以皮肤溃烂为主要表现的罕见胰高血糖素瘤

　　两年前，安徽的张女士洗澡时无意间发现自己的腰部长了3个绿豆大小的红斑，且有些瘙痒。她就诊于当地卫生院，局部涂抹了医生开的外用药，但一直未见好转。此后，正是这3颗红斑给张女士带来了噩梦般的生活。

　　张女士的先生告诉记者，两年前妻子身体非常好，什么疾病也没有，还能下地干农活，但是自从发现腰上长了这几个小红斑后，由于红斑的面积渐渐地越来越大且非常痒，妻子不停地抓挠，随后皮肤开始溃烂。在当地和南京其他医院看了许多次，有的医生说是“湿疹”，有的医生怀疑是“天胞疮”，用了许多药物，花费了约30万元，花光了家里所有的积蓄，但始终不见疗效。很快张女士的腰背部、胸腹、颈部、四肢、面部的皮肤都开始溃烂。尤其是夏季，天气炎热，张女士破损的皮肤、水泡和衣服粘连在一起，由于无法动身，只能简单地擦擦没有破损的皮肤，难闻的气味不时散发出来，又疼又痒，使得张女士根本无法入睡。张女士的丈夫看在眼里急在心里。

　　张女士的病情十分复杂，出现了严重的低蛋白血症，有生命危险，当地医院建议他们转到江苏省人民医院就医。

　　病情危重的张女士被先生抬着来到了江苏省人民医院，普外科胆胰组立即组织了皮肤科、呼吸科等多科室的多位专家会诊。由于患者无任何疾病史，只是偶尔出现血糖升高，专家建议对其行进一步检查。CT检查发现张女士的胰腺尾部有低密度占位性病变；反复多次监测发现张女士的胰高血糖素值竟然高达1600 pg/L（正常值为50—100 pg/ml）。此时张女士结痂的皮肤还在不断地冒出新水疱，继而破溃，使其痛苦不堪。结合CT检查结果，胆胰外科专家考虑张女士所患的是非常罕见的高胰高血糖素瘤。

图1  病理检查示胰体尾神经内分泌肿瘤累及脂肪潜在恶性

图2  病理检查示胰体尾神经内分泌肿瘤局灶累及 周围胰腺及脂肪组织

 图3   胰腺尾部的肿瘤被成功切除，病理检查证实为胰高血糖素瘤     

       据江苏省人民医院普外科苗毅主任和钱祝银主任介绍，胰高血糖素瘤是一种非常罕见的疾病，发病率仅为1例/2000万人。胰高血糖素瘤细胞分泌过量的胰高血糖素，临床主要表现为反复的皮肤游走型坏死性红斑，口角、唇、舌等部位的慢性炎症，指甲松动，贫血，糖尿病和严重的低蛋白血症等。因张女士的皮肤破损后色素沉着，咋看像是重度烧伤患者。此病罕见所以诊断非常困难，但是一旦确诊就必须立即手术切除肿瘤，否则患者病情会日益加重。

　　考虑到张女士的基础状况非常差，耐受不了创伤很大的手术，所以最好能在尽量不切除其他脏器，尤其是脾脏的基础上为其实施手术切除。对此，苗毅主任、钱祝银主任和其他科室专家一起反复商议，决定为张女士实施“保留脾脏的胰体尾部切除”手术。经过近4个小时的努力，张女士胰腺尾部一个兵乓球大小的肿瘤被成功切除，病理检查证实为胰高血糖素瘤。

　　术后第二天，奇迹逐步开始在张女士身上出现。血糖值在正常范围之内了，原来破损的皮肤创面开始慢慢地愈合，瘙痒和疼痛的感觉也逐渐消失。到张女士出院时，其全身的皮肤破损已经完全结痂愈合，而且生活完全可以自理，张女士一家非常高兴。

　　钱祝银主任称，目前胰高血糖素瘤的病因尚不完全明确，在该院历史上，仅收治过4例如此患者，但在全国已属最大病例组之一了。以前由于手术技术的局限，手术创伤都很大，需要实施包括胰十二指肠切除或胰腺体尾部脾脏切除术。张女士应该是比较幸运的患者，能成功战胜病魔，很快康复，这和手术中的保留脾脏是有很大关联的。脾脏虽小，但却是很重要的免疫器官，可提高患者抗感染能力，所以在胰腺切除手术中，专家们精准定位，不“滥杀”无辜脏器也是手术获得成功的基础之一。

　　（吴倪娜 卫积书）