病例分享 | 胰腺黏液性囊性肿瘤

病史介绍

性别：女

年龄：38岁

01 临床表现：

患者4天前超声检查发现胰腺尾部占位入院，无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、黄疸等症状。既往有胆囊息肉病史10年。

02 辅助检查：

超声示：胰腺尾部异常无回声区，考虑胰腺假性囊肿，胆囊壁上多发异常回声，考虑胆囊息肉。

CT：胰腺尾部见结节状长T1T2信号影，弥散未受限，大小约2.3cmx2.2cm，增强扫描未见明显强化，考虑囊肿，假性囊肿可能性大。

03 大体所见：

胰体尾占位，灰黄色胰腺组织一块，大小7.2cmx4.0cmx3.0cm，距切缘1.5cm处见一囊肿，与周围组织分界清楚，囊肿最大径2.5cm，囊内液清亮，囊壁光滑。

04

镜下形态：

肿瘤低倍镜下呈囊状，与周围胰腺组织分界清楚，囊壁内衬单层柱状上皮细胞。细胞核呈椭圆形，无明显异型性。上皮下为增生的梭形细胞，细胞核细长，深染，类似卵巢样间质，伴间质出血。

低倍镜，肿瘤呈囊状，与周围胰腺组织分界清楚，囊壁内衬单层柱状上皮细胞，上皮细胞见梭形细胞，伴间质出血。

中倍镜，囊肿与胰腺导管无联系，囊壁内可见胰腺腺泡，内衬单层柱状上皮细胞，无明显异型性。

高倍镜，上皮下为增生的梭形细胞，细胞核细长，深染，类似卵巢样间质。

05 免疫组化结果：

CK7（上皮+），CK19（上皮+），ER（间质细胞+），PR（间质细胞+），CD10（间质细胞+），CDX2（-），SATB2（-），Ki67阳性率约1%。

卵巢样间质ER（+）

卵巢样间质PR（+）

上皮细胞CK19（+）

06 病理诊断：

胰腺黏液性囊性肿瘤，

讨 论

定义：胰腺黏液性囊性肿瘤（mucinous cystic neoplasm，MCN）是一种上皮性肿瘤，肿瘤与胰腺导管系统没有交通。胰腺黏液性囊肿通常被认为属于胰腺癌前驱性病变，WHO把黏液性肿瘤分为导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasm，IPMN）和黏液性囊性肿瘤（MCN），二者均有发展成恶性肿瘤的风险。

ICD-O编码：8470/0

01 临床特征：

MCN好发于40-60岁中老年人，基本只发生于女性（> 98%），胰腺体尾部是MCN的好发部位，2～25 cm不等，平均直径6～10 cm。部分患者淀粉酶及肿瘤标记物（如CA199、CEA、CA125）可升高。MCN囊肿特点是巨囊或数个囊肿内部形成多个分隔囊腔，各囊腔与胰管均不相通，但可引起胰管不全梗阻。MCN具有恶性转化的潜能，当影像提示囊壁不规则增厚或形成实性、乳头状的赘生物时，提示MCN可能发生了癌变。MCN病因不明，不良生活习惯（吸烟、酗酒、重咖啡、高脂高蛋白饮食）、慢性胰腺炎症、环境污染因素及遗传因素等都是导致MCN的潜在致病因素。

02 影像学特征：

能清楚反映出肿瘤囊壁、囊壁壁结节、间隔情况。MCN大部分呈多房型，间隔、囊壁薄，无附壁结节，增强扫描为明显强化。囊壁厚度增厚超过0.5cm，或有囊壁结节出现，总胆管、胰管被侵犯或有包绕血管的情况均提示为恶性MCN。

03 病理学特征：

1. 大体特点

MCN通常表现为囊性肿块，可为单囊或多囊，囊内液清亮或稍黏稠，纤维囊壁厚薄不一，一般<0.5cm，偶尔可见钙化。

2. 镜下表现

经典的MCN镜下表现是囊肿衬覆高柱状的单纯产黏液上皮细胞，但是缺乏黏液的立方状上皮细胞也经常见到，细胞核位于基底部，类似于非肿瘤性的正常导管上皮细胞，细胞无明显异型性。

上皮下梭形的卵巢型间质细胞是诊断MCN的必要条件，细胞呈梭形，胞浆少，核染色深，常有不同程度的黄素化，部分病例囊肿衬覆上皮完全脱落，此时卵巢样间质更具诊断价值。所有胰腺囊肿性病变中，只有MCN具有卵巢样间质。

根据衬覆的上皮细胞异型性及结构异型性，将MCN分为低级别和高级别。“低级别异型增生”和“MCN中级别异型增生”的肿瘤归为低级别MCN，“MCN高级别异型增生”的肿瘤归为高级别MCN。约15%的MCN伴有浸润性癌，尤其是在肿瘤体积>5 cm，伴有明显囊壁增厚>0.5cm及乳头状结节者，浸润成分常为管状腺癌。

3. 免疫表型

MCN肿瘤上皮细胞表达CK7、CK19及MUC5AC，非浸润性MCN表达SMAD4，但不表达MUC1，伴发浸润性癌时，则SMAD4缺失而表达MUC1。上皮下卵巢样间质表达SMA、ER、PR，伴有黄素化的卵巢间质细胞calretinin及inhibin阳性。

04 治疗及预后：

非浸润性MCN的5年生存率约为100%，伴发浸润性癌时5年生存率约为50%其预后取决于浸润灶大小、淋巴结转移、远处转移及可切除性。手术切除肿物是主要的治疗手段，在选择手术方式时应遵循彻底切除肿瘤，保证切缘阴性，同时保护胰腺内外分泌功能、最小创伤的原则。

05 鉴别诊断：

1. 胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）：IPMN发病年龄偏大，多为50-70岁中老年，男性多见，多见于主胰管及胰头部分支；而MCN与胰腺导管系统无直接关系；组织学特征IPMN以柱状黏液上皮形成乳头状或管状状结构为主，无卵巢样间质，上皮表达 MUCl、MUC2，间质ER、PR阴性有助于MCN鉴别。

2. 浆液性肿瘤：镜下囊肿衬覆单层立方或单层扁平上皮，细胞胞质含有糖原。部分细胞胞质透明，少数呈嗜酸性和颗粒状，细胞核居中，圆形、卵圆形，大小一致，核仁不明显，缺乏核分裂，细胞没有异型性，胞质内有糖原，PAS染色阳性，无卵巢样间质。

3. 胰腺假性囊肿：影像学表现极为相似，无法鉴别。组织学胰腺假性囊肿无黏液柱状上皮及卵巢样间质。部分胰腺黏液囊性肿瘤上皮脱落，但卵巢样间质可与之鉴别。

4. 实性假乳头状瘤：好发于年轻女性，肿瘤通常呈囊实性，部分可见囊内壁乳头状突起。镜下表现为形态一致的多边形细胞，呈实性片状或围绕在纤维血管周围呈假乳头状排列，部分乳头表面肿瘤细胞黏附性差而脱落，肿瘤细胞胞质呈嗜酸性，核圆形或卵圆形，染色质细腻，常有核沟，核分裂象少见，免疫组化CD10、CD99、CD56、PR、vimentin、Syn呈阳性，β-catenin核阳性，CgA阴性。

*本文（包括图片）均为作者投稿， 仅供行业交流学习用，不作为医疗诊断依据。

参考文献 

[1] Ozcan K, Klimstra DS. A Review of Mucinous Cystic and Intraductal Neoplasms of the Pancreatobiliary Tract. Arch Pathol Lab Med. 2022;146(3):298-311.

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[3] 王云帆, 缪琦, 胡阿锦, 等. 胰腺囊性病变17例临床病理分析[J]. 诊断病理学杂志, 2020, 27 (05): 311-317.