疑难杂症之巨淀粉酶血症的麻醉心得

【病例】

男性，五十一岁，右腹股沟部可回纳性包块3个月入院。

入院诊断：右腹股沟斜疝。

拟行:微创腹股沟斜疝补片修补术。

术前检查：血常规，肝肾功电解质，凝血功能等...均正常。只是血淀粉酶异常升高至1350，比正常高十几倍，而尿脂肪酶正常。管床医生疑惑，次日复查，血淀粉酶仍高达1523，脂肪酶亦正常，排除实验室误差；次日予以上腹部CT增强，肝胆胰脾正常，尿淀粉酶仍正常；还不放心，又做了腮腺超声，未见异常。管床医生觉得血淀粉酶这么高，又不能确定是不是胰腺炎，不敢贸然安排手术。带着疑惑在患者入院第六天，医务科组织了相关科室进行MDT讨论。参加MDT的医生们到患者床边查房：躯干及面部潮红，压之褪色，询问既往如何，他说这种情况已经好多年，无不适感觉；亦无腹疼，无任何消化道症状。

经分析讨论得出：此患者大概率为自身免疫性疾病，皮肤潮红系皮肤毛细血管充血，免疫损伤，血内淀粉酶与特异性抗体结合，不能透过肾小球滤过，故血淀粉酶实验室检查增高，而淀粉酶尿正常。他的血脂肪酶不高，说明并不是胰腺有病理性改变，只是胰腺正常之产物血液中淀粉酶与大分子蛋白结合不能通过肾脏排出体外而已！

诊断：巨淀粉酶血症。为其斜疝手术之基础疾病，可再予血液沉降率或者自身免疫学检查。普外医生问：既然自身免疫疾病，疝气补片还可以不可以使用？麻醉医生问：既然自身免疫性疾病，能否有其他手术方式？例如在椎管内阻滞下不做微创完成？综合各方意见，经讨论分析排除各方面顾虑，同时做好应急处理方案：患者翌日于气管内全麻下行腹腔镜辅助下疝修补术，术毕完全清醒送返病房。

【巨淀粉酶血症的详细信息】

巨淀粉酶血症是一种罕见的临床症候，其特征是血液中淀粉酶与其他大分子物质结合形成淀粉酶复合物或自身形成大分子量的多聚体，导致持续性的高淀粉酶血症和尿淀粉酶浓度不升高甚至降低。

定义：巨淀粉酶血症是指患者的淀粉酶以多聚物的形式存在于血循环中，由于分子量太大，无法通过肾正常清除。

症状：巨淀粉酶血症的症状通常不明显，偶有腹痛。可伴发肝病、慢性酒精中毒、糖尿病、恶性肿瘤、甲状腺功能亢进、麦胶性肠病等。

诊断依据：血清淀粉酶持续升高、尿淀粉酶水平正常或降低、肾功能正常情况下淀粉酶清除率下降。

治疗：巨淀粉酶血症尚无特效疗法，多为对症处理，如使用抑制胰腺分泌的药物：抑肽酶、5-氟尿嘧啶等；同时处理可能存在的伴发疾病。

预防：措施包括保持良好的生活习惯，如合理饮食、规律作息等，避免接触可能导致巨淀粉酶血症的危险因素，如感染、创伤等。

巨淀粉酶血症虽然罕见，但其诊断和治疗需要综合考虑患者的症状、实验室检查结果以及相关疾病。患者在出现相关症状时应及时就医，以便得到准确的诊断和适当的治疗。

【巨淀粉酶血症患者的麻醉】

巨淀粉酶血症是一种由于淀粉酶在血液中浓度过高引起的病症，可能与胰腺疾病、胆道疾病等有关。在麻醉过程中，巨淀粉酶血症患者需要注意以下几点：

1.术前评估：了解患者的病史、症状、体征以及实验室检查结果，评估患者的整体状况，制定合适的麻醉方案。

2.麻醉药物选择：避免使用可能加重胰腺炎症状的药物，如某些非甾体抗炎药。选择对胰腺功能影响较小的麻醉药物。

3.麻醉方式选择：根据患者的具体情况，选择合适的麻醉方式，如全身麻醉、硬膜外麻醉或腰麻等。

4.麻醉过程中监测：密切监测患者的生命体征，包括心率、血压、血氧饱和度等，以及患者的疼痛程度和意识状态。

5.预防并发症：密切关注患者的腹部症状和体征，预防急性胰腺炎、胰腺假性囊肿等并发症的发生。

6.胰腺保护措施：在麻醉过程中，可以使用一些药物或措施来保护胰腺功能，如使用生长抑素、奥曲肽等。

7.液体管理：保持患者的水电解质平衡，避免脱水或水肿。

8.术后处理：术后密切观察患者的病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。

9.与患者沟通：向患者解释麻醉过程、注意事项以及可能的风险，取得患者的信任和合作。

【小结】

在麻醉过程中，应充分考虑巨淀粉酶血症患者的特殊情况，制定合适的麻醉方案，并密切关注患者的病情变化，以确保患者的安全。