卡波西型血管内皮瘤三例
2019-06-18 黄娟 张永高 邵兵 临床放射学杂志
1岁2个月。因左侧胸壁肿物1年入院。1年前家属无意发现患儿左侧胸壁一直径3 cm肿物，局部皮肤无发热、破溃、溢液，表面光滑，无活动度、无压痛，边界不清，不伴咳嗽、咳痰等不适，至当地医院就诊，未予以相关特殊处理，后该肿物较前变大，触之患儿哭闹，遂至本院就诊。
例1女，1岁2个月。因左侧胸壁肿物1年入院。1年前家属无意发现患儿左侧胸壁一直径3 cm肿物，局部皮肤无发热、破溃、溢液，表面光滑，无活动度、无压痛，边界不清，不伴咳嗽、咳痰等不适，至当地医院就诊，未予以相关特殊处理，后该肿物较前变大，触之患儿哭闹，遂至本院就诊。
实验室检查：NSE升高31.78ng/ml（0～25），APTT40.50（26～40），纤维蛋白原1.93（2～4）。影像学检查：超声示：左季肋区皮下可见范围约为30mm×11mm×16mm实性低回声，边界尚清，距皮2mm，内回声欠均匀，彩色多普勒血流成像（CDFI）：内未见明显血流信号。
CT示：左侧胸壁皮下肌层软组织较对侧肿胀，稍向外膨，范围约为3.1 cm×1.1 cm，增强扫描后明显强化（图1～3）。手术与病理：切开皮肤、皮下组织、肌膜，见肿块位于肌层内，边界欠清，呈实性，质硬，约4.0 cm×1.5 cm×1.0 cm。病理诊断：（左侧胸壁肿物）卡波西型血管内皮瘤。免疫组织化学：CD31（部分+），CD34（+），ERG（+），SMA（部分+），Desmin（－），Ki-67（局灶10%+）。
图1～3例1。CT示右侧腹壁季肋区见一椭圆形软组织密度影，与邻近肌肉分界不清，密度不均，增强扫描持续强化
例2男，1天。胎龄36+4周，剖宫产后口周鼻根发绀20min。患儿系第3胎第3产，出生时体重2810g。因其母“重度子痫前期、瘢痕子宫”本院剖宫产娩出。生后全身皮肤发绀，给予清理呼吸道、吸氧、保暖等处理后，较前好转，为求进一步治疗由产科转入新生儿科。体检：全身散在针尖样出血点，前胸壁、背部、臀部较为密集。
实验室检查：血小板20×109，PT22.0（9.6～14），凝血酶原时间活动度（PT-%）33.0（70～130），国际标准化比率（PTINR）1.85（0.8～1.2），APTT84（23～35），纤维蛋白原（FIB）0.43（2～4），凝血酶时间（TT）32.20（14～21），D-二聚体6.62（0～0.55），纤维蛋白原讲解产物（FDP）28.7（0～5）。
影像学检查：CT示右侧胸腔入口处团块状混杂密度影，边界不清，骨质未见明显破坏，气管向对侧移位（图4）。手术与病理：右侧颈部距锁骨上约2 cm有一包块，囊实性，表面尚光滑，触之质韧，不易推动，肿物上界清晰，内、下界与食管明显粘连，不易分离，完整切除肿块后见食管右侧壁缺损，少量棕褐色胃液流出。病理诊断：（右颈部肿块）短梭形细胞肿瘤，考虑卡波西型血管内皮瘤（图5）。免疫组织化学：CK（－），EMA（－），TTF-1（－），TG（－），S-100（－），Vim（+），CD34（－），CS31（+），Ki-67（30%+），Desmin（－），SMA（灶+），FLi-1（+），D2-40（灶+）。
图4、5例2。图4：示右侧颈部如组织密度影，边界不清，密度欠均，内见絮状稍高密度影，图5：病理示卡波西型血管内皮瘤。瘤细胞呈多结节或小叶状排列，间质见玻璃样变性（HE×100）
例3男，45岁。腹痛1月余，遂来我院。实验室检查：无。影像学检查：全腹CT增强扫描示：胸腰椎、肋骨、两侧髂骨、耻骨、坐骨、两侧股骨上段见多发囊状低密度影，右侧股骨上段另见一高密度结节影，考虑骨转移（图6～8）。手术及病理：病理诊断：（面部结节、背部肿块）梭形细胞血管内皮瘤，免疫组织化学：CD31（+），CD34（+），FVIII（－），Ki-67（20%～30%+），SMA（+），结合形态学及免疫组织化学结果符合卡波西型血管内皮瘤（图9）（注：本瘤为中间型肿瘤，建议密切随访或按低度恶性肿瘤处理）。
图6～9例3。图6～8：术后复查胸腰椎、两侧髂骨、耻骨、坐骨、两侧股骨上段见多发囊状低密度影，右侧股骨上段另见一高密度结节影，考虑骨转移。图9：镜下见大量梭形细胞和上皮瘤细胞（HE×400）
讨论
卡波西型血管内皮瘤（kaposiform hemangioendothelioma，KHE）是一种罕见血管源性的中间型肿瘤，可表现为小而表浅不伴K-M综合征（kasabach-merrit phenomenon，KMP）的肿块，也可表现为大且具有侵袭性的伴有KMP等致命风险并发症的肿块，其发病机制目前尚不清楚。本组例2患儿为KHE伴有KMP，KMP是指伴有血管瘤的以血小板减少和消耗性凝血病为特征的可具有致命性的一组综合征。Zukerberg等于1993年报道第1例KHE，组织学上具有血管瘤和卡波西肉瘤的共同特征，其好发于婴幼儿，成人也可发生，本组病例年龄跨度较大，最小仅出生1天，最大45岁。可单部位发生，也可累及多个部位，如可同时累及上肢和肺或同时累及多个内脏器官。
本病好发于皮肤、躯干、四肢，也可发生于头面部以及小肠、胰腺、胸腺、扁桃体、喉、鼻窦、子宫颈等少见部位，本组3例分别位于左侧胸壁、右侧颈部、面部及背部。镜下见肿瘤主要由梭形内皮细胞组成，形成散在或互相融合的结节，边缘有裂隙状或“月牙”形血管腔，结节可向周围组织呈浸润性生长，发生于皮肤的可由皮肤层侵入皮下组织、筋膜、肌肉甚至骨组织。由于发病率较少，CT尚未发现其具有特征性表现，本组例1、2，CT主要变现为不均质肿块，边界欠清，周边骨质未见明显破坏及转移。例1增强扫描持续性明显强化，平扫CT值约为39HU，动脉期约为111HU，静脉期约为140HU。例3肿瘤切除后行全腹增强扫描，可见胸腰椎、肋骨、两侧髂骨、耻骨、坐骨、两侧股骨上段多发囊状低密度影，右侧股骨上段另见一高密度结节影，考虑骨转移。
由于缺乏大样本临床资料研究，目前尚难以评估KHE的预后，多认为其取决于肿瘤的部位、有无深部浸润以及是否伴有KMP等并发症，未能早期诊断并进行有效治疗的患者预后多佳。可药物及手术治疗，主要治疗药物有：长春新碱、糖皮质激素、阿司匹林等，不同患者对皮质类固醇反应各异，且剂量过高可导致高血压、生长受限、骨质疏松等严重并发症，近期有研究发现雷帕霉素对于严重KHE具有很好的治疗效果，提示其对难治性KHE具有良好潜在应用价值，KHE手术治疗易复发，大多患者采用综合治疗的方法。
原始出处：
黄娟,张永高,邵兵,刘硕.卡波西型血管内皮瘤三例[J].临床放射学杂志,2018(03):502-503.
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