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【影像征象】十字面包征 | 橄榄桥小脑萎缩

2023-12-07 影像诊断与科研 影像诊断与科研 发表于上海

通常,小脑体征和锥体外系体征是 OPCA 的主要体征。此外,周围神经病变也很常见。可能存在眼肌麻痹、视网膜病变和帕金森综合征。

一、概述

橄榄桥脑小脑萎缩症 (OPCA) 是一种神经退行性综合征,其特征是突出的小脑和锥体外系征、构音障碍和吞咽困难。它描述了大脑特定区域神经元的退化:小脑、脑桥和下橄榄。

通常,小脑体征和锥体外系体征是 OPCA 的主要体征。此外,周围神经病变也很常见。可能存在眼肌麻痹、视网膜病变和帕金森综合征。

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二、产生机制

十字交叉征是多系统萎缩(MSA)患者常见的体征。这种现象的发生机制是通过小脑中脚到达小脑的脑桥核及其纤维(脑桥横纤维)变性,而从齿状核构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损伤。桥脑横纤维变性和小脑中脚胶质增生导致脑含水量增加,在脑桥位像上形成十字形T2WI或FLAIR高信号。

多系统萎缩症 (MSA) 在临床上分为两种形式:

MSA-C:以小脑症状为主(橄榄脑桥小脑萎缩)

MSA-P:帕金森氏体征和症状(纹状体黑质变性)占优势

与其他突触核蛋白病一样,多发性全身萎缩由 α-突触核蛋白代谢异常引起,导致细胞内沉积。与帕金森病和路易体痴呆(另外两种突触核蛋白病)不同,这些细胞内沉积物不仅存在于神经元中,也存在于少突胶质细胞中。 

三、影像学表现

病例1

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T2/FLAIR 显示脑桥交叉的十字形高信号同时观察到双侧基底神经节低信号。

病例2

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67岁男性,临床上有多系统萎缩(MSA),MRI、T2 WI(a)和FLAIR(B)均显示桥脑高信号(箭头),呈十字形(即:十字面包标志)。在SWI(c)上,整个豆状核有一个相当低的信号,在矢状T1 WI(d)上,有中度-重度脑桥萎缩(箭头),两者都是MSA的继发征象。

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