盘点：听力障碍的治疗进展
2020-02-27 AlexYang MedSci原创
【1】Cancers (Basel)：鞘氨醇1-磷酸受体2能够诱导顺铂治疗的耳保护反应 耳毒性是基于铂化疗的一种主要的副作用，目前仍旧缺乏预防或者治疗该副作用的疗法。最近，有研究人员在不同的动物模型和细胞系中调查了鞘氨醇1-磷酸受体2（S1P2）在减弱顺铂诱导的耳毒性方面的作用。研究发现，S1P2敲除小鼠的耳毒性依赖于活性氧（ROS）的产生，一种特异性的激动剂CYM-5478能够激活
耳毒性是基于铂化疗的一种主要的副作用，目前仍旧缺乏预防或者治疗该副作用的疗法。最近，有研究人员在不同的动物模型和细胞系中调查了鞘氨醇1-磷酸受体2（S1P2）在减弱顺铂诱导的耳毒性方面的作用。
研究发现，S1P2敲除小鼠的耳毒性依赖于活性氧（ROS）的产生，一种特异性的激动剂CYM-5478能够激活S1P2受体，并显著的减弱顺铂诱导的缺陷，包括了斑马鱼中听毛细胞的退化以及小鼠中延长的听觉脑干响应潜伏期。研究人员还评估了不同细胞系中CYM-5478的细胞保护作用。结果表明，CYM-5478能够保护神经衍生细胞系对顺铂的毒性，对乳腺癌细胞则没有保护作用。CYM-5478的选择性保护作用是由于对神经细胞和乳腺癌细胞细胞凋亡关键调控因子的不同作用产生的。
最后，研究人员指出，他们的研究表明了靶向S1P2受体是治疗顺铂诱导耳毒性癌症患者的一种很有前景的治疗方法。
大约60%的具有永久性语前听力损失（HL）的儿童具有遗传的儿童决定性因素，通常是2个DFNB1位点（GJB2/GJB6基因）阴性病理变异。只有很少的研究结合了HL病因学和耳蜗移植（CI）结合。
最近，有研究人员招募了在2岁之前接受了耳蜗移植并且完成了DFNB1遗传测试的永久性语前HL患者（n=196），并利用LittlEARS调查问卷评估聘雇个了听力的发育情况。他们的数据表明了具有DFNB1相关的HL（n=149）儿童CI结果良好（CI后0、5和9个月得分分别为6.85、22.24和28）。研究人员还发现在12个月大之前进行耳蜗移植的患者听力发育结果更好。另外，没有残余听力的儿童表现出了比CI之前对宽频率范围内对助听器有反应的儿童更高的听力发育率，但2个小组在CI 后9个月达到了相似的听力发育水平。
最后，研究人员指出，他们的数据表明了由于DFN1位点病理变异引起HL的同质组患者可以从CI中获益，并且清晰的阐释了了早期CI对该组患者治疗时最有效的。
最近，有研究人员在单边耳聋（SSD）患者中，调查了哪一种设备在SSD患者中的表现效果更好。设备包括了非侵入对侧信号传导(CROS)助听器(HA)和新型骨传导设备（BCDs），BCDs包括了ADHEAR和SoundArc。
研究发现，当目标语被定向到受损的一侧耳朵时，CROS助听器能够在噪音环境下为言语感知提供帮助。然而，当噪音出现在较好的耳朵中时，也能产生不利的影响。另外，粘附型BCDs（ADEAR或者SoundArc）均不能在噪音听力测试（HINT）中表现出伪双耳效应。上述两种设备也并不能显著的影响声音定位能力。然而，所有的设备均能够显著的减少噪音条件下的听努力度。
最后，研究人员指出，尽管CROS和新型BCDs在噪音言语识别中改善作用较小，但是所有设备均能减少听努力度。
渗出性中耳炎（OME）是儿童中最常见的听力损失发病诱因。由于听力损失影响儿童言语和语言发展，因此早期的诊断时非常重要的。
最近，有研究人员比较了传统的听力测定与安卓操作系统为基础的应用Hearing TestTM在评估OME儿童听力阈值方面的情况，并确定了移动应用测定的准确度和可靠性。研究包括了50名5岁到15岁且患有OME的学龄儿童，他们至少有1只耳朵患有OME。研究人员首先通过传统的听力测定方法测定了听力阈值，并确定了听力损失的程度。之后，患者的听力阈值使用移动应用Hearing TestTM进行测量。研究人员使用了Cohen's kappa对数据进行了比较。研究发现，在88只耳朵中检测到了OME。在500、1000、2000和4000Hz，研究人员并没有发现移动应用和传统听力测定方法的听力阈值结果具有统计学显著相关性。
最后，研究人员指出，安卓手机应用Hearing TestTM（版本1.1.3）并不能够准确和可靠的检测OME儿童听力损失。
最近，有研究人员评估了关于助听器的全球和局部地区的需求情况，未满足的需求情况以及获得助听器的情况，包括了助听器的使用对发病率效的影响情况。
他们的研究基于全球疾病数据库。研究样本包括了那些听力损伤且需要助听器的个体，并根据严重度分为中度、中重度和重度。研究发现，全球共有4.014亿人需要助听器。然而，他们中的大多数（83%）都不使用助听器，且在一些非洲区域该比例更高（90%）。助听器的覆盖能够减少14.6%的患病率（95%UI 13.1-16），即从0.25亿YLDs减少到0.213亿。据估计，如果每一个需要助听器的普通案例均使用助听器的情况下，该人群中疾病的负担将会从0.25亿YLDs减少到0.103亿YLDs，减少幅度大59%。
最后，研究人员指出，开发创新性低成本技术以及具有有效的提供服务模式，改变政策和法规促进助听器的使用，消除耻辱感和和改善认识是促进助听器使用的一些潜在解决方案。
耳鸣是听力损失患者常见的症状，许多研究报道了成功抑制耳鸣的听力设备。振动声桥（VSB）的中耳主动植入是现存听力设备中的很好的选择。最近，有研究人员评估了VSB植入对耳鸣的影响，并鉴定了影响耳鸣抑制的主要听觉因素。
研究包括了16名患有耳鸣的感觉神经性耳聋成年人患者，并且均经历了VSB植入。研究发现，从基线时间到术后12个月，响度（均差：1.9， 95% CI： 0.6， 3.1）、意识（均差：1.6， 95% CI： 0.4， 2.8）和烦恼（均差：1.7， 95% CI： 0.7， 2.8）的VAS评分均表现出了显著的改善。另外，THI评分显著减少（均差：13.8， 95% CI： 2.9， 24.9）。平均听力阈值水平、WRS和最舒适水平（MCL）同样在术后第12个月有显著的改善（均差分别为：17.3， 95% CI： 13.3， 21.3； -7.6， 95% CI： -15.1， -0.1和 26.3， 95% CI： 22.9， 29.6）。在上述提到的因素中，MCL的变化与THI得分具有最好的相关性（均差：2.55， 95% CI： 0.90， 4.21）。
最后，研究人员指出，VSB植入对感觉神经性听力损失患者的耳鸣是有益的。THI评分的变化与MCL具有最好的相关性。上述改善也许代表了一种掩蔽效应，该效应引起了VSB植入患者的耳鸣抑制作用。
刚性内窥镜与传统的显微镜技术相比能够改善鼓膜空间的可视化。最近，有研究人员在儿童慢性耳朵疾病术后，与显微镜听骨链成形术相比，调查了是否经外耳道的内窥镜听骨链成形术的使用能够影响听力结果。
研究包括了100只经历了经外耳道的内窥镜听骨链成形术的耳朵和100只经历了显微镜听骨链成形术的耳朵。儿童平均年龄为11岁（范围，4-18岁），女性占比63%。研究人员在2个群体中没有发现上述参数的差异。这些受试者要么是起初经历听骨链成形术，或者是在二次治疗时进行听骨链成形术。显微镜案例与内窥镜案例相比在气导纯音听觉阈值（PTA）方面没有显著的差异（-12.5？dB vs. -10.5？dB， P=0.40）。这些结果与假体类型没有关系。显微镜听骨链成形术更可能的使用耳后的方法（p=0.0001）。另外，2个小组之间的并发症没有差异。锤骨在内窥镜听骨链成形术前很可能缺失或者移除，且2个小组的PTA变化没有显著差异。
最后，研究人员指出，经耳道内窥镜听骨链成形术与显微镜听骨链成形术相比有着等同的听力结果，并且很少使用耳后的方法，且并发症并没有增加。虽然锤骨在内窥镜案例中很可能缺失，但是并不影响PTA。
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