Reye综合征——脑病-脂肪肝综合征
2022-09-20 放射沙龙 新乡医学影像诊断中心
Reye综合征是一种线粒体病 ,其发病原因认为与病毒感染有关。其主要原因是细胞发生变性、水肿、坏死。严重脑水肿可引起脑疝造成死亡 ,脑水肿持续时间过长则可造成脑细胞坏死 ,临床上出现后遗症。
简介
Reye综合征是一种急性的线粒体损伤,表现为急性脑病、选择性肝功能损伤和内脏脂肪的浸润,临床改变是脑病,生化改变是肝病。多发生于婴幼儿,发病前畅游病毒感染的病史,水痘、流感病毒最为多见。其发病与解热镇痛药,尤其是水杨酸类药物的使用有密切关系。
诊断标准
18岁以下儿童,存在
(1)急性非炎症性脑病(脑脊液细胞数无增多);
(2)特征性的肝病病理学或血清转氨酶或血氨升高正常限值3倍以上;
(3)排除其他疾病。特征性肝脏病理学表现为肝脂肪浸润,脂肪空泡化。
病因
Reye综合征是一种线粒体病 ,其发病原因认为与病毒感染有关。其主要原因是细胞发生变性、水肿、坏死。严重脑水肿可引起脑疝造成死亡 ,脑水肿持续时间过长则可造成脑细胞坏死 ,临床上出现后遗症。其次严重肝细胞损害 ,线粒体异常可造成脂肪酸、有机酸血症和乳酸酸中毒及高氨血症 ,从而导致脑水肿加重 ,临床上出现惊厥、抽搐、意识障碍及昏迷。
影像诊断
CT脑室周围白质密度明显降低,呈胡蝶状向双侧额叶机颞叶伸展,再由双侧额叶和颞叶呈鹿角样深入皮质,脑室受压。局灶性改变主要在基底节区、脑干、小脑,CT上呈低密度,T2WI呈高信号。
也可表现为弥漫性皮质和白质改变,急性期表现为皮质层状T2WI高信号,可强化;慢性期T1WI弥漫性层状高信号;同时又白质改变及大脑萎缩
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料,版权均属于梅斯医学所有。非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章,或“梅斯号”自媒体发布的文章,仅系出于传递更多信息之目的,本站仅负责审核内容合规,其内容不代表本站立场,本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。
在此留言
#Reye综合征#是一种急性的#线粒体#损伤,表现为#急性脑病#、选择性肝功能损伤和内脏脂肪的浸润,临床改变是脑病,生化改变是肝病。
84
学习了
84