标准与讨论:肌电图规范化检测和临床应用共识修订版
2016-07-12 中华神经科杂志 中华神经科杂志
概论: 肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一项技术[1]。狭义肌电图通常指运用常规同芯圆针电极,记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性。广义肌电图除了神经传导检测(nerve conduction study,NCS)和常规同芯圆针电极肌电图(needle electromyography,EMG)之外,还包括电生理检测的其他项目,例如重复神经刺激(repeti
概论:
肌电图是记录肌肉静息、随意收缩及周围神经受刺激时各种电特性的一项技术[1]。狭义肌电图通常指运用常规同芯圆针电极,记录肌肉静息和随意收缩的各种电特性。广义肌电图除了神经传导检测(nerve conduction study,NCS)和常规同芯圆针电极肌电图(needle electromyography,EMG)之外,还包括电生理检测的其他项目,例如重复神经刺激(repetitive nerve stimulation,RNS)、F波、H反射、瞬目反射(blink reflex, BR)、单纤维肌电图(single fiber electromyography,SFEMG)、运动单位计数(motor unit number estimation,MUNE)、巨肌电图(macro-EMG)、运动诱发试验等。
一、肌电图检查的适应证
1.脊髓前角细胞和(或)脑干运动核及其以下部位的定位诊断和鉴别,包括脊髓前角细胞、神经根、神经丛、周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变部位的定位诊断。
2.可助于肌肉注射肉毒毒素部位的选择。
二、肌电图检查的安全性和注意事项[2]
1.保证电源稳定和电线完整,遵守仪器使用的安全要求,专业人员定期检查设备,以防漏电,如出现电源破损或机器外壳漏电现象应及时停止操作。
2.做肌电图检查前应详细询问患者病史并进行神经系统体检,并充分对受检者解释并取得配合。
3.保持肢体(尤其是末端)温度,天气寒冷可局部加温,保证肢体末端温度维持在32 ℃。
4.不要将刺激电极置于心脏区域,非诱发电位检查项目时刺激电极、记录电极和地线置于肢体同一侧,以减少通过躯体的泄漏电流。
5.植入心脏起搏器的患者应避免进行NCS。
6.植入心律转复设备或除颤器的患者,应咨询心脏专科医生,刺激器应远离植入设备15 cm以上,接好地线,刺激电流时限限制在0.2 ms内。
7.意识障碍患者或有精神症状患者进行检测时应咨询相关专科医生检查的必要性,并避免意外损伤。
8.对于血小板减少或因其他血液异常存在出血倾向或使用抗血小板制剂或抗凝剂药物的患者,在采用针电极检查时,应评估检查的利弊并对患者进行充分地交代。可以先选择位置表浅的小肌肉观察出血情况。血友病或其他遗传性凝血功能障碍患者应避免进行针极肌电图检查,除非患者的凝血功能异常已得到纠正。
9.建议使用一次性针电极。对于疑诊传染性海绵状脑病(包括克雅病)或已诊断为HIV、乙型肝炎、丙型肝炎或梅毒等血液传播性传染病的患者,必须使用一次性针电极。
10.肋间神经或Erb点针电极刺激,在颈棘旁肌、膈肌、前锯肌等部位行肌电图检查时,要慎重选择,严格规范操作,避免发生气胸。
三、肌电图检查的临床意义
1.可证实和发现临床下病灶或易被忽略的病变,例如运动神经元病的早期诊断,无主观感觉障碍或无力的周围神经病变或肥胖儿童深部肌肉病变的诊断等。
2.指导肌肉内药物(例如肉毒毒素或其他药物)注射部位的选择。
四、肌电图检查基本原则[3]
1.NCS和针极肌电图测定是临床检查的延伸,因此,在进行肌电图检查之前必须对患者进行充分的神经系统检查。
2.如果检测结果存在异常,要排除技术因素并应重复检测。
3.如果检测结果和临床表现不吻合,要慎重解释结果并充分考虑与临床的关系。
4.每个病例均应个体化,随着检查的进行加以调整。
5.规范的操作方法和正确的解读才能为临床提供关键信息。
检测方法
一、NCS
1.皮肤温度:
为避免皮肤温度对神经传导速度的影响,保证皮肤温度维持在30~32 ℃。
2.常用电极的种类:
神经传导检测一般使用盘状表面电极和环指电极,也可使用单极针电极或同芯针电极。
3.电极的放置:
(1)记录电极:运动NCS时,将阴极置于肌腹,阳极置于远端的肌腱或骨关节处。顺行性感觉NCS时,记录电极置于神经干走行处;逆行性感觉NCS时,记录电极置于顺行性测定法的刺激电极位置。(2)刺激电极:运动NCS时,阴极置于神经走行的远端,阳极在近端2 cm处,而F波测定时将阴极置于近端。顺行性感觉NCS时,刺激电极置于手指或足趾末端,阴极在近端,阳极在远端;逆行性感觉NCS时,刺激电极置于神经干,阴极在远端,阳极放置在阴极近端2 cm处。(3)地线:置于刺激电极与记录电极之间。
4.刺激强度和时限:
从较小电流开始逐渐加量,运动传导测定时应对神经干予以超强刺激,一般以诱发出最大复合肌肉动作电位(compound muscle action potential,CMAP)的刺激强度再增加10%~30%电量为宜。刺激时限一般为0.1~0.2 ms(必要时为0.3~0.5 ms)。
5.运动NCS:
(1)运动神经传导检测:神经干近端和远端2个不同刺激点的距离除以2个不同点刺激所记录的CMAP的潜伏期之差即为运动神经传导速度(motor conduction velocity, MCV)。(2)末端运动潜伏期(distal motor latency,DML):远端刺激至CMAP的起始时间为DML。(3)CMAP波幅(mV):为基线-负相波波幅或正负波峰-峰波幅。(4)节段神经传导:在神经干由远向近端的不同部位测定每段神经传导的速度和波幅,观察有无传导阻滞和异常波形离散。
6.感觉NCS:
感觉神经传导可以用顺行法或逆行法检测,不同方法有不同的正常参考值。逆行法检测的感觉神经动作电位(sensory nerve action potential,SNAP)波幅较顺行法高。(1)感觉神经传导:刺激电极与记录电极之间的距离除以SNAP的起始潜伏期,即为传导速度;(2)SNAP波幅(μV):为正负波峰-峰波幅,有些实验室也可选用基线-负相波波幅。
7.异常神经传导的判断:
可根据各自实验室或公认的标准进行判断,一般认为超出正常值范围或超出均值的20%为异常。潜伏期延长,传导速度减慢,CMAP和SNAP波幅降低都可判断为异常。
二、F波检测
F波的检测方法与运动NCS方法相同,不同的是刺激电极的阴极置于近端。
1.观察指标:
(1)最短潜伏期、最长潜伏期和平均潜伏期;(2)F波出现率;(3)F波传导速度。
2.F波异常的判断:
潜伏期延长或传导速度减慢;出现率降低或波形消失。
三、H反射
1.检测方法:
记录电极置于肌肉肌腹,阴极在近端,阳极在远端。刺激电极在支配肌肉的神经干,地线置于记录电极和刺激电极之间。通常在比目鱼肌或肱二头肌或尺侧腕屈肌记录。刺激强度为低强度开始逐渐加量,通常在出现M波后降低刺激强度后可出现稳定的H波,随着刺激强度的增强又逐渐消失。
2.观察指标:
潜伏期、波幅和波形。
3.H反射异常的判断:
潜伏期延长或波形消失,两侧差值≥2.5~3.0倍±s。
四、瞬目反射
瞬目反射是眼轮匝肌的反射性收缩活动,反射弧由三叉神经的眶上神经传入,经脑干整合,由面神经传出,因此,有助于面神经、三叉神经核脑干病变的辅助定位。
1.检测方法:
记录电极置于双侧的眼轮匝肌,阳极置于肌腹,阴极置于眼眶。刺激电极置于眶上神经。地线可置于同侧耳后。在刺激的同侧记录到2个诱发反应波形R1和R2,对侧记录到波形R2'。
2.观察指标:
R1、R2、及R2'各波潜伏期,波幅及双侧潜伏期差值。
3.瞬目反射异常的判断:
各波潜伏期延长或波形消失;双侧潜伏期差值增加。
五、皮肤交感反射(skin sympathetic response, SSR)
1.检测方法:
记录电极置于双侧手掌中央和足底中央,阴极R1置于掌心和足心,阳极R2置于掌背和足背。
2.观察指标:
潜伏期和波幅。
3.异常判断:
潜伏期超过±2.58s或波形消失为异常。
六、重复神经刺激(RNS)
1.检测方法:
电极的放置同运动NCS,在刺激程序中超强重复刺激周围神经。
2.刺激频率:
(1)低频:<5 Hz,持续时间3 s或连续10个波形;(3)高频:≥10 Hz,持续时间3~20 s或75~100个波形;(3)易化方法代替高频:静息状态下测定CMAP,而后肌肉最大收缩10~30 s后即刻予以单次刺激,可见CMAP波幅升高1倍以上,以代替高频刺激。
3.常用神经:
面神经-眼轮匝肌、副神经-斜方肌、腋神经-三角肌、尺神经-小指展肌。
4.RNS异常的判断:
(1)低频RNS:计算第4波或第5波比第1波波幅下降的百分比,下降10%~15%以上为低频递减。(2)高频RNS:计算最末(一般为100个)和起始波幅下降和升高的百分比,波幅下降30%以上为高频递减,波幅升高100%以上为高频递增。
七、寸移技术(inching technique)检测
1.检测方法:
记录电极的放置同运动NCS,沿神经走行由远端向近端每1寸或2 cm移动1次刺激电极,分别进行刺激。
2.观察指标:
记录不同刺激点获得的潜伏期、CMAP负相波波幅、面积和时限。
3.异常判断:
(1)运动神经部分传导阻滞:近端和远端比较波幅和面积下降大于20%,时限增宽小于10%为肯定传导阻滞;近端和远端比较波幅和面积下降大于10%不足20%,时限增宽小于10%,为可能传导阻滞;(2)2个邻近刺激点之间的潜伏期差值明显延长。
八、运动诱发试验
1.检测方法:
运动诱发试验通常用于肌肉离子通道病的非发作期的检测,在运动负荷后出现肌肉运动功能下降。通常在尺神经进行测定。记录和刺激电极放置同运动NCS。整个记录过程中保持电极位置不变。嘱患者尽最大力量反复外展小指,检查者在小指外侧予以阻力,持续外展45次(约45 s),休息15 s作为1个序列,然后再重复外展小指如前,共进行5个序列的运动。分别在运动前和运动5~120 min(每30 min)测定CMAP,记录CMAP的负相波波幅。
2.观察指标:
运动后CMAP波幅下降的百分比,计算方法为:(运动前波幅–运动后波幅)/运动前波幅×100%。
3.异常判断:
建议采用运动后CMAP波幅下降大于26%~33%为异常。
九、同芯针电极肌电图
受检者采取坐位或卧位,保持放松。检查者将针电极插入被检肌肉,观察肌肉放松状态(电静息)、轻度随意收缩状态和大力收缩状态(募集相)的电活动。
1.自发电位:
肌肉放松状态下的电活动(静息状态):(1)插入电位:针电极插入肌肉时瞬间对肌纤维的机械刺激产生的成簇的、伴有清脆声音、持续时间300 ms左右的电位,针电极一旦固定,插入电位即消失。(2)终板噪音和终板电位:声音类似贝壳的摩擦声。前者为波幅10~50 μV,时限1~2 ms;后者波幅100~200 μV,时限3~4 ms。(3)异常自发电位:①纤颤电位(fibrillation)和正锐波(positive sharp wave):两者均是肌纤维在失去神经支配时产生的自发性颤搐,发放频率为0.5~15.0次/s,缓慢的规律性发放。纤颤电位通常为三相或双相棘波,时限1~5 ms,波幅20~200 μV,初始为正相;与生理性终板棘波不同的是后者起始向上。正锐波为长时限的双相电位,初始为锐利的正相,其后为时限较长得负相。波幅20~200 μV,时限10~30 ms。纤颤电位和正锐波不仅可见于失神经支配的肌肉,也可见于肌源性疾病。一般用于半定量分析,在2个以上不同部位出现异常自发电位即认为异常。②束颤电位(fasciculation):是运动单位电位在安静状态下的自发放电。常见于慢性神经源性疾病,注意与健康人偶尔可见的良性束颤电位鉴别。③肌颤搐电位(myokemia):是同一运动单位更为复杂的重复放电,可导致皮肤出现蠕虫样爬动,形态与运动单位动作电位(MUAP)相同,发放形式和节律固定。一般为2~10个电位,以40~60 Hz的频率爆发性发放,并以0.1~10.0 s的间隔规律性出现。④复合重复放电(CRD):相邻运动单位的成群肌纤维重复放电,一度称之为"假性肌强直放电或肌强直样放电"。CRD发放形式多变,每次发放的波形较为复杂。特征性的表现为突然开始,以恒定的频率发放一段后突然停止,发放频率均匀一致,波动于3~100次/s,呈多相,3~10个棘波成分,波幅50 μV~1 mV,时限可长达50~100 ms。扬声器可听见类似"机关枪"的声音。CRD在慢性的神经源性或肌源性疾病均可出现。⑤肌强直放电:是肌纤维的异常放电,通常为20~150 Hz的正相波或简单的棘波形态。特征在于波幅和频率的衰减。常见于强直性肌病。
2.MUAP:
肌肉轻度随意收缩状态时的电活动,即1个前角细胞支配的一组肌纤维同步放电的总和,不同的肌肉有相应的平均时限和平均波幅正常值。(1)波形:大多数是三相波和双相波。(2)时限:指电位偏离基线至回到基线的时间。(3)波幅:指基线到负相波峰的距离或正负波峰的距离。(4)相位变化:指离开至返回基线的部分。正常情况下一般不超过4相。超过者称为多相波,正常肌肉多相波百分比占15%~20%,但胫前肌可多达35%。(5)声音和运动单位发放频率:在肌肉运动单位发放时注意示波器的声音和观看运动单位发放频率,正常情况下MUAP呈清脆可分辨的"嗒嗒"声。
3.募集运动单位电位:
肌肉大力收缩状态时的电活动(募集相):(1)相型:大多数为干扰相,即大力收缩时所有运动单位募集一起,难以分辨基线的MUAP重叠在一起的现象。(2)波幅:正常为2~4 mV。
4.异常肌电图的判断:
(1)插入电位:增多或减少。(2)自发电位:包括正锐波、纤颤电位、束颤电位、复合性重复放电、肌颤搐放电、肌强直放电等。健康人肌肉只可见1处正锐波或纤颤电位。(3)MUAP:是判断神经源性损害还是肌源性损害的重要参数。神经源性损害表现为时限延长、波幅升高及多相波百分比增多;肌源性损害表现为时限缩短、波幅降低和多相波百分比增多。(4)募集电位:神经源性损害表现为高波幅的,募集减少的单纯相或混合相;肌源性损害表现为低波幅的干扰相即病理干扰相。
5.肛门外括约肌肌电图:
(1)测定方法:肛门括约肌的支配神经为S3~S5的Onuf核,多用于骶部神经病变,如圆锥马尾的病变。常于多系统萎缩的早期即可出现典型的改变。患者左侧卧位,屈髋屈膝,操作者在肛门括约肌皮肤和黏膜交界处内侧与黏膜成锐角插入针电极,记录肌电活动。(2)观察指标:放松时(患者排便动作)自发活动和轻收缩时MUAP平均时限[平均时限(9.9±1.3) ms,经阴道分娩妇女平均时限(10.5±1.5) ms,一般不超过14 ms[4]]、波幅、多相波百分比和有无卫星电位。(3)异常判断:典型表现为平均时限延长,卫星电位增多,双侧表现不对称可资鉴别。(4)卫星电位:是与MUAP呈锁时关系的异常电位,健康人的肢体骨骼肌可有1%~3%的机会发现卫星电位。出现率>20%为异常。
十、单纤维肌电图
单纤维肌电图并非神经肌肉病的常规检测手段,用于诊断神经肌肉接头病或对神经肌肉病的神经肌肉接头再生功能的评价。单纤维针电极直径为25 μm,可收集针极周边1~3根肌纤维的电活动。由于单纤维针电极昂贵易损,目前倾向于使用同芯针电极操作描记技术,但要注意各参数意义不同。要注意"纤维密度(fiber density)"在使用同芯针电极时不能反映实际的纤维密度。
1.测定方法:
通常选择容易配合的指总伸肌、额肌等肌肉进行记录。可以用神经刺激法或最小自主收缩法采集电位。如采用同芯针电极进行记录,建议将滤波范围调整至1~10 kHz。
2.观察指标:
(1)平均颤抖值。(2)颤抖值大于55 μs的百分比。(3)阻滞百分比;当采用同芯针电极进行记录时,所记录到的电位数目不能反映纤维密度。
3.异常判断:
不同肌肉的正常值有所不同,平均颤抖以超过±2.58s为异常,颤抖值大于55 μs的百分比超过20%为异常;出现阻滞为异常。
常见神经肌肉病病变部位的肌电图诊断
一、脊髓前角病变
脊髓前角最常见的疾病是肌萎缩侧索硬化(ALS)。确诊ALS需同时具有脊髓和(或)脑干运动神经核的4个节段中≥3个节段部位的运动神经元受累[5]。但注意广泛神经源性损害并不一定都是前角细胞病变(如ALS)。
1.NCS:
(1)神经选择:上肢可选择正中神经或尺神经或桡神经,下肢可选择胫神经或腓总神经;(2)结果:感觉传导正常。运动神经传导可有CMAP波幅降低,与肌肉萎缩程度相关的轻度传导速度减慢或DML延长。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择,选择脑干和脊髓颈、胸、腰段支配的肌肉。脑干的延髓节段可选择舌肌或胸锁乳突肌或桥脑节段的额肌,颈段脊髓选择上肢肌肉、胸段脊髓可选择胸段脊旁肌或腹直肌,腰段脊髓可选择下肢肌肉或腰段脊旁肌。(2)常见结果:3个或以上节段肌肉的神经源性损害表现。安静状态下可见异常自发电位,运动单位电位时见到时限延长波幅升高的神经源性损害的MUAP。
二、神经根病变
神经根病变时,感觉神经病变在后根神经节近端,因此,感觉NCS正常,这是与神经丛病变不同的鉴别之处。应选择病变节段支配的肌肉检测,并检测相邻的上、下节段肌肉。
(一)颈神经根病变
1.NCS:
(1)神经选择:上肢常规测定的神经;(2)结果:MCV正常或在严重损伤时出现CMAP波幅降低,MCV轻度减慢。感觉神经传导正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:按照前根支配的肌肉选择,如怀疑C5病变,需选择三角肌,如怀疑C6病变,需选择肱二头肌,C7病变选择伸指总肌,C8选择小指展肌和拇短展肌。需注意的是,判断根的病变要同时辨别出病变根的上界和下界。如怀疑C6神经根病变,需同时测定C5和C7支配肌肉以确定是否受累。另外,需要将同一根水平的不同周围神经支配的肌肉进行检测,以除外周围神经病变。如C8根性病变,需同时测定尺神经支配的小指展肌和正中神经支配的拇短展肌,以除外单纯的尺神经病变或正中神经病变。脊旁肌的神经支配由脊髓前根发出后支直接支配(解剖位置在前根融合后根成为神经丛前),因此,脊旁肌的异常提示运动神经根的病变以用于与远端丛或周围神经病变相鉴别。由于颈脊旁肌(尤其是下颈段)靠近肺尖和血管部位,操作有一定风险。同时,在选择同一根水平支配的肌肉时,应选择近端和远端肌肉检测,以除外早期从远端向近端病变的周围神经病。(2)常见结果:可以见到异常自发电位,出现神经源性损害的MUAP。
(二)腰骶神经根病变
1.NCS:
(1)常规检测下肢的神经。(2)常见结果:NCS一般正常,病变严重时可出现CMAP波幅降低,感觉神经传导正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:按照前根支配的肌肉选。如怀疑L4病变选择股四头肌,怀疑L5病变选择胫前肌,怀疑S1病变选择腓肠肌。同样要确定病变根的上界和下界。另外,需要在同一根水平的不同周围神经支配的肌肉检测,以除外周围神经病变。如L5根性病变,可以同时检测胫前肌和臀中肌,以除外单纯的腓神经病变(坐骨神经病变)和臀上神经病变。腰段脊旁肌的受累提示前根的病变以用于与远端丛或周围神经病变鉴别。(2)常见结果:损伤早期可出现自发电位,慢性期后可出现神经源性损害的MUAP。
三、神经丛病变-臂丛病变
神经丛病变同时累及运动神经和感觉神经,由于神经丛病变感觉神经位于感觉神经节远端,因此,病变时可以检测到感觉神经传导异常,这是与根性病变不同的鉴别之处。
1.NCS:
(1)神经选择:上肢周围神经,如怀疑上臂丛病变选择正中神经、桡神经;中臂丛病变选择正中神经;下臂丛病变选择尺神经;同时选择上肢的其他神经作为鉴别以除外更广泛的周围神经病变。(2)常见结果:可发现CMAP和SNAP波幅降低。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:肌肉的选择和神经根病变原则相同。上臂丛病变可选择三角肌、肱二头肌等,中臂丛病变可选择伸指总肌,下臂丛病变可选择拇短展肌、小指展肌、第一背侧骨间肌。同时要确定臂丛病变的上下界。可选择背阔肌和前锯肌鉴别上臂丛和颈神经根病变。必要时可选择颈脊旁肌作为鉴别颈神经根和臂丛的病变。(2)常见结果:早期可出现异常自发电位,募集相为单纯相,以后随病情发展可出现的神经源性损害的MUAP。背阔肌和前锯肌以及颈脊旁肌均正常。
四、单神经病变
(一)腕管综合征
1.NCS:
(1)神经选择:正中神经和尺神经,尺神经检测用于鉴别诊断。(2)常见结果:正中神经DML延长,CMAP波幅在病情严重时可降低;感觉神经传导速度(sensory conduction velocity,SCV)减慢和SNAP波幅降低。同侧尺神经运动和感觉传导正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择拇短展肌或拇短屈肌浅头。通常通过NCS就可诊断,小指展肌检测用于鉴别诊断。(2)常见结果:早期可见到异常自发电位,病程进展后可出现神经源性损害的MUAP。小指展肌正常。
(二)肘管综合征
1.NCS:
(1)神经选择:尺神经(跨肘测定)和正中神经。(2)常见结果:尺神经CMAP波幅在受损严重时可降低,DML可轻度延长。跨肘部位MCV和SCV减慢,该段速度较上下段减慢10 m/s以上则可以确诊。同侧正中神经传导正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:第一背侧骨间肌和小指展肌,同时选择拇短展肌用于鉴别诊断。(2)常见结果:表现为异常自发电位,随病程进展表现为神经源性损害的MUAP拇短展肌正常。
(三)腓总神经损伤
1.NCS:
(1)神经选择:腓总神经、胫神经。(2)常见结果:腓总神经CMAP波幅在受损严重时可降低,DML可轻度延长。在腓骨小头上、下节段SCV、MCV减慢或见到传导阻滞或波形离散。胫神经运动、感觉传导检测正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:胫前肌。需要鉴别诊断时可选择腓肠肌、股二头肌短头和股四头肌。(2)常见结果:胫前肌可见神经源性损害表现。腓肠肌正常。股二头肌短头异常提示坐骨神经病变而非腓总神经病变。
五、多发性周围神经病变
(一)急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病[6](acute inflammatory demyelinating polyradiculon-europathy, AIDP)
1.NCS:
(1)神经选择:上肢可选择正中神经、尺神经或桡神经;下肢可选择胫神经、腓总神经及腓肠神经。(2)常见结果:表现为DML延长、MCV减慢、CMAP波幅降低;可出现运动神经传导阻滞现象、异常波形离散、F波出现率降低或潜伏期延长;要注意电生理改变与临床严重程度相关。症状轻微者,电生理改变轻微甚至不能检测出异常。早期以CMAP波幅降低、传导阻滞为主,后期以传导速度减慢、波形离散为主。感觉神经传导一般正常,但异常时不能排除诊断。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择肢体远端肌肉如拇短展肌、小指展肌、胫前肌等,上、下肢各选1块肌肉。(2)常见结果:早期脱髓鞘而没有轴索损害时,肌电图检查可以正常。如果继发轴索损害,2~4周后可出现异常自发电位,随着时间延长可出现神经源性损害的MUAP。
(二)急性轴索性运动神经病(acute motor axonal neuropathy, AMAN)
1.NCS:
(1)神经选择:上肢为正中神经、尺神经或桡神经;下肢为胫神经、腓总神经。(2)常见结果:主要表现为CMAP波幅降低为主,DML延长、MCV减慢、F波出现率降低程度都较轻。发病早期时难以和AIDP造成的神经阻滞鉴别,需要进一步随访电生理变化并与临床相结合。感觉NCS正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择远端肌肉如拇短展肌或小指展肌、胫前肌等。(2)常见结果:早期仅可见募集相时募集减少,2~4周后出现异常自发电位,随病程进展出现神经源性损害的MUAP。
(三)慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病[7] (chronic inflammatory demyelinating polyradicu-loneuropathy, CIDP)
1.NCS:
(1)神经选择:上肢正中神经、尺神经或桡神经;下肢胫神经、腓总或肠神经。(2)常见结果:表现为DML延长、SCV、MCV减慢、神经传导阻滞及波形离散的脱髓鞘病变的表现;CMAP和(或)SNAP的波幅可降低。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择远端肌肉如拇短展肌或小指展肌、胫前肌等。(2)常见结果:脱髓鞘继发轴索损害后可见异常自发电位、神经源性损害的MUAP。轻度的脱髓鞘如果没有继发轴索损害,肌电图可正常。
(四)遗传性运动感觉性周围神经病(腓骨肌萎缩症,Charcot-Marie-Tooth disease)
1.NCS:
(1)神经选择:常规上肢周围神经如正中神经、尺神经及桡神经,下肢周围神经如胫神经、腓总神经及腓肠神经等。(2)常见结果:Ⅰ型多表现为MCV和SCV减慢,MCV低于正常值50%;Ⅱ型多表现为CMAP和SNAP波幅降低,传导速度轻度减慢或正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择远端的肌肉如拇短展肌和小指展肌,胫前肌等。(2)常见结果:Ⅰ型如没有继发轴索损害,肌电图可表现为正常;如有继发轴索损害,则出现自发电位和神经源性损害MUAP;Ⅱ型表现为异常自发电位及神经源性损害的MUAP,募集相表现为高波幅的单纯相。
(五)糖尿病周围神经病[8]
1.NCS:
(1)神经选择:上肢周围神经如正中神经、尺神经或桡神经,下肢周围神经如胫神经、腓总神经及腓肠神经等。(2)常见结果:多表现为远端轴索型周围神经病,MCV和(或)SCV轻度减慢或正常,而CMAP和(或)SNAP波幅降低。也可见到MCV和SCV减慢,CMAP和SNAP波幅轻度下降或正常的脱髓鞘型周围神经病。
2.针极肌电图:
典型的病史、体征和NCS可以诊断,可不必做针电极肌电图。NCV正常不除外糖尿病小纤维神经病。单纯的糖尿病周围神经病肢体远端肌肉可表现为神经源性损害的MUAP。在怀疑同时合并其他神经或肌肉疾病时选择相应肌肉进行检测。
六、神经肌肉接头病变
怀疑神经肌肉接头的病变需做RNS检查。
(一)突触后膜病变
最常见的突触后膜病变是重症肌无力[9]。
1.神经选择:
面神经、副神经、腋神经、尺神经。
2.常见结果:
低频刺激出现CMAP波幅递减,高频刺激也可出现或不出现递减。面神经异常率最高。阴性结果不排除临床诊断。
(二)突触前膜病变
突触前膜病变较后膜病变罕见,一般以Lambert-Eaton肌无力和肉毒毒素中毒为常见模型。
1.神经选择:
尺神经、面神经、副神经、腋神经。其中高频刺激选择尺神经。建议用运动后易化代替高频刺激。
2.常见结果:
高频刺激CMAP波幅递增为突触前膜病变的特征,出现异常则可以诊断。
七、肌肉病变
肌肉病变通常NCS正常,在肌肉萎缩严重时CMAP波幅可降低。针电极肌电图表现为肌源性损害的MUAP。
(一)Duchenne型肌营养不良
1.NCS:
(1)神经选择:常规选择上、下肢神经。(2)常见结果:神经传导一般在正常范围,在萎缩严重的肌肉记录CMAP波幅可降低。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择肢体近端受累但未完全萎缩的肌肉,一般选择三角肌、肱二头肌和股四头肌。(2)常见结果:表现为典型的肌源性损害。自发电位在病程快速进展期可见,慢性进展中少见。MUAP表现为时限缩短,波幅降低和多相波百分比增多。募集相位低波幅的干扰相,也称为病理干扰相。
(二)多发性肌炎
1.NCS:
(1)神经选择:常规选择上、下肢神经。(2)常见结果:NCS可正常。在合并其他结缔组织病造成周围神经损害时可显示异常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择近端受累但未完全萎缩的肌肉,一般为三角肌和股四头肌。(2)常见结果:典型的肌源性损害表现。出现异常自发电位提示病变为活动性。MUAP表现为时限缩短,波幅降低和多相波百分比增多。募集相为病理干扰相。在治疗恢复期针电极肌电图可表现为异常自发电位消失,MUAP和募集相可恢复正常。病程中病情波动时注意和类固醇肌病的鉴别,后者不出现异常自发电位。
(三)强直性肌营养不良
1.NCS:
(1)神经选择:常规选择上、下肢神经。(2)常见结果:NCS一般正常。
2.针极肌电图:
(1)肌肉选择:选择近端和远端肌肉,一般为三角肌、股四头肌和拇短展肌。(2)常见结果:肌强直放电和肌源性损害。远端肌肉更易记录到肌强直放电。
报告书写及参考范例
书写报告是肌电图检测中最重要和关键的一步,直接体现了肌电图检测者的临床思维能力和诊断思路,报告的准确性对临床诊断有重要的提示作用。某些疾病如ALS,肌电图的结果可直接提示诊断。
一、肌电图报告书写的原则
1.结果的描述应详细和客观。
2.结论的描述应准确和简洁,密切结合病史和临床表现,尽最大可能为临床诊断提供帮助。
3.电生理检测能够提示诊断线索,有助于定位,但是不能进行病因诊断,结论中可以提示是否支持临床诊断。
4.电诊断检查方案是一个动态的过程,不同患者的检查有一定的共性,但是每例患者的临床表现各不相同、各有特点,检查应有针对性地进行。根据检查所见,随时调整检查方案,得出可以解释患者临床症状的结果,满足临床医生的需要。
二、书写报告的格式
1.描述有关病史、神经系统体格检查结果及相关的实验室检查结果,得出初步临床诊断。
2.描述有关检测内容:
(1) NCS:刺激和记录的部位、距离、潜伏期、传导速度及波幅等。(2)F波:记录潜伏期、出现率和速度。(3)针电极肌电图:记录检测肌肉的名称及各种生理状态下的肌电活动的变化,包括插入电位、自发电位、MUAP及募集相时的波形、相位、波幅等。(4)其他检查的结果。
3.结论:
根据描述的结果给出初步的结论,尽可能为临床提供帮助。
4.审核:
负责技术操作的技师或医生将全部的检测结果和相关结论记录到报告上,由有经验的负责临床神经电生理的医生再次复核签字。
三、结论书写形式和举例
根据神经传导和针电极肌电图结果,区分神经源性损害和肌源性损害,常见的神经源性和肌源性损害的书写形式包括如下几项(以下病例感觉神经检测均为顺行法)。
(一)神经源性损害
1.广泛神经源性损害(提示前角细胞损害的可能):
电生理广泛的意义是脊髓各个节段(颅段、颈段、胸段、腰骶段)的相应下运动神经元均受累的术语,在多数病例中向临床医生提示前角细胞病变(如ALS)的可能。前角细胞病变在针电极肌电图上应表现为广泛分布的损害,但是,"广泛神经源性损害"并非一定是前角细胞病变。例如颈神经根、胸神经根和腰骶神经根同时存在病变时也可表现为广泛的神经源性损害。
例1男性,65岁,因"言语不利,吞咽困难1年,肢体无力半年"来门诊检查。患者1年前逐渐出现言语困难,伴吞咽困难。症状进行性加重,半年前出现右上臂无力感,逐渐加重,出现抬举困难,伴肌肉萎缩、肉跳。6个月后出现双下肢无力,能行走。近1个月左上肢无力。无四肢麻木。大小便正常。体检:脑神经可见舌肌萎缩及纤颤,余检查结果正常。双侧第一背侧骨间肌、鱼际肌、三角肌、肱二头肌可见萎缩。右上肢近端肌力Ⅲ级,远端Ⅲ级,左上肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅳ+级。双下肢肌力Ⅴ–级。上、下肢腱反射活跃,双侧霍夫曼征(+)。临床诊断:吞咽困难,肢体无力原因待诊,运动神经元病可能性大。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果详见表1;(2)F波:出现率为0;(3)针电极肌电图结果详见表2。结论:肌电图提示广泛神经源性损害(提示前角细胞病变可能)。
2.上肢神经源性损害:
局部或节段的神经源性损害提示局部病变,如颈神经根病,或臂丛的病变。
例2男性,62岁,左上肢麻木,放射性疼痛3个月伴左手伸指力弱,无肉跳。既往体健。体检:脑神经正常。左上肢伸指肌力Ⅲ级,并指肌力Ⅲ级,余肌力Ⅴ级。左手手背及前臂内侧针刺觉减退。四肢腱反射正常病理征阴性。临床诊断:左上肢麻木无力原因待诊。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表3;(2)F波(左正中神经):出现率100%,速度64.7 m/s(正常);(3)针电极肌电图结果见表4。结论:左上肢神经源性损害(提示C7~8神经根损害)。
3.上下肢周围神经源性损害(感觉和运动纤维均受累):
提示多发性周围神经病。由于病因不同,可表现为运动神经脱髓鞘为主的急性或慢性多发性神经根神经病,运动感觉均受累的周围神经病。以下就不同病因的周围神经病示例。
例3女性,14岁,因"四肢麻木1个月,肢体无力2周"入院。1个月前手指、足趾尖麻木感,服用营养神经药物无改善。2周前开始出现双下肢无力,发沉感,起床费力。大小便正常。神经系统检查:意识清楚,脑神经正常。未见肌肉萎缩。双下肢远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级。双上肢肌力Ⅳ级。共济检查无法完成。肘部以下,髌骨上10 cm以下针刺觉减退。四肢腱反射消失。临床诊断:吉兰-巴雷综合征可能。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表5。(2)F波(双侧正中神经、双侧胫神经):未引出。结论:上下肢周围神经损害(感觉、运动均受累)。提示符合临床诊断(或符合吉兰-巴雷综合征改变)。
例4男性,60岁,因"双下肢无力4个月"入院。患者4个月前出现双下肢轻度无力,后逐渐加重,出现上下楼梯,蹲起不能。无吞咽及麻木。无大小便障碍。临床诊断为周围神经病,CIDP。体检:脑神经正常。双下肢远端肌力Ⅲ级,近端肌力Ⅳ级。右上肢肌力Ⅴ级,左上肢近端肌力Ⅴ级,远端肌力Ⅳ级,感觉正常。四肢腱反射均减低。临床诊断:周围神经病,慢性多发性神经根周围神经病?
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表6;(2)F波(右正中神经):未引出。结论:上下肢周围神经损害(运动纤维脱髓鞘为主)。
例5女性,60岁,因"双足麻木1年,双手麻木4个月"就诊。患者糖尿病14年,血糖控制一直欠佳。近1年逐渐出现四肢麻木及轻微的无力而来我院就诊。体检:脑神经正常左手小指展肌轻度萎缩,肌力Ⅳ级。余肌力Ⅴ级。感觉呈手套袜套样减退。四肢腱反射未引出。病理征阴性。临床诊断:糖尿病性周围神经损害可能。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表7;(2)F波(左正中神经):出现率50%[出现率低,速度56.4 m/s(正常)];(3)上下肢SSR异常。结论:上、下肢周围神经损害。
例6男性,13岁,因"双下肢无力1年半"就诊。患者1年前开始出现双下肢跑步易摔倒,之后逐渐加重。双上肢力量也较以往差,上下楼不能,写字多时双手麻木。否认家族类似情况。体检:脑神经正常。双下肢远端萎缩,高足跟。双上肢近端肌力Ⅴ–级,远端Ⅳ–级。双下肢近端肌力Ⅳ级,远端Ⅲ级。四肢远端手袜套样针刺觉减退。双上肢腱反射对称减弱。双下肢腱反射消失。病理征阴性。临床诊断:周围神经病原因待查。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表8;(2)F波(右正中神经):出现率45%(出现率低),速度30.1 m/s(减慢);(3)上下肢SSR未见异常;(4)肌电图结果见表9。结论:上下肢周围神经损害(运动感觉均受累)。
4.单神经损害:
左尺神经损害(肘上、下节段)提示肘管综合征,正中神经损害提示腕管综合征,各举1例典型病例如下。
例7女性,45岁,因"左手肌肉萎缩、麻木2个月"就诊。患者2个月前开始出现肘部短暂压迫后出现小指侧麻木,并在无意中发现手部肌肉萎缩,小指外展无力,遂来我院就诊。体检:脑神经正常。左手夹纸力弱。左侧第一背侧骨间肌萎缩。左侧小指及手掌尺侧针刺觉减退。四肢腱反射对称引出。临床诊断:尺神经病变可能。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表10;(2)F波(左正中神经):出现率95%,速度62.8 m/s(正常);(3)针电极肌电图结果见表11。结论:左尺神经病变(肘上、下部位)。
例8女性,51岁,双手麻木6个月。患者半年前因劳累后感双手麻木,拇指侧3指为主,夜间可麻醒,甩手后可缓解。体检:脑神经正常。四肢肌力正常,双手拇指及食指掌面针刺觉减退,双大鱼际肌处针刺觉正常存在。双Tinel征(+)。腱反射正常。临床诊断:腕管综合征。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表12;(2)F波(左正中神经):出现率80%,速度64.0 m/s(正常)。结论:双正中神经损害(感觉纤维受累为主),可符合腕管综合征。
(二)肌源性损害
肌源性损害通常提示肌肉病变。但要注意在少见情况下,神经损伤导致运动单位缩小而发生神经再生之前,肌电图可表现为时限缩短,波幅降低的类似肌源性损害。对于炎性肌病,肌源性损害可以细分为活动期和恢复期;肌炎的恢复期肌电图表现可能为轻度肌源性损害、正常或假性神经源性损害,在报告的结论中应与活动期肌电图进行对比并给予提示。典型病例如下。
例9女性,45岁,因"四肢肌无力3年,加重伴关节痛2个月"来我院就诊。患者1年前因为受凉后出现四肢无力,以上下肢近端及躯干为主,伴面部皮疹。体检:面颊处红斑皮疹。脑神经正常。四肢近端肌肉压痛,上下肢近端肌力Ⅲ级,远端Ⅳ级。双侧三角肌和股四头肌可见轻度肌萎缩。感觉系统正常。四肢腱反射正常。病理征未引出。辅助检查:血清肌酸激酶865 U/L,乳酸脱氢酶281 U/L。临床诊断:皮肌炎。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表13;(2)F波(右正中神经):出现率100%,速度68.4m/s(正常);(3)针电极肌电图结果见表14。结论:肌源性损害(活动期)。
(三) RNS异常
低频RNS可见CMAP波幅明显递减或低频和高频RNS均可见CMAP波幅递减,则符合重症肌无力的诊断。若低频RNS见或未见波幅递减,高频刺激见波幅递增,则符合Lambert-Eaton肌无力综合征的诊断。
例10女性,23岁,双眼睑下垂伴复视6个月,吞咽困难2周。患者6个月前出现左眼睑下垂,2周后右眼睑下垂并伴有复视。症状晨轻暮重,休息后减轻。2周前出现吞咽费力,咀嚼时间长后无力,说话久后构音欠清。体检:双眼睑下垂,遮瞳1/2,上视2 min后疲劳试验(+),双眼球各方向活动不受限,均有复视。说话久后构音欠清。四肢肌力Ⅴ级,耐力正常。感觉系统正常。四肢腱反射对称。病理征未引出。诊断:重症肌无力。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表15;(2)F波(右正中神经):出现率100%,速度65.5 m/s(正常);(3)针电极肌电图结果见表16;(4)RNS结果见表17。结论:RNS可见低频递减现象。
例11女性,45岁,因"双下肢无力3年,加重伴双上肢无力、眼睑下垂2个月"来我院就诊。患者3年前逐渐感到双下肢无力,上楼和蹲起费力,生活半自理。近2个月自觉双上肢无力,举臂费力,双手握力尚可,同时发现左眼睑下垂,时轻时重。体检:左眼睑轻度下垂,疲劳现象可疑。双上肢近端肌力Ⅳ级,握力正常。双下肢近端肌力Ⅳ级,双足背屈力量正常。感觉正常。四肢腱反射偏低。病理征未引出。临床诊断:四肢无力待查,肌病待查。
肌电图检测结果:(1)运动NCS和感觉NCS结果见表18;(2) F波(右正中神经):出现率90%,速度65.5 m/s(正常);(3)针电极肌电图见表19;(4)RNS结果见表20。结论:RNS可见高频递增现象,符合Lambert-Eaton肌无力综合征。
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赞了,认真探究、学习。
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