PCP，你到底叫什么名字？
2018-11-15 雨雪霏霏 协和八
肺孢子菌病的诊断和治疗（一）简介肺孢子菌病（pneumocytosis）是由肺孢子菌引起的呼吸系统机会性感染。临床常见症状为发热、呼吸困难、干咳，未经及时有效治疗者大多数死于呼吸衰竭。随着 HIV 的流行以及多种免疫调节药物的不断研发和临床应用，其发病率近年来呈不断上升趋势。非 HIV 患者临床表现更不典型，诊断更为困难，且起病更为急骤，死亡率更高，因此本篇着重讲述关于非 HIV 患者肺孢子菌
肺孢子菌病的诊断和治疗（一）
简介
肺孢子菌病（pneumocytosis）是由肺孢子菌引起的呼吸系统机会性感染。临床常见症状为发热、呼吸困难、干咳，未经及时有效治疗者大多数死于呼吸衰竭。随着 HIV 的流行以及多种免疫调节药物的不断研发和临床应用，其发病率近年来呈不断上升趋势。非 HIV 患者临床表现更不典型，诊断更为困难，且起病更为急骤，死亡率更高，因此本篇着重讲述关于非 HIV 患者肺孢子菌病的临床诊疗思路。
在进入临床思路讲解之前，先考考各位：
卡氏肺囊虫、卡氏肺孢子虫、肺孢子菌？究竟该怎么叫？
所有人都会被感染吗？
是怎么被感染的呢？
感染了就会发病吗？
哪些人会发病呢？
如果以上问题都了然于心，那么请看官直接跳转至本文第三部分——诊断。
病原学：从「虫」到「菌」
20 世纪初，Antonio Carinii 等人在啮齿动物的肺组织中首次发现「肺孢子虫」的包囊，后来为纪念 Carinii，人们将其命名为卡氏肺孢子虫（Pneumocystis carinii），民间俗称「卡氏肺囊虫」，归为原生动物门，单孢子虫纲，弓形虫目。
1942 年，Jiroveci等 人首次从人体肺炎患者的肺组织中分离到该病原体。20 世纪八九十年代，随着基因组学的完善，通过对核糖体 RNA 及其他基因序列的同源性分析发现，卡氏肺孢子虫的序列与真菌更为相似。因此将其归为不典型真菌，子囊菌纲，并更名为「肺孢子菌」。
根据分子和抗原学研究发现，感染人类与不同动物的肺孢子菌之间各不相同， 2001 年正式将感染人的肺孢子菌命名为伊氏肺孢子菌（Pneumocystis jiroveci）（以下统称为肺孢子菌），而卡氏肺孢子虫肺炎（Pneumocystis carinii Pneumonia）则被更名为肺孢子菌肺炎（Pneumocystis Pneumonia），英文缩写仍为 PCP。
流行病学
传染源：肺孢子菌呈世界性分布，在外界环境中广泛存在，病人及健康带菌者均可为传染源。
传播途径：目前认为肺孢子菌可能通过空气飞沫传播，是否通过血液传播尚不明确。
易感人群（危险因素）：并非所有带菌者都会患上肺炎，事实上，PCP 在 HIV 流行之前并非常见病。现在认为 PCP 主要发生于 CD4+T 淋巴细胞缺乏的临床情况（常见而不局限于以下几种）：
- 先天性免疫缺陷
- 重度营养不良
- 血液系统肿瘤
- 实体肿瘤
- 器官移植
- 造血干细胞移植
- 自身免疫性或炎症性疾病
- 长期大剂量应用糖皮质激素或免疫抑制剂
因此，细胞免疫功能缺陷是 PCP 的最主要的危险因素，但仅有 B 淋巴细胞（体液免疫）缺陷的患者仍可发生 PCP。
诊断
1. 临床表现
当存在以下这些临床情况时要想到 PCP 的可能：
存在患PCP的危险因素；
缺乏任何特异性预防措施；
出现发热、呼吸困难、干咳等常见而非特异的症状。
看到这里，您可能会问，肺部的机会性感染可不止 PCP 一种，如何与 CMV、TB、曲霉等等引起的肺部感染鉴别？另外，某些自身免疫性疾病病情进展累及肺部时也可出现类似的症状，又该如何鉴别？
如果您想到了这些，恭喜您没有辜负大内科的熏陶与训练，内科基本功非常扎实！为了鉴别诊断，针对病原学和原发病方面的筛查肯定必不可少，篇幅所限，这里不做赘述。除此之外，如何在肺部影像学方面进行鉴别呢？
2. 影像学表现
影像学手段包括胸部平片、CT（包括 HRCT）。在临床怀疑 PCP 而胸部平片正常或接近正常时行胸部 CT，尤其是 HRCT，往往会有提示性的发现。HRCT 的敏感性可达 100%，特异性为 89%。也就是说，如果 HRCT 正常则可以排除 PCP 可能。
HRCT 最常见的表现为大片磨玻璃影（GGO）：非 HIV 患者的 HRCT 可以为中心对称分布而不累及周边（33-54%）；也可以为镶嵌式分布（57%）；还可以是弥漫接近均质的分布（24%）。
HIV 患者常见的影像学表现：近肺门磨玻璃影；肺部囊性变（56%）；自发气胸；少见表现：局灶性结节或占位；局灶性实变；胸腔积液等。
相比于 HIV 患者，非 HIV 患者病情进展更迅速，因此更易出现肺部实变，而肺部囊性变则更少见（3%）。而近肺门磨玻璃影合并囊性变可以作为 PCP 早期特异性表现与 CMV 引起的肺部感染相鉴别。
图 1. （A）正位胸片示近肺门处磨玻璃影。（B）CT 示弥漫磨玻璃影及纵膈气肿。
3. 病原学检查
PCP 的确诊需要依靠病原学检查。
标本：痰液或 BALF（支气管肺泡灌洗液）或活检的肺组织
最常用的病原学检测方法：
涂片：六胺银染色（Methenamine SliverStaining）检查包囊的特异度为 100%，包囊壁染成灰黑色或深褐色，呈特征性弧样结构，包囊内容物不着色（如图 3 示）。然而，非 HIV 患者体内含菌量明显少于 HIV 患者，该方法的检测敏感性并不高。另外，还可使用姬姆萨染色和免疫荧光法（敏感性稍高）等。
PCR：敏感性高，特异性低，区分定植菌与致病菌困难，临床应用并不广泛。
血清学检测：因非 HIV 患者病情进展迅速，常常不能获得满意的病原学标准，血清学诊断方法正在探索中，最常用的为 G 试验（1→3-β-D 葡聚糖试验）。但通过 G 试验诊断 PCP 也存在诸多问题，比如，因受很多因素干扰假阳性率高，另外诊断 PCP 的 G 试验的界值尚未确定。
关于PCP的治疗和预防，不要着急，敬请期待。
参考资料：
1.刘正印.肺孢子菌肺炎[会议论文]-2009.
2. Joseph A. Kovacs， Henry Masur. Evolving Health Effects of Pneumocystis： One Hundred Years of Progress in Diagnosis and Treatment. JAMA. 2009， 301(24)：2578-2585.
3.Treatment and prevention of Pneumocystis pneumonia in non-HIV-infectedpatients， Uptodate.
4.Treatment and prevention of Pneumocystis infection in HIV-infectedpatients，Uptodate.
5. Sadatomo Tasaka， Hitoshi Tokuda.Pneumocystisjirovecii pneumonia in non-HIV-infected patients in the era of novel immuno-suppressive therapies. J Infect Chemother. 2012，18：793-806.
6.A. Roux， F. Gonzalez， M. Roux， et al. Update on pulmonary Pneumocystis jirovecii infection in non-HIV patients. Médecine et maladies infectieuses. 2014，40：185-198.
7. Jeffrey P. Kanne， Donald R. Yandow， Cristopher A. Meyer. Pneumocystis jiroveci Pneumonia： High-Resolution CT Findings in Patients With and Without HIV Infection. AJR 2012， 198：W555-W561.
8. Imaging of Diseases of the Chest- Chapter 6.The immunocompromised patient.
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