MedSci提问(大家可以以评论形式进行回答)

1 这个病例为什么能发表在新英格兰上?

一例有霍奇金淋巴瘤史， 突发呼吸困难和休克的56岁女患者

A 56-Year-Old Woman with a History of Hodgkin’s Lymphoma and Sudden Onset of Dyspnea and Shock

　　安德烈亚·K·额等 美国波士顿市布里格姆和妇女医院放射肿瘤科等

　　病历报告

　　卡伦·M·温菲尔德医师（放射肿瘤科）：一位有儿童期霍奇金淋巴瘤史的56岁妇女，因突发呼吸困难和低血压入住本院急诊部。

　　这例病人发病前的健康状况一般，直至到达医院前大约2个小时，她在从度假地加勒比地区返回的航班上，报告气促和左臂痛。随后，她的意识丧失，可能有抽搐。她自然清醒并说仍有呼吸困难。有人给她服用了阿司匹林。到达机场后，急救医疗服务人员发现她神志清醒，有紫绀，救护人员通过面罩给氧，并将她送到本院。到达急诊部时，她报告气促。她报告没有胸、臂、背或腹痛，没有恶心、呕吐、发热、寒战或上呼吸道症状。

　　患者16岁时，因咳嗽8个月到本院就诊，被诊断出霍奇金淋巴瘤。当时的体检发现，她左侧颈部和锁骨上有1团淋巴结（直径7 cm），胸片显示双侧气管旁、左肺门、隆凸下淋巴结肿大，左主支气管受压。锁骨上淋巴结活检标本的病理检查显示是结节硬化型霍奇金淋巴瘤。双足淋巴管造影显示左侧主动脉旁区域淋巴结肿大，有充盈缺损（这些特征符合霍奇金淋巴瘤侵犯），以及脾肿大。由于切口部位出血过多，分期剖腹（探查）术中途停止。临床分期为ⅢAS (横膈上下淋巴结受累，包括脾受累，没有全身症状)。医师用2 MeV(兆电子伏）范德格拉夫（van de Graaff）加速器进行了斗篷野（纵隔、胸腔、颈、锁骨上和腋淋巴结）放疗（25天中的总剂量为38 Gy）。然后，用氮芥、长春新碱、丙卡巴肼和泼尼松（MOPP）进行了6个周期的化疗，以及主动脉旁淋巴结和脾的放疗（36 Gy)。治疗结束时，病人没有残留淋巴结肿大和脾肿大，而且自称感觉良好。随访性X线片显示纵隔增宽和肺门周围纤维化，心脏大小在正常低限。

　　此后，肿瘤科医师每年都对病人进行监测，胸部影像学检查结果没有变化，实验室检查结果（包括甲状腺功能试验）正常。32岁时，她在妊娠期间切除了左肩胛骨上1个3 cm的结节。病理检查显示是1个梭形细胞肉瘤。影像学检查没有发现转移性病变的证据。二次切开术没有发现残存的肿瘤，医师也没有给予进一步治疗。分娩后，患者被诊断出甲状腺功能减退症，并接受左甲状腺素治疗。她报告偶尔有不典型的胸痛发作，38岁时的心脏负荷试验正常。开始于35岁的每年乳房X线摄影筛查结果都正常。40岁时，她发现上背部肌肉萎缩，伴脊柱突出。病人有间断关节痛，四肢、腹部和背部有消长变化的皮肤病变，这被认为是硬斑病或皮肤萎缩，她时常有上腹部不适，侧卧时胸部感觉有气过水声。

　　患者46岁时因呼吸急促入住本院。影像学检查显示左侧胸腔积液。心脏超声检查显示主动脉瓣瓣叶增厚，没有狭窄或反流。胸水的细胞学检查发现了炎性细胞。抗核抗体滴度1:640，抗双链DNA、Jo-1、La、Ro、Sm、Scl-70和RNP的抗体试验阴性。胸膜活检标本的病理学检查显示有慢性炎症和纤维化。患者的症状在没有治疗的情况下逐渐减轻，但胸腔积液持续存在。肺功能试验显示肺功能逐渐下降：患者51岁时的1秒钟用力呼气量为预计值的 36%，肺活量为48%，肺总量为64%，一氧化碳弥散量为67%。患者46～55岁期间的超声心动图检查显示，主动脉瓣和二尖瓣瓣叶逐渐增厚，伴有活动受限和轻度关闭不全。2次心脏负荷试验没有发现心肌缺血的证据。患者出现了轻度高血压和高脂血症。

　　患者53岁时被发现有双侧颈动脉血管杂音。颈动脉超声检查没有发现颈内动脉狭窄。她在54岁时，因胸膜炎性胸痛、呼吸困难和胸腔积液增多，需要接受胸腔穿刺和放置胸腔引流管，再次入住本院。（略）

　　解剖学诊断

　　冠状动脉粥样硬化导致的急性心肌梗死，二尖瓣和主动脉瓣病，肺纤维化和支气管扩张，急性近期右肺出血，双侧胸腔积液，甲状腺萎缩，食管萎缩和瘢痕形成，横膈纤维化，脾萎缩，左肾上极萎缩——所有特征均符合放射损伤。

　　（N Engl J Med 2010;363:664-75. August 12, 2010）［1750401］