脑膨出丨影像诊断相关要点

脑膨出

概述

脑膨出为颅内容物通过颅盖或颅底缺损突出的总称

• 脑膜脑膨出(脑膨出)：脑组织、脑膜、脑脊液

• 脑膜膨出：仅有脑膜、脑脊液

脑膨出类型

• 基底型

• 颅顶型

• 额筛骨型(前顶型)

• 鼻咽型

• 枕骨型

• 顶骨型

• 颞骨型

影像

• 脑膜±脑组织通过骨性颅骨缺损突出

• 信号强度不均匀反映脑组织成分、脑脊液

主要的鉴别诊断

• 闭锁性顶部脑膨出

• 鼻皮样囊肿/鼻表皮样囊肿

• 鼻神经胶质瘤(鼻部脑异位)

• 颅骨皮样囊肿

临床要点

• 大多数脑膨出(除鼻咽型外)出生时即出现

诊断纲要

• 病灶的部位决定伴发异常的风险，并可推测其预后

• 对婴儿软骨性鼻额区进行CT检查若有疑问，可考虑行MR检查

(左) 矢状位图显示前顶部脑膨出的2个变异型。额鼻型(A)中，脑组织通过额鼻缝延伸至眉间区域。鼻筛型(B)中，脑组织通过盲孔延伸至鼻腔。

(右) 矢状位T2WI显示前顶部脑膨出的鼻筛型，膨出组织通过盲孔和颅底前方缺损延伸至鼻腔。

(左) 冠状位T2WI显示蝶骨脑膨出通过右侧小的蝶骨缺损而突出，对颞叶癫痫进行检查时发现该病灶。脑电图提示致痫灶位于右内侧颞叶。

(右) 矢状位T2WI显示低位枕部脑膨出，膨出组织包括枕叶和小脑，脑干受牵拉严重变形。病灶累及枕骨大孔。疝出的枕叶形态异常，其组织结构也遭到破坏。

(左) 矢状位T2WI(获得性额筛部脑膨出)显示额叶下部通过颅底前方的缺损进入到筛窦。原发损伤是蹦极绳钩索穿过鼻腔进人额窝所造成的，对该患者进行了非手术治疗。

(右) 冠状位骨CT(获得性额筛部脑膨出)显示创伤后脑脊液鼻漏患者位于筛板/额窝中线处的骨缺损。

闭锁性脑膨出

概述

• 脑膨出“顿挫型”，包含硬脑膜，纤维组织和发育不全的脑组织

影像

• 混杂的头皮皮下肿块，向颅内延伸

• 位于闭锁性顶部脑膨出处的上矢状窦局灶性开孔

• 脑脊液通道和垂直的镰状静脉“指向”头皮皮下肿块

主要的鉴别诊断

• 皮样囊肿或表皮样囊肿

• 增生性(婴幼儿)血管瘤

• 颅骨骨膜窦

• 头颅血肿或帽状腱膜下血肿

• 皮脂腺囊肿

• 转移瘤

病理

• 混杂的真性脑膨出(脑膜膨出或脑膨出)通过纤维柄与硬脑膜相连

• 有症状患者伴发颅内异常的概率增加

临床要点

• 顶骨间帽状腱膜下质软、可触及的肿块

• 通常在婴幼儿中发现：男性≤女性

诊断纲要

• 儿童顶骨中线发现皮肤覆盖的帽状腱膜下肿块，应将闭锁性顶部脑膨出作为鉴别诊断

• 预后更多取决于伴发的“隐蔽”脑异常，而非脑膨出本身

(左)矢状位图显示一位于中线的闭锁性顶部脑膨出，在颅盖缺损处可见一囊性肿块。闭锁性脑膨出常伴发永久性原始镰状静脉（白空箭）。纤维性连接柄（弯箭）。

(右) 矢状位T2WI FS显示一典型的闭锁性顶部脑膨出，可见镰状静脉（直箭）和液体积聚（空箭）。通过颅顶缺损处连接脑膨出的纤维柄（弯箭）与静脉流空之间很难鉴别。

(左) 矢状位T1WI C+显示同一患者的闭锁性顶部脑膨出，可见其特征性的呈垂直方向的永久性镰状静脉（直箭），以及充满液体且被皮肤覆盖的脑膨出（空箭）。在强化的镰状静脉旁，可清晰地看到通过颅顶缺损处连接脑膨出的纤维柄（弯箭）。

(右) 轴位2D TOF MRV源图像清晰地显示闭锁性脑膨出的纤维柄（弯箭）及其周围一处局灶性的上矢状窦分离。