狼疮患者仅4发生严重CNS事件

在欧洲风湿病学大会上报告的一项为期3年的研究显示，系统性红斑狼疮(SLE)患者的中枢神经系统(CNS)严重表现远远少于既往报道。

希腊国立雅典大学的Eleni Kampylafka博士报告称，CNS严重受累在SLE患者中的发生率很低，仅为4.3%(7.8例/100人-年)，而既往多数研究显示这类患者中CNS事件的发生率高达15%~40%。

Eleni Kampylafka博士

Kampylafka博士指出，既往研究很可能没有剔除轻度CNS事件。“有很多表现是非特异性的，例如头痛、轻度认知损害、抑郁和焦虑等，而真正影响患者状态和结局的是严重CNS事件，包括惊厥发作、脱髓鞘综合征、急性意识模糊、精神错乱、无菌性脑膜炎、舞蹈症、脊髓病和脑血管事件等。严重CNS事件的发生率才是我们最需要了解的。”

在由1,093例SLE患者组成的初步队列中，458例患者接受了为期3年的定期随访。在排除既往有SLE相关性CNS受累病史的患者后，最终有370例患者被纳入分析。在这些患者中，16例(4.3%)存在CNS严重受累。记录所有的CNS表现并根据按照美国风湿病学会(ACR)标准进行归类，剔除轻微CNS事件。采用ECLAM(欧洲联合会狼疮活动性测量法)评分和SLEDAI(系统性红斑狼疮疾病活动性指数)SELENA修订版对患者的疾病活动性进行评估。采用SLICC/ACR(系统性红斑狼疮国际协作医院/ACR)损伤指数评估疾病相关性累积损伤。

患者接受为期3年的常规随访评估，包括临床、实验室、神经病学、血清学和免疫学检查。“一旦发生新的CNS事件，就由专家对其进行神经病学检查，必要时还要进行磁共振、脑电图和脑脊液检查。”

结果显示，在总共23例CNS事件中，最常见的是痫性发作(35%)、卒中(26%)和脊髓病(22%)。“我们还发现，近半数患者在诊断时即已表现出CNS事件，提示CNS受累是狼疮的一种早期并发症。”有和无CNS受累的患者在疾病活动性方面存在明显差异。CNS受累的狼疮患者的平均ECLAM评分为4.8分，而无CNS受累的患者仅为1.4分(P＜0.001)。这两类患者的平均SLEDAI评分分别为18分和3分(P＜0.001)。

在这项研究中，Kampylafka博士及其同事还探究了CNS受累、疾病活动性和视神经脊髓炎(NMO)-IgG抗体之间的关联。NMO-IgG抗体是一种疾病预测因子，而且对NMO和狼疮患者的脊髓炎均具有特异性，而对狼疮本身则不特异。

研究者发现，痫性发作与ECLAM/SLEDAI评分高有关；脊髓病与ECLAM/SLEDAI评分低和NMO-IgG抗体水平低有关，卒中与抗磷脂抗体综合征有关。

Kampylafka博士总结称，上述研究结果表明狼疮活动性高的患者CNS受累往往更重。但他也强调，对所有出现神经系统并发症的狼疮患者均应进行全面检查评估，因为CNS事件也可能与狼疮无关。

Kampylafka博士报告称无利益冲突。