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HIV阳性患者活动后气短为哪般?

2017-12-22 熊长明 肺血管病

患者,女,33岁。近两年来查出HIV阳性,这次因活动后气短加重伴下肢水肿来院就诊。患者患有哪些疾病?详见以下病例——

患者,女,33岁。近两年来查出HIV阳性,这次因活动后气短加重伴下肢水肿来院就诊。患者患有哪些疾病?详见以下病例——

临床资料】

患者,女,33岁。因活动后气短8年,加重伴下肢水肿2个月入院。8年前出现剧烈活动后气短,此后体力活动耐力逐渐下降,2008年在当地医院检查未发现心脏异常。近2个月来症状进一步加重,稍活动即感气短,并出现下肢水肿,当地心脏超声发现重度肺动脉高压,诊断原发性肺动脉高压。近2年来查出人类免疫缺陷病毒(HIV)阳性,未正规治疗,平常间断低热,未服用减肥药,无特殊家族史。

查体:BP 100/80mmHg,HR 130次/分。双肺呼吸音清晰,P2亢进分裂,三尖瓣区闻及收缩期杂音,肝右肋下触及,双下肢轻度水肿。

实验室检查:血常规:WBC 5.19×109/L,RBC 3.55×1012/L,Hb 113.0g/L,PLT 41×109/L。NI-ProBNP 5591.0fmol/ml,CRP 16.7mg/L,免疫球蛋白21.5g/L,补体C4 0.114g/L,白蛋白30.0g/L,碱性磷酸酶127IU/L,总胆红素25.3μmol/L,结合胆红素9.0μmol/L,血沉:53mm/h。尿、便常规、肝肾功能、甲状腺功能指标正常,乙肝、丙肝阴性,患者两次HIV抗体检测均为阳性,确证试验仍为阳性。免疫学全套检查未见异常。血气分析:pH 7.443,PO2 65.6mmHg,PCO2 29.0mmHg,SaO2 94.0%。

心电图(图13-1):窦性心动过速,右心肥厚,电轴明显右偏,广泛ST-T改变。

X线胸片(图13-2):双肺门动脉扩张,外周肺纹理相对稀疏,左下肺膨胀不全,右下肺可见圆形高密度影,主动脉结不宽,肺动脉段凸出,右心房、室扩大。

超声心动图:右心房、室明显扩大,右心室壁增厚,左心室舒张末前后径25mm,左心室射血分数60%,右心室舒张末前后径46mm,左心室内径减小,左心室呈“D”字形,三尖瓣环扩张,余瓣膜未见异常,估测肺动脉收缩压88mmHg。核素肺通气灌注显像提示双肺未见肺段性放射性缺损或稀疏。因患者HIV感染,未做右心导管检查。


图13-1 心电图:窦性心动过速,右心肥厚,电轴明显右偏,广泛ST-T改变
 

图13-2 X线胸片:双肺门动脉扩张,外周肺纹理相对稀疏,左下肺膨胀不全,右下肺可见圆形高密度影,主动脉结不宽,肺动脉段凸出,右心房、室扩大

最后诊断:HIV感染,肺动脉高压,慢性肺源性心脏病,心功能Ⅲ级。

【讨论】

近年来,欧美肺动脉高压指南中将HIV感染列为肺动脉高压的相关疾病。1987年Kim等首次报道1例合并血友病和肾小球肾炎的同性恋HIV感染患者发生PAH,随后HIV感染相关性肺动脉高压(HIV-PAH)的病例报告逐渐增多。HIV感染者HIV-PAH的发病率大约为1/200,是特发性肺动脉高压发病率的1000倍,比一般人群高6~12倍。Opravil等对入选3349例HIV感染者进行5年的随访观察,发现PAH的累计发病率为0.57%,平均年发病率为0.1%,提示HIV感染是原发性肺动脉高压的病因之一。Mehta等2001年综述文献报道的131例HIV相关的肺动脉高压患者,平均年龄为33岁(2~56岁),平均肺动脉收缩压为(67±18)mmHg,诊断HIV感染至诊断肺动脉高压平均时间为33个月,其中82%的患者为单纯HIV感染,病理检查中肺小动脉丛样病变最为常见(78%),66例患者在中位数为8个月的随访期中死亡,从诊断至死亡的中位数时间为6个月。HIV感染致肺动脉高压的机制尚不清楚。由于至今未能在肺血管中分离到HIV,因此人们认为这是HIV感染间接所致。在这类患者中发现内皮素-1、白细胞介素(IL)-1、IL-6和血小板源性生长因子明显升高,可引起肺小动脉内皮增生;而HIV患者常有慢性缺氧,可刺激肺血管α1受体,两者均可引起特发性肺动脉高压的典型病理改变。但HIV感染患者仅有一小部分发生肺动脉高压,提示有其个体易感性的基因基础。由于肺动脉高压其在HIV患者中的发病率极低,故不建议在HIV患者中常规筛查PAH。

本例患者超声心动图估测肺动脉压力明显升高,其他影像学检查也相应证实存在右心增大,肺动脉高压,尽管未做右心导管检查,但肺动脉高压诊断明确,临床上进行了肺动脉高压病因筛查,排除了先心病、左心疾病、栓塞性疾病以及其他心肺疾病、肝病等情况,患者存在HIV感染,因此应考虑为HIV所致肺动脉高压。本例患者提示肺动脉高压患者特别是HIV的易感人群应常规进行HIV抗体的检测,而对于HIV感染的患者出现呼吸困难等症状时应进行肺动脉高压的筛查,避免误诊和漏诊。HIV相关性肺动脉高压的治疗与特发性肺动脉高压一致,对于出血风险较大患者应避免抗凝治疗。

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    2018-04-05 1e145228m78(暂无匿称)

    学习了.谢谢作者分享!

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