【Blood】VEXAS综合征的静脉和动脉血栓风险
2024-06-07 聊聊血液 聊聊血液 发表于上海
《Blood》近日发表的一项研究中,作者评估了119例VEXAS综合征的静脉和动脉血栓形成频率,将其存在与临床结局和生存率相关联,并探索了其危险因素。
VEXAS综合征的血栓风险
VEXAS[vacuoles(空泡)、E1 enzyme(E1酶)、 X‑linked(X连锁)、autoinflammatory(自身免疫性炎症)、somatic(体细胞)]综合征是由UBA1的体细胞突变引起的一种具有多种全身表现的自身炎症性疾病,血栓形成是其突出临床特征。由于VEXAS综合征是最近才发现的,而且缺乏大型数据库,因此对其血栓形成的危险因素和频率报道较少。
《Blood》近日发表的一项研究中,作者评估了119例VEXAS综合征的静脉和动脉血栓形成频率,将其存在与临床结局和生存率相关联,并探索了其危险因素。
研究结果
119例患者中有49%发生血栓,主要为静脉血栓栓塞([VTE];41%)。近三分之二的静脉血栓栓塞无明显诱因,41%为复发性,20%为抗凝后发生。静脉血栓栓塞的累积发生率在症状出现后1年为17%,5年为40%。动脉血栓形成为13%,1年时累计发生率为6%,5年时为11%。
心脏和肺部炎症表现与至静脉血栓栓塞时间有关。单因素logistic回归分析(优势比[OR]=4.58, P=0.02)和多因素logistic回归分析(OR=16.94,P=0.01)显示,UBA1 M41L与肺栓塞特异性正相关。
整个患者队列的中位随访时间为4.8年,总生存率为88%,有和无血栓患者的生存率无差异(P=0.8)。
总结
VEXAS综合征患者是静脉血栓栓塞的高危人群,静脉血栓栓塞很常见(超过40%),但与死亡率增加无关。除非有禁忌症,否则高危VEXAS综合征患者应接受血栓预防治疗。
参考文献
Kusne Y, et al.Venous and arterial thrombosis in patients with VEXAS syndrome.Blood . 2024 May 23;143(21):2190-2200. doi: 10.1182/blood.2023022329.
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