JAMA Neurol：基底节区MRI-DWI图像可作为sCJD分期的无创生物学标志
2015-11-20 MedSci MedSci原创
重要性：已知朊蛋白疾病可以代表蛋白质异常折叠导致的大脑疾病类型，其中朊蛋白疾病最常见的亚型是sCJD（sporadic Creutzfeldt-Jakob disease，散发型皮质-纹状体-脊髓变性），sCJD可以导致患者快速进展性痴呆。DWI（Diffusion-weighted imaging，弥散加权成像）已经成为MRI诊断sCJD最敏感的方法，但是目前分析sCJD患者MRI异常信号的演变
重要性：已知朊蛋白疾病可以代表蛋白质异常折叠导致的大脑疾病类型，其中朊蛋白疾病最常见的亚型是sCJD（sporadic Creutzfeldt-Jakob disease，散发型皮质-纹状体-脊髓变性），sCJD可以导致患者快速进展性痴呆。DWI（Diffusion-weighted imaging，弥散加权成像）已经成为MRI诊断sCJD最敏感的方法，但是目前分析sCJD患者MRI异常信号的演变与sCJD组织病理学过程的关联的研究还比较少见。
目标：为了评估sCJD患者MRI-DW异常信号的自然演变过程，提高对sCJD的认识，Eisenmenger L和同事研究把DWI影像学表现作为评价sCJD进展的生物学标志的可行性，同时评估DWI图像表现与sCJD组织病理学表现的相关性。研究结果11月16日在JAMA Neurol在线发表。
设计，设置和参与者：Eisenmenger L和同事在研究开始时和随访期间，使用半定量评分系统（0-2分）评估37例sCJD患者DWI图像上每个大脑半球的26个皮质功能区和5个皮质下功能区的灰质影像学表现。计算患者大脑各个功能区评分的总和，得出大脑总评分。对其中7例患者进行连续平均扩散测量。
英国伦敦全国朊病毒临床研究所建档记录患者位于MRI研究基线的年龄、sCJD分期、大脑皮质萎缩程度、朊蛋白第129位密码子甲硫氨酸-缬氨酸多态性、MRCRS（Medical Research Council Rating Scale ，医学研究委员会等级量表）评分、患者组织病理学表现。所有受试者都被诊断患有可疑的或明确的 sCJD。患者在 sCJD病程中至少接受2次MRI检查。研究从2008年10月1日开始，在2012年4月1日结束。统计分析从2012年1月19日持续到4月20日。
主要结果和测量：主要指标是sCJD患者大脑功能区评分和大脑总评分与sCJD分期之间的相关性。
结果：研究发现37例sCJD患者中DWI图像表现为异常信号的功能区数量有显著性增加。在随访期间患者大脑62个功能区中有59个功能区SI（ signal intensity ，信号密度）增加，SI增加在壳核和尾状核表现最明显（P<0.001）。
研究开始时基线状态下大脑总评分（30.2±17.3）与sCJD分期相关（r=0.47， P=0.003），随访结束后大脑总评分（40.5±20.6） 增加，与sCJD分期相关（r =0.35，P=0.03）。左额叶SI与组织病理学大脑海绵状结构程度相关（r=0.64，P= 0.047）。随访期间观察到sCJD患者MRI图像上左尾状核平均扩散度减少（P<0.001）。在8例患者MRI图像上观察到大脑皮质功能区（例如左颞下回和右舌回）SI的降低。
结论和相关性：作者认为sCJD患者MRI-DWI图像上SI范围和程度的增加与sCJD分期和大脑海绵状结构程度相关。
尽管研究期间sCJD患者DWI图像上皮质SI可能有波动，但是因为扩散限制，基底节区SI的增加是一个比较稳定的表现。在未来治疗试验中，可以把患者基底节区DWI图像作为sCJD分期一个无创的生物学标志。
原始出处：
Eisenmenger L, Porter M, Carswell CJ, et al. Evolution of Diffusion-Weighted Magnetic Resonance Imaging Signal Abnormality in Sporadic Creutzfeldt-Jakob Disease， With Histopathological Correlation. JAMA Neurol. Published online November 16.
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