Chest：系统性硬化症伴肺动脉高压患者的长期结局！
2018-05-21 xing.T MedSci原创
由此可见，PHAROS的总生存率高于其他SSc-PAH队列。PAH占死亡人数的一半以上，主要发生在PAH诊断后的前几年内。对于早期PAH相关性死亡风险最高的患者，优化治疗至关重要。
肺动脉高压（PAH）是系统性硬化症（SSc）患者死亡的主要原因。近日，呼吸领域权威杂志chest上发表了一篇研究文章，该研究的目的是评估SSc-PAH患者的长期预后。
硬皮病的肺动脉高压评估和结局识别（PHAROS）研究是基于右心导管检查（RHC）的高危肺动脉高压患者的前瞻性研究。研究人员分析了世界卫生组织I组PAH患者。为总体队列和死于PAH的人群生成Kaplan-Meier生存曲线，多变量cox回归模型确定了死亡的预测因子。
160例SSc-PAH患者在1年、3年、5年和8年的生存率分别为95％、75％、63％和49％。PAH占所有死亡人数的52％。当限定于PAH引起的死亡时，相应的生存率分别为97％、83％、76％和76％，其中93％的PAH相关死亡发生在诊断后4年内。男性（HR为3.11，95％CI为1.38-6.98）、弥漫性疾病（HR为2.12，95％CI为1.13-3.93）、超声心动图测得的收缩期肺动脉压（PAP）（HR为1.06，95％CI为1.01-1.11），在RHC上的PAP（HR为1.03，95％CI为1001-1.07）、6分钟步行距离（HR为0.92，95％CI为0.86-0.99）和一氧化碳弥散量（HR为0.65，95％CI为0.46-0.92）显着影响多因素分析的生存率。
由此可见，PHAROS的总生存率高于其他SSc-PAH队列。PAH占死亡人数的一半以上，主要发生在PAH诊断后的前几年内。对于早期PAH相关性死亡风险最高的患者，优化治疗至关重要。
原始出处：
Kathleen D. Kolstad,et al.Long-term Outcomes in Systemic Sclerosis Associated Pulmonary Arterial Hypertension from the Pulmonary Hypertension Assessment and Recognition of Outcomes in Scleroderma Registry (PHAROS).chest.2018. https://doi.org/10.1016/j.chest.2018.05.002
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