5神经病，疼痛(79% vs 46%， p = 0.008)、非对称性多发性神经病(54% vs 12%， p < 0.001)以及脊髓液炎症指标 (脑脊液蛋白或有核细胞计数升高，92% vs 60%， p = 0.022)更高。小脑共济失调（21%）、脊髓病（19%）、视神经炎和/或视网膜炎（11%）是常见并发症。免疫疗法对CRMP5患者疼痛缓解有效，大剂量皮质类固醇治疗可改善/稳定神经病变评分。CRMP5患者5年生存率高于ANNA1 患者(67% vs 32%， p = 0.012)。
研究认为，非对称性多发性神经轴突疼痛是CRMP5自身免疫性神经病变的主要特征，是与包括ANNA1自身免疫神经病和其它副肿瘤性神经病变区分的主要特征。
原始出处：
Divyanshu Dubey et al. Autoimmune CRMP5 neuropathy phenotype and outcome defined from 105 cases. Neurology. December 08 2017.
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