神经源性高肌酸激酶血症|疑难探究

血清肌酸激酶（creatine kinase，CK）是一个86kD的酶二聚体，其作用是催化肌酸和三磷酸腺苷反应形成磷酸肌酸和二磷酸腺苷，这一反应对细胞能量产生和代谢至关重要。CK包含3个亚型，分别为CK-MM（主要存在于骨骼肌）、CK-MB（存在于心肌）和CK-BB（存在于脑组织）。血清CK检测值是这3个亚型的总水平。血清CK水平升高是一种常见的临床现象，通过对CK3种亚型进行分解检测，可以大致确定导致血清CK升高的原因。在实际的临床工作中，心肌损害引起的血清CK-MB水平升高最为常见，其次是大面积卒中引起的血清CK-BB水平升高，而神经肌病相关的血清CK-MM水平升高相对少见。

血清肌酸激酶检测异常主要临床意义：

1、主要用于急性心肌梗死的早期诊断，尤其对心肌缺血和心内壁下心肌梗死的诊断比其他酶灵敏度高。急性发病时2-4小时开始上升，12-48小时达高峰，2-4日可恢复正常。且增高程度与心肌受损程度基本一致。心肌梗死溶栓治疗使梗死的血管恢复血流后，CK达高峰时间提前，故动态检测CK变化有助于病情观察和预后估计。

2、各种肌肉疾病，如进行性肌营养不良发作期、病毒性心肌炎、多发性肌炎、严重肌肉损伤（如挤压综合征）或手术后血清CK的水平增高。

3、脑血管疾病、急性脑外伤、酒精中毒、全身性惊厥、癫痫发作时血清CK的水平增高；甲状腺功能减退出现黏液性水肿和脑梗死时CK水平亦可增高。

4、在体检前熬夜、过度疲劳、剧烈运动也会使肌酸激酶增高。服用药物也会导致肌酸激酶增高如秋水仙碱片、安理申、盐酸多奈哌齐片等。  

轻微症状/无症状高CK血症（paucisymptomatic or asymptomatic hyperCKemia）是指无特异症状和体征的血清CK水平升高。神经科医生经常会被要求对此进行鉴别诊断，多数情况下这是一项高难度的具有挑战性的工作。2010年欧洲神经病学会联盟（European Federation of Neurological Societies，EFNS）发布了“轻微症状/无症状高CK血症诊断方法”的操作指南，这是迄今为止唯一的相关实用性指南。

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