Biochem Biophys Res Commun：在成骨不全的G610C小鼠模型中，生长板肥大软骨细胞诱导内质网应激
2018-12-26 MedSci MedSci原创
成骨不全症（OI）是遗传性骨病，最常由编码I型胶原的基因中的常染色体显性突变引起。除骨脆性外，患者还有纵向骨生长受损。既往研究已经证明，在OI中，内质网（ER）中突变的I型胶原的积累诱导成骨细胞中的ER应激，导致成骨细胞功能障碍导致骨脆性。我们假设，在开始骨生长的生长板中也诱导ER应激，并检查在前胶原α2链中携带G610C突变的显性OI的小鼠模型。结果表明，G610C OI小鼠的长骨明显较短，生长
成骨不全症（OI）是遗传性骨病，最常由编码I型胶原的基因中的常染色体显性突变引起。除骨脆性外，患者还有纵向骨生长受损。既往研究已经证明，在OI中，内质网（ER）中突变的I型胶原的积累诱导成骨细胞中的ER应激，导致成骨细胞功能障碍导致骨脆性。我们假设，在开始骨生长的生长板中也诱导ER应激，并检查在前胶原α2链中携带G610C突变的显性OI的小鼠模型。
结果表明，G610C OI小鼠的长骨明显较短，生长板异常包括伸长的总高度和肥大区。此外，我们发现，与野生型同窝仔相比，成熟的肥大软骨细胞表达I型胶原蛋白和ER扩张更为明显。体外软骨细胞培养结果表明，G610C OI肥大软骨细胞的成熟受到显著抑制，ER应激相关基因被上调。
鉴于肥厚软骨细胞活性的改变经常导致侏儒症，我们的研究结果表明，ER应激诱导的肥厚性软骨细胞功能障碍可能是G610C OI小鼠生长缺陷的潜在原因。
原始出处：
Scheiber AL, Guess AJ, et al., Endoplasmic reticulum stress is induced in growth plate hypertrophic chondrocytes in G610C mouse model of osteogenesis imperfecta. Biochem Biophys Res Commun. 2018 Dec 19. pii: S0006-291X(18)32760-8. doi: 10.1016/j.bbrc.2018.12.111.
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