Blood：输血可逆转镰状细胞病的异常血管生成
2020-02-01 QQY MedSci原创
中心点：缓慢的RBC流动和血管堵塞触发了HIF-1α诱导的异常血管生长的促血管生成环境。在SCD小鼠中，输血可逆转新血管的生成，突出了BM血管系统的可塑性。摘要：镰状细胞病(SCD)是一种高发病率、高死亡率的单基因红细胞病。本文首次报道了SCD对骨髓(BM)血管生态位（对造血至关重要）的影响。研究人员在SCD小鼠中发现了一个无组织的、结构异常的BM血管网络，该BM腔的大部分都是高度弯曲的小动脉，以
中心点：
在SCD小鼠中，输血可逆转新血管的生成，突出了BM血管系统的可塑性。
摘要：
镰状细胞病(SCD)是一种高发病率、高死亡率的单基因红细胞病。本文首次报道了SCD对骨髓(BM)血管生态位（对造血至关重要）的影响。
研究人员在SCD小鼠中发现了一个无组织的、结构异常的BM血管网络，该BM腔的大部分都是高度弯曲的小动脉，以及充满破碎的红细胞和髓细胞聚集物的破裂血管。通过体内成像，研究人员发现镰状红细胞和对照红细胞在镰状细胞BM内的血管内流动速度明显减慢，但在对照BM中则没有。在镰状BM中，成红细胞数量增多，HIF-1a水平升高，ROS生成量也增加。
SCD BM渗出液中的促血管生成生长因子和sVCAM1水平升高。将SCD小鼠的BM细胞移植到野生型小鼠体内，可再现SCD的血管表型。本研究数据提供了SCD BM的模型，展示了缓慢的红细胞流动和血管阻塞进一步降低了生理性低氧BM腔内的局部氧供应。这些事件触发一个有利于异常血管生长的环境。
以HbS<30%为目标的6周输血方案完全逆转了扭曲的新生血管网络，突出了血管生态位的可塑性。更好地了解SCD的BM微环境有望为在治疗中优化有效和长期的造血移植途径提供机会。
原始出处：
Shin-Young Park， et al.Pathologic angiogenesis in the bone marrow of humanized sickle cell mice is reversible by blood transfusion.Blood. January 27， 2020.
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