【衡道丨病例】炎性纤维性息肉（Inflammatory Fibroid Polyp, IFP）如何诊断？

定义

炎性纤维性息肉（Inflammatory Fibroid Polyp, IFP）是一种良性的、通常为息肉状的、低细胞密度的纤维母细胞性肿瘤，易累及胃和回肠，有明显的炎细胞浸润，尤其是嗜酸性粒细胞。

临床特点

• 好发于成年人，平均年龄57岁，女性多见;

• 可发生于整个消化道，最常累及胃窦；胃窦部（70%），回肠（23%），乙状结肠/直肠（4%）;

• 临床症状与发生部位相关，腹痛、上腹不适、消化道溃疡出血，多数单发，少数多发；可合并胃癌或胃肠道间质瘤;

• 大体边界清楚，常基于黏膜下，可延伸至固有肌层或黏膜；直径1-5cm，偶可达20cm;

图1：带蒂或不带蒂的息肉状突起，可伴有溃疡形成

 形态学诊断要点

1.组织学结构：

① 主要位于黏膜下层，可累及黏膜;

② 低-中等密度的梭形细胞排列呈条束状，部分席纹状;

③ 间质小血管丰富，肿瘤细胞围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构

④ 间质疏松水肿，部分黏液变性

2.细胞形态：

① 胃部IFP：主要由短梭形和梭形细胞构成;

② 小肠IFP：主要由短梭形和星形细胞构成;

③ 间质可见多少不等的嗜酸性粒细胞;

④ 核分裂像罕见;

图2：病灶位于黏膜下层

图3：间质间质小血管丰富

图4：梭形细胞呈条束状或席文状排列，围绕薄壁血管呈洋葱皮样结构

图5：间质疏松水肿，较多嗜酸性粒细胞浸润

免疫组化

多数病例表达CD34；

图6：梭形细胞表达CD34

分子遗传学

55%的IFP可有PDGFRA基因突变，胃IFP主要是PDGFRA 18号外显子，肠IFP主要为PDGFRA 12号外显子;

图7：PDGFRA基因突变

 炎性纤维性息肉的鉴别诊断

1.炎性肌纤维母细胞肿瘤

（ Inflammatory Myofibroblastic Tumor, IMT）

• 最常发生于20岁以内，年龄范围可为整个成人期；女性略多；

• 最常见腹部软组织（包括肠系膜、网膜、腹膜后、盆腔）；

• 镜下形态：

①3种主要形态学结构：结节性筋膜炎样型/纤维组织细胞瘤样型/纤维瘤病样型；

②炎细胞常见：淋巴细胞和浆细胞为主，多少量不等的中性粒细胞和嗜酸性粒细胞；

• 免疫组化及分子遗传学：

①肿瘤细胞CD34阴性，ALK1阳性（胞质）；

②ALK基因重排。

2.胃肠道间质瘤

（gastrointestinalstromal tumour，GIST）

• 发病年龄：9-87岁，高峰年龄50-70岁；

• 镜下形态：肿瘤细胞密度比IFP高；常侵及肌层；间质血管不丰富；很少出现浆细胞、淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润背景；

• 免疫组化及分子遗传学：

①肿瘤细胞表达CD34，表达CD117和DOG1；

②C-kit (70%-80%)突变，仅少数存在PDGFRA突变(10％～15％）。

3.胃肠道神经鞘瘤

（Endometriosis cyst）

• 好发于中老年女性，最常位于胃；

• 镜下形态：梭形细胞束状或梁状排列，细胞之间可见多少不等的胶原纤维；  周围淋巴细胞套；                

• 免疫组化及分子遗传学：

①肿瘤细胞S-100弥漫表达、SOX10表达；

②常有NF1等位基因缺失。

4. 滤泡树突细胞肿瘤

• 镜下形态：

①瘤细胞呈片状或交织的条束状排列，也可见漩涡状结构，瘤细胞梭形或卵圆形，部分细胞可呈合体细胞样；

②间质可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润，也可见少量嗜酸性粒细胞浸润见；

• 免疫组化：瘤细胞表达CD21、CD23、CD35。

5.平滑肌瘤

（ Leiomyoma）

• 部位：好发于食管；

• 镜下形态：瘤细胞与正常平滑肌相似，胞质呈嗜伊红色，核呈长杆状，两端钝圆；

• 免疫组化：瘤细胞表达SMA、desmin、actin、h-caldesmon，不表达CD34。

参考文献及书籍

1.WHO Classification of Tumours of Digestive System Tumours. 5th Edition.

2.PDGF receptor mutations in human diseases. Cell Mol Life Sci. 2021 Apr;78(8):3867-3881.

3.Inflammatory Fibroid Polyp of the Gastrointestinal Tract: A Systematic Review for a Benign Tumor. In Vivo. 2021 Jan-Feb;35(1):81-93.

4.CD34 expression by inflammatory fibroid polyps of the stomach. Mod Pathol.1997 May;10(5):451-6.