37岁女性，阴道黑色素瘤，已全身转移
2019-03-21 金冲飞 逻辑医学
病人为37岁的黑人女性，体重126公斤。由于肚子痛、恶心呕吐凌晨来我院就诊。在急诊分诊护士那边，病人还说自己没有力气（weakness），连走路都很困难。病人是妈妈陪过来的，病人还时不时的朝她妈妈大喊大叫，非常的烦躁。病人有贫血和小时候癫痫的病史 。这个疲劳或许和贫血加重有关，但是肚子痛、恶心无法用贫血来解释。那会是什么情况呢？
这是我在急诊时接诊的病人
病人为37岁的黑人女性，体重126公斤。由于肚子痛、恶心呕吐凌晨来我院就诊。在急诊分诊护士那边，病人还说自己没有力气（weakness），连走路都很困难。病人是妈妈陪过来的，病人还时不时的朝她妈妈大喊大叫，非常的烦躁。病人有贫血和小时候癫痫的病史 。这个疲劳或许和贫血加重有关，但是肚子痛、恶心无法用贫血来解释。那会是什么情况呢？
进一步询问母亲之后，得到更多病史。病人有“宫颈癌”的病史，在另一家医院接受“免疫治疗”（具体的治疗和药物不清楚），最近的一次治疗是一个月前。也就是在过去的这个月，病人时常觉得肚子不舒服，并伴有恶心呕吐的情况。这肚子痛和恶心呕吐会是“免疫治疗”的副作用吗？
病人生命体征平稳，血压102/56mmHg。于是下医嘱做一些常规的化验检查（包括血常规，生化全套）。血常规很快就回来了，果然贫血。血色素（Hemoglobin）显示7.8 （正常是11.5-15.5）。电子病历的好处是很容易看到病人之前的化验结果。病人在2017年的时候血色素有11.8。或许病人的是“宫颈癌”的相关治疗，引起了慢性的贫血？
凌晨3点半左右，护士来回报说病人的血压降下来了，91/55 mmHg。是病人睡着了，整个人放松了，血压的正常波动吗？来到床边做进一步评估。结果一声冷汗，血压只有51/28 mmHg， 重复测量之后更低只有47/33 mmHg。
病人神志依旧清楚，但是有出汗的情况。问病人有没有不舒服时，病人只是说比较累，想睡觉，没有其它不舒服的情况。临床上血压计偶尔会给医护人员麻烦，尤其是在肥胖的病人身上最为常见。换一台血压计会怎么样呢？结果还是类似，依旧明显低血压。立马下了医嘱给病人进行积极补液。双管齐下，通过两个静脉通路输液，并且加用压力带，让输液更快一些。
为什么血压会突然掉下来呢？
病人来医院之前有服用过一些药物，会不会是药物的迟发性的过敏反应呢？病人之前服用的是曲马多，而且只服用了一颗。之前她有服用过这个药物，不是第一次服用。药物过敏引起的低血压的可能性不是很大。会不会是心脏的问题引起泵血功能的障碍了呢？心电图并没有提示任何有意义的改变。如果泵血功能是好的，血管的收缩舒张功能是好的，那唯一的可能就是血管里的液体量不足了。病人莫非出血了？可以引起这么明显的血压下降，出血量一定不低。那这些血液会跑到哪里去呢？
在给病人补液的同时，立马给病人联系了胸腹和盆腔的CT扫描。病人的血压慢慢的得到了回升。“一波未平，一波又起”。护士又来报，说病人全身开始抽搐了。病人有癫痫的病史，但是很多年没有发作过了，也不需要吃药控制。难道这低血压造成脑部缺血，诱发了癫痫？
来到床边时，病人仍旧还是抽搐。与其说这是抽搐，更准确的说是“手舞足蹈”，并没有抽搐相关的肌肉的强直表现。有什么简单的方法可以鉴别是真的癫痫，还是假性癫痫吗？在病人手舞足蹈的时候，我们将病人的双手拉起来，置于病人的脸部上方，让双手随重力自然落下，病人双手避开了脸部而缓慢落下。这个叫坠手试验（Hand Drop Test），可以在临床上快速简单的鉴别真假癫痫。病人没有在试验中出现打脸现象，提示病人的癫痫是假性癫痫。
在给病人补充了2升的生理盐水之后，病人的血压勉强达到了正常水平。出于对出血的担心，血压平稳之后，立马再次送了一个血常规。这次的血常规着实让大家大跌眼镜了。血色素在几个小时内从7.8掉到了4.5。虽然这里面有一部分大量补液而稀释血液的成分，但是这是非常显著的失血。临床上一个单位的红细胞一般是300-400毫升，按照这个估计，病人的失血量达到了1升左右。
血液，你去哪了？
这时候，及时输血非常重要，因为血色素低到一定程度病人便会出现休克，还可以引起心脏的缺血，造成心肌梗死。在征得病人及家属同意之后，立马给血库打电话，准备给病人输血。
CT扫描的结果怎么样，有找到出血部位吗？CT扫描不仅发现大量的腹腔内积血，而且还提示有癌症转移灶。肿瘤已经转移到左侧肾上腺（大小14 x 17 mm）；肝胃相连的部位（大小为58 x 71 mm），以及肝脏大量的转移病灶（见下图）。
肝脏肿瘤转移病灶，肝周大量出血可见
证实了腹腔内大出血的猜测之后，下一步关键是找出出血的部位。根据CT的表现，最大的转移灶在肝胃相连的部位，很有可能是肝脏转移灶进一步向胃部侵犯时，累及和破坏了一些动脉，造成的大出血。如何才能证实这种猜测，并且实施相应治疗呢？需要做剖腹探查吗，还是有其它微创的办法？
外科会诊医生在看了病人之后，认为病人的情况不太能耐受手术，放射介入科的微创动脉的栓塞（Embolization）应该作为目前的首选。在联系的放射介入部门之后，决定试一试微创的止血方法。
病人很快的被送到了放射科。一切准备就绪之后，放射科的医生通过右侧的股动脉，将导丝和造影剂的导管插入了病人的血管内。通过造影剂，医生成功地定位出病人出血的血管是远端左侧肝脏动脉的第二分支（distal hepatic artery, segment 2）。图像提示局部仍旧在出血。然后，医生成功的用Geofoam直接将这个“肇事血管”给堵上了。这次的定向栓塞的介入治疗非常成功。之后，病人被收住到重症监护室（ICU）接受进一步的治疗。
是什么肿瘤恶性程度这么高？年纪轻轻就已经全身转移了？
白天，在和病人的肿瘤科医生取得联系之后发现，病人得的并非宫颈癌，而是非常少见的阴道黑色素瘤。病人正在接受放疗和免疫治疗。病人在一个多月前做过PET CT的扫描（主要观察是否出现全身的转移），结果仅显示有左侧盆腔淋巴结的肿大和对周围组织的侵犯。所以，病人对于阴道黑色素瘤的全身转移并不知情。如果是黑色素瘤的全身转移，一般来说，病人的预期寿命已经非常有限了。
她是一位有7个小孩的母亲，3个女儿，4个儿子。最年幼的儿子刚刚满一周岁不久。这个黑色素瘤全身转移的噩耗对她来说会是多大的打击，对这个家庭来说会是多大的创伤。我无法想象！
该不该把这个医学坏消息（Bad news）告诉病人？采用何种方式可以将对病人的心理打击降到最低？这里我们简单的做一些讨论。
什么是医学坏消息？
所有可以给病人带来负面情绪，甚至影响病人对未来的期望的消息，都可以称为医学坏消息。
拿著名的自行车手Lance Armstrong的话来说，就是在“我在1996年10月2日离开家里去医院，回来时已经是另一个人了”。这是在他被诊断为转移性睾丸癌之后的反应。类似的医学坏消息有很多，以下的一些供大家体会一下：
怀孕的妇女在做胎儿B超时，发现胎儿是死胎。
容易口渴的青年，一查血糖，发现是糖尿病。
身体好好的，结果年检却发现肺部肿块。
准备好去参加儿子的婚礼，结果突发心绞痛，需要放支架，参加不了儿子的婚礼。
……
1847年，美国医学联盟（American Medical Association）的医学信条里就提到：病人的寿命不仅仅和诊治有关；还和医生的言语和行为表现有关。这和之后大家熟悉的另一个信条不谋而合：偶尔去治愈，常常去帮助，总是去安慰。
对于医学坏消息，医生需要如何合理地向病人通告（break bad news）呢？
医生除了有良好的沟通交流能力以外，还需要掌握一套方法。
这套方法简称“ABCDE”方案。
Advance preparation：事先充分准备，包括给病人充分的时间、隐私的空间以及自身情绪上的准备；
Build a therapeutic environment：创造良好的氛围，包括向病人自我介绍，家庭成员在场提供支持，明确告诉病人有医疗坏消息，了解病人想知道多少，必要时可以用些肢体语言安抚病人；
Communicate Well：良好的沟通交流，包括了解病人对目前状况的认知，用通熟易懂的语言，按照病人的节奏，允许并为病人的哭泣提供支持，允许病人的提问；
Deal with patient and family reactions：应对病人及家属的反应，包括评估病人及家属的情绪，表示同情，谈话中不要有争论或者批评的语调；
Encourage and validate emotions：鼓励和认可病人，包括了解这个医疗坏消息对病人意味着什么，提供切实可行的方法和建议帮忙病人达成他/她的目标。
另有一套常用的方法叫SPIKES 模型，主要内容基本类似。
临床上也不是一味的按部就班，而是对这些方案的灵活应用。
一些常用的句式有：
What have you been told about your medical situation?
（询问病人对自己病情的了解情况）
What is your understanding of why we did this test?
（询问病人对病情及相关检查的理解程度）
Would you like me to give all of the information?
（询问病人想多少程度的知道自己的病情）
Unfortunately, I’ve got some bad news to tell you.
（让病人做好思想准备）
通告医学坏消息的目标是什么？
整个过程主要需要达到4个目标：
获得足够的病人的信息
告知病人所需要的信息
情感上的支持
帮助病人一起制定计划
“总是去安慰”不是一句空话，只有真正的站在病人的立场上，设身处地的理解病人，并且按照一套科学的方法，才能最大程度的达到“总是去安慰”的效果。
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