Eur Respir J：噻莱西哌治疗PAH-CTD效果如何？
2017-09-27 石岩 环球医学
结缔组织病（CTD）包括一系列异质性疾病，如系统性硬化症（SSc）和系统性红斑狼疮（SLE）。肺动脉高压（PAH）是CTD的严重并发症。最近的数据表明，结缔组织病相关的肺动脉高压（PAH-CTD）患者可能对结合PAH治疗的方案应答良好，但缺少这方面报告。2017年8月，发表在《Eur Respir J》的一项由爱尔兰、美国、英国、瑞士等国进行的研究，考察了噻莱西哌治疗PAH-CTD的效果。
结缔组织病（CTD）包括一系列异质性疾病，如系统性硬化症（SSc）和系统性红斑狼疮（SLE）。肺动脉高压（PAH）是CTD的严重并发症。最近的数据表明，结缔组织病相关的肺动脉高压（PAH-CTD）患者可能对结合PAH治疗的方案应答良好，但缺少这方面报告。2017年8月，发表在《Eur Respir J》的一项由爱尔兰、美国、英国、瑞士等国进行的研究，考察了噻莱西哌治疗PAH-CTD的效果。
与其他病因相比，PAH-CTD患者预后差。潜在的CTD会影响治疗应答和结局。研究人员对GRIPHON研究PAH-CTD亚组进行了描述，并对噻莱西哌的治疗结果进行评价。在334名PAH-CTD患者中，170名的PAH与SSc相关（PAH-SSc），82名与SLE相关（PAH-SLE），82名与混合CTD/其他CTD相关。使用Cox比例风险模型计算发病率/死亡率的主要复合终点、风险比（HR）和95%CI。与总体GRIPHON人群相比，CTD亚组女性年龄稍大、据确诊的时间较短。PAH-SSc患者在基线时似乎损伤更严重，并且病程发展更重。观察到PAH-SLE患者却相反。噻莱西哌将PAH-CTD患者合并症发病率/死亡率的风险降低了41%（HR 0.59；95%CI，0.41~0.85）。无论基线PAH治疗或CTD亚型如何，治疗效果是一致的（相互作用分别为p=0.87和0.89）。不良事件主要是前列环素相关、噻莱西哌治疗已知的事件。GRIPHON研究对PAH-CTD患者特征进行综合描述。噻莱西哌可延迟PAH进展，并在PAH-CTD患者中耐受性良好，包括PAH-SSc和PAH-SLE患者。
原始出处：
Sean Gaine， Kelly Chin， Gerry Coghlan， et al. Selexipag for the treatment of connective tissue disease-associated pulmonary arterial hypertension. European Respiratory Journal 2017 50： 1602493； DOI： 10.1183/13993003.02493-2016.
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