丘脑出血引起Pourfour du Petit综合征一例报道
2019-11-15 剧锦叶 车锋 王荔 齐艳 中华神经医学杂志 神经科病例撷英拾粹
Pourfour du Petit综合征（PdPs）也被称为反Horner综合征。是一种罕见疾病，通常由交感神经通路持续受到刺激所致，其特征为瞳孔散大、睑裂开大、眼球突出和多汗症。PdPs可以由于肿瘤、创伤、出血、畸形等因素所导致。现将山西医科大学第二医院神经内科收治的1例丘脑出血引起PdPs患者的临床资料报道如下。
Pourfour du Petit综合征（PdPs）也被称为反Horner综合征。是一种罕见疾病，通常由交感神经通路持续受到刺激所致，其特征为瞳孔散大、睑裂开大、眼球突出和多汗症。PdPs可以由于肿瘤、创伤、出血、畸形等因素所导致。现将山西医科大学第二医院神经内科收治的1例丘脑出血引起PdPs患者的临床资料报道如下。
患者女，63岁，主因记忆力减退1月余，发作性左上肢憋胀麻木感20余天于2017年7月10日入院。患者于1个月前无明显诱因开始出现近期事件记忆力减退，无头晕、头痛，无恶心、呕吐，无肢体行动不便、意识及言语障碍。10d后就诊于当地医院，行头部MRJ诊断为左侧丘脑出血（亚急性期），出血量约3mL，予对症治疗后，症状未见明显缓解。半个月后开始间断出现左手中指憋胀麻木感，后逐渐累及左上肢外侧及左侧面颈部，多于上午休息时加重。7月9日晚上睡前出现左侧面部及左侧上肢外侧出汗及发凉，持续不缓解，为求进一步诊治转入我科。既往史：1年前行右眼白内障手术，目前右眼仍视物模糊。诊断为“白癜风”10年余。无不良嗜好，平素生活较规律。内科系统体检：体温36.05℃，脉搏68次/min，呼吸20次/min，血压131/86mmHg（1mmHg=0.133kPa）；心、肺、腹部体检无异常；左侧面部及左侧上肢外侧出汗较右侧增多。神经系统体检：神清语利，近期记忆力下降，计算力、定向力基本正常，对答切题：左侧瞳孔直径3.5mm，右侧瞳孔直径3mm，双侧瞳孔对光反射灵敏。左侧睑裂开大（上下睑缘分别位于角膜上下缘），右侧睑裂正常，左眼轻度前突（经眼球突出计测量，超过右眼1mm），其余颅神经（-）；四肢肌力V级，肌张力适中，共济正常，左上肢外侧及左侧面颈部痛觉较右侧过敏，躯干及双下肢感觉正常；双侧腱反射（++），双侧Babinski's征（-）。颈软，Kernig's征，Biudzinski's征（-）。辅助检查：入院后复查头颅MRI示左侧丘脑内片状异常信号影，T1WI呈低信号，T2WI呈混杂信号，双侧半卵圆中心、侧脑室旁、双侧基底节区多发斑点状长T1、长T2异常信号影，T2、FLAIR呈高信号，边缘模糊，弥散加权成像上未见异常信号影，双侧大脑半球对称，脑中线结构居中，脑室系统对称，脑沟、脑裂、脑池增宽，小脑、脑干未见明显异常信号影，双侧颈内动脉颅内段及椎基底动脉显示良好，双侧大脑前中后动脉走行、分布未见明显异常，分支减少，部分分支管壁稍不光整，双侧大脑后动脉管壁纤细。左侧大脑后动脉可见局限性狭窄（图1）：颈椎MRI示颈椎退行性变，锥体信号均匀，C3-4、C4-5、C5-6、C6-7椎间盘突出，局部椎管狭窄，脊髓及周围软组织未见明显异常（图2）。叶酸8.64nmol/L，白蛋白36.2g/L，低密度脂蛋白胆固醇3.15mmol/L，同型半胱氨酸20.61μmol/L，钾3.48mmol/L。
结合病史、体检及辅助检查，诊断为：脑出血（慢性期早期）、PdPs、脂代谢异常、高同型半胱氨酸血症、白内障（右眼）、白癜风。给予营养神经、脑保护等对症支持治疗后，入院第2天，患者左侧面部及左侧上肢外侧出汗明显减轻，体检：双侧瞳孔等大等圆，直径均为3mm，双眼睑裂正常，自觉左手中指、左上肢外侧及左侧面颈部憋胀麻木感稍有减轻，其余功能基本正常；入院第3天。患者左侧面部及左侧上肢外侧出汗基本消失，体检：仍有左手中指憋胀麻木感、左上肢外侧及左侧面颈部憋胀麻木感，其余功能基本正常。
讨论
PdPs是以法国解剖学家、眼科及外科医生Pourfour du Petit名字命名的颈交感神经综合征。其临床表现恰恰与Horner综合征相反，表现为病变侧瞳孔散大、睑裂开大、眼球突出、头颈上肢或半身皮肤血管收缩以及出汗增多等。自从PdPs被Pourfour du Petit首次提出以来，讨论最多的是其与头痛、颈交感链和臂丛的非穿透性损伤、重型颅脑创伤、胸部肿瘤、甲状腺肿瘤、颈椎间盘突出、主动脉畸形、颅内动脉瘤等的关系。
本例患者为老年女性，起病前无劳累、受伤及中毒史，既往有白内障、白癜风，体检有神经功能缺损体征，外院曾行头颅MRI示左侧丘脑出血（接近下丘脑），主要以近期记忆力减退为首要表现，既往无高血压、糖尿病病史，无烟、酒、药物嗜好，化验血管炎及类风湿筛查基本正常，入院后检测血压，血压波动在110-140/70-80mmHg，头颅MRI示多发缺血灶，脑动脉硬化伴血管狭窄，考虑此次脑出血原因与动脉硬化有关，丘脑出血半月后逐渐出现左上肢外侧及左侧面颈部出汗，体检双侧瞳孔不等大，左侧睑裂比右侧睑裂稍开大，左眼轻度前突，另外，胸片提示未见异常，临床特点符合PdPs的诊断特点，故诊断PdPs明确。
Horner综合征是交感神经路径损伤引起的症状，而反Horner综合征恰好相反，是多种因素刺激交感神经路径，引起瞳孔散大、睑裂开大、眼球突出和多汗症。PdPs的发病机制目前尚不清楚，可能与多种原因有关，每种原因都是以某种方式刺激和兴奋交感神经纤维，而不是抑制交感神经。间脑由丘脑、上丘脑、下丘脑及底丘脑组成。间脑出血部位不同，其临床表现也不尽相同，主要表现为意识障碍、瞳孔异常、眼球运动障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、情绪改变及行为异常、植物神经功能紊乱、记忆障碍等症状。下丘脑又称为丘脑下部，位于丘脑下沟的下方，体积很小，但其纤维联系却广泛而复杂，与脑干、基底核、丘脑、边缘系统及大脑皮质之间有密切的联系。下丘脑又被作为交感神经传导径路的高级中枢，从下丘脑发出支配头颈上肢部的中枢神经元，经脑干、C6-T4水平脊髓交感神经（臂丛）神经元换元，最终进入头颈上肢部的靶器官如瞳孔开大肌、提上睑的Muller肌、头颈上肢部汗腺及血管平滑肌等，以上任一部位发生刺激性损伤都可引起同侧的瞳孔散大、眼球突出、睑裂开大、出汗增多。本例患者左上肢外侧及左侧面颈部出汗及瞳孔眼球的转归持续约2d，出现在脑出血后20余天，患者未受外伤，既往无头痛病史，化验甲功正常，胸片正常，颈椎间盘突出未压迫脊髓，可排除头痛、外伤、颈髓压迫、肿瘤导致反Horner综合征的症状，所以笔者认为患者出现PdPs的症状，一方面与血肿吸收，水肿减轻，瘢痕收缩过程出现的刺激反应有关；另一方面，考虑交感神经传导径路中存在一些有抑制交感神经的细胞团，当损伤位于交感神经径路时，表现为Horner综合征，当损伤位于抑制交感神经传导的细胞团时，表现出交感神经刺激症状，从既往的报道可以分析出，这种抑制细胞团是多发或者说广泛存在的：而从其夜间发病可以推测，这些细胞团的功能不光是抑制交感神经传导，还参与到睡眠周期中。
由于PdPs持续时间可从短暂的几小时到几个月，或者一旦潜在的刺激停止，症状可能很快消退，表现为神经功能缺损症状，而且一般情况下会伴随其他症状同时出现，所以容易被眼科医生和神经科医生忽视。总之，PdPs临床少见，临床医生应加强对该疾病症状及发病机制的了解，减少误诊，并及时给予对症治疗，特别是在患者的临床症状没有缓解的情况下，以避免错过最佳治疗时间。
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