【病例报告】无分叉颈动脉一例并文献复习

摘要：无分叉颈动脉是一种极其少见的颈动脉解剖变异,可能与胚胎期颈内动脉和颈外动脉的发育异常有关｡颈部血管超声表现为颈动脉分叉水平未见明显膨大和分叉结构,DSA显示为颈动脉分叉水平无分叉结构,可见“残端样”改变,目前国内外研究报道不多｡该研究报道1例无分叉颈动脉患者,中年男性,因头晕1个月就诊,既往有2型糖尿病､高血压病,住院后脑血管造影证实为左侧无分叉颈动脉伴右侧颈内动脉重度狭窄,经支架置入术及降压控糖治疗后症状缓解出院｡结合该例临床资料及文献复习对无分叉颈动脉进行分析,旨在提高临床医师尤其是影像诊断医师对无分叉颈动脉的认识,避免误诊漏诊及相关并发症的发生｡

颈总动脉通常在甲状软骨上缘､第3 ~ 4 颈椎水平分叉为颈内动脉(ICA)和颈外动脉(ECA),无分叉颈动脉是一种极少见的颈动脉解剖变异,表现为颈总动脉在颈部不形成分叉,直接发出ECA的分支,并在颅内延续为ICA｡一项研究对缺血性脑血管病患者MR血管成像(MRA)检查的影像学结果进行回顾性分析,结果显示,无分叉颈动脉发生率为0. 21%,目前文献报道的病例不多｡现报道本中心收治的1例无分叉颈动脉患者,并进行文献复习,总结其解剖､影像学特征及其临床意义｡

患者

男,55岁,入院前约1个月因头晕于2023年4月13日就诊于外院,头部MRI显示双侧腔隙性脑梗死和多发小缺血病灶;头颈部CT血管成像(CTA)示左侧颈总动脉瘤及右侧颈总动脉混合斑块,右侧颈内外动脉分叉处及右侧ICA近端可见混合斑块,右侧ICA近端管腔狭窄率为70% ~80%,左侧ICA颅内段可见轻度狭窄(狭窄率5% ~ 10%)｡为求进一步诊治于2023 年5 月9 日入诊北京大学第一医院｡门诊颈部血管彩色多普勒超声提示双侧颈总动脉内-中膜不均匀增厚,双侧颈总动脉､右侧ICA及锁骨下动脉斑形成,右侧ICA起始部狭窄率约80%,左侧ICA远端走行迂曲,左侧椎动脉起始部走行迂曲｡基于上述异常检查结果,为明确诊断于2023 年5月12日拟行DSA收住本院神经内科｡患者既往有高血压病和糖尿病史,常规服用阿司匹林､二甲双胍､硝苯地平和阿托伐他汀药物,症状稳定｡入院后神经系统体格检查未见异常体征｡入院后实验室检查:空腹血糖6. 59 mmol / L(正常值:3.61 ~ 6. 11 mmol / L),糖化血红蛋白7. 4%(正常值:4. 0% ~ 6. 0%),尿酸476 μmol / L(正常值:150 ~ 420μmol / L),同型半胱氨酸20. 15 μmol / L(正常值:6. 00 ~ 17. 00 μmol / L),高密度脂蛋白胆固醇0. 69 mmol / L(正常值:0. 90 ~ 1. 40 mmol / L),低密度脂蛋白胆固醇1. 04 mmol / L(正常值:2. 10 ~ 3. 10 mmol / L),余无异常｡

入院后DSA检查结果显示,右侧ICA起始部管腔狭窄(狭窄率约75%;图1a),C4段局限性狭窄(狭窄率约50%),右侧大脑中动脉显影良好,未见狭窄及动脉瘤,右侧大脑前动脉(ACA)A1纤细､A2 以远显影浅淡;左侧ICA起始部可见“残端样”改变,左侧ECA与左侧ICA C1 段吻合,颈动脉远端走行迂曲(图1b),左侧C2段以远､左侧ACA､左侧大脑中动脉显影良好,未见狭窄及动脉瘤,前交通动脉开放,可见右侧ACA A2以远显影,同时可见左侧ECA的分支血管均起自左侧颈部动脉｡根据DSA检查结果,诊断右侧ICA起始部重度狭窄和C4 段中度狭窄,左侧无分叉颈动脉(先天变异)｡由于患者虽经过规范抗血小板聚集､调节血脂､降低血糖等药物治疗,仍有头晕不适和右侧ICA起始部重度狭窄,为预防血管进一步狭窄闭塞以及新发缺血性脑血管病事件,拟行右侧ICA 起始部血管成形术和支架置入术｡于右侧ICA起始部狭窄段局部经保护伞导丝引入球囊扩张导管(Sterling MonoRail,5. 0 mm × 30. 0 mm,美国波士顿科学公司)进行预扩张后,在狭窄段准确放置Acculink,7 ~ 10 mm ×40 mm自膨式镍钛合金锥形支架(上海雅培公司),术后即刻复查DSA 示右侧ICA 起始部血流通畅,残留狭窄率约为10%(图1c)｡术后第2天复查颈部血管超声,提示右侧颈总动脉远段至ICA起始部可见支架样回声,支架近心段开口处内径约8. 1 mm,支架远心段开口处内径约3. 6 mm,支架内血流通畅,血流速度及频谱形态正常｡左侧颈动脉分叉水平未见明显膨大及分叉结构,分叉水平以远20. 7 mm处可见ECA分支,其管腔较对侧细,远段最细处内径约2. 2 mm(图1d,1e),血流速度及频谱形态正常,颈动脉远段走行迂曲,血流速度及频谱形态正常｡患者未感不适出院,嘱其继续行抗血小板聚集､调节血脂､降低血糖及降低同型半胱氨酸水平等治疗,并定期来院复查｡

讨论

颈总动脉正常情况下在甲状软骨上缘颈动脉分叉水平分叉为ICA和ECA,有时分叉可低至第3胸椎水平或高至第1颈椎水平,ECA自近端主干分别发出甲状腺上动脉､咽升动脉､舌动脉､面动脉､枕动脉,远端主干发出耳后动脉,止于颞浅动脉和上颌动脉两大终支,ICA在颅外段无分支动脉｡无分叉颈动脉是指颈总动脉在分叉水平未形成分叉,而是沿着主干直接发出ECA的分支,并在颅内延续为ICA｡关于无分叉颈动脉的发生率,Uchino等对2 866例缺血性脑血管病患者的非增强MRA结果进行回顾性分析,发现6 例无分叉颈动脉患者,发生率为0. 21%｡由于大多数无分叉颈动脉病例为偶然发现,本例亦属此类,故而该变异的实际发生率不得而知｡Uchino等结合既往文献,推测无分叉颈动脉无左右侧别和男女性别的差异,而Lourenco和Heran认为,无分叉颈动脉男性更多见(占无分叉颈动脉患者总数的62%),左侧颈部血管更易发生(占无分叉颈动脉患者总数的77%)｡通过比较上述两项研究报道的原始参考文献发现,两者汇总引用的病例大部分相同但又各有偏倚,通过检索万方医学(https:/ / med. wanfangdata. com. cn)､中国知网(https:/ / www. cnki. net)､医知网(https:/ / www. yz365. com)及PubMed数据库(https:/ / pubmed. ncbi. nlm. nih. gov)查阅相关文献,使用检索词“无分叉颈动脉”和“non-bifurcating cervical carotid artery”or“non-bifurcating carotid artery”,截至2023 年11 月末,包括本例和国内中文报道的1例在内,共查阅到无分叉颈动脉病例32例｡32 例中,2 例双侧无分叉颈动脉均为男性患者,余下30 例中,男性22 例(占73. 3%),左侧变异18例(占60. 0%),提示无分叉颈动脉男性更多见且左侧颈部血管更易发生｡该32例无分叉颈动脉中,除包括本例在内的中国患者4 例以及韩国患者2 例外,大多数病例(19 例)由日本研究者报道,是否该变异类型为亚洲人群更多见(占78. 1%,25 / 32)尚不清楚｡

无分叉颈动脉的形成可能与胚胎期的发育异常有关｡正常胚胎发育过程中,颈总动脉和颈部ICA起源于第三主动脉弓,颅内ICA起源于背侧主动脉根,ECA则来源于第一､二主动脉弓和腹侧主动脉根,若偏离该正常的发育过程,则可导致无分叉颈动脉的异常形成｡目前对于无分叉颈动脉形成机制主要有两种假说,一种是由于ECA主干的发育不良,并认为颈动脉主干起源于正常的原始ICA和其上的各小分叉,而这些小分叉常发展形成为ECA的分支｡这种假说基于以下证据:(1)无分叉颈动脉延续至颅内后形成正常的ICA;(2)无分叉颈动脉在颈部的直径与正常的ICA的直径一样大;(3)颈动脉主干具有颈动脉体,后者99%位于ICA;(4)部分无分叉颈动脉在颈段部分与ICA一样具有严重的动脉粥样硬化改变｡另一种是由于ICA近端的发育不良,并认为颈动脉主干来源于ECA的组成成分,即胚胎发育过程中的腹侧咽动脉和镫骨动脉形成正常的ECA而未发育成第三主动脉弓,其后ECA在第1 颈椎水平(C1)与背侧腹动脉的远端相连接,亦即ECA远端和ICA远端吻合｡这种假说理论亦有相应的依据:(1)几乎所有的由ECA 发出的分支血管可见于无分叉颈动脉;(2)无分叉颈动脉在C1水平的弯曲走行提示原始的ECA和ICA是相互连接吻合的;(3)某些病例可见ICA的动脉残端｡本例患者DSA显示左侧颈动脉主干可见多个明确的ECA分支血管,颈动脉分叉水平ICA起始部可见动脉残端以及C1 水平ECA和ICA相互吻合,颈部血管超声在左侧颈动脉未见明显的动脉粥样硬化斑块,分叉水平未见颈膨大和分支结构,由此推测本例患者属于ICA近端发育不良的可能性大｡此外,根据颈动脉分叉水平有无动脉残端,有研究者建议,将无分叉颈动脉的ICA近端发育不良这一假说细分为两种类型,一种是有残端的发育不全,并认为ICA是无功能的存在,而非严格意义的无分叉颈动脉;另一种为无残端的发育不良,属于真正的无分叉颈动脉｡

由于无分叉颈动脉病例报道数较少,而且绝大多数为偶然发现,其临床意义尚不明确｡本例左侧无分叉颈动脉患者曾被外院诊断为左侧颈总动脉瘤,这提醒我们,如血管超声和(或)放射影像学在颈动脉分叉水平未见分叉结构时,除了考虑血管狭窄闭塞和动脉瘤等后天因素外,还应考虑是否存在无分叉颈动脉,避免临床误诊误治｡已报道的无分叉颈动脉病例中,大多数伴有其他血管疾病,如颈动脉粥样硬化性狭窄､颈动脉夹层､颅内动脉瘤､横窦硬脑膜动静脉瘘以及颈动脉海绵窦瘘等,表明无分叉颈动脉可能伴有脑血管管腔结构的异常,亦或可能干扰脑血管的血流动力学｡有研究报道,在进行颈动脉血管造影和支架置入时,颈部血管痉挛更易发生,从而导致导丝和支架置入困难,这也进一步验证前述血管结构的异常;在伴有无分叉颈动脉的头颈部癌症患者中,由于颈动脉远端有ECA和ICA的吻合血管,血管内化学治疗药物的给予或栓塞装置的置入则具有更大的挑战性｡对无分叉颈动脉伴颈部血管狭窄行颈动脉内膜切除术时,术前的影像学评估能够帮助识别正常及异常血管,指导术中如何选择冲洗动脉,从而避免手术造成的血管损伤｡总之,在临床工作中,临床医师尤其影像诊断医师在关注颈动脉分叉部位病变时,不仅要注意动脉斑块及狭窄,也要关注血管的无分叉先天变异,从而指导临床,避免相关并发症的发生｡