CELL：人类适应性免疫救援固有免疫的先天性错误
2017-02-27 MedSci MedSci原创
单基因疾病不完全外显的分子基础尚不清楚。近期，一项发表在权威杂志CELL上的研究描述了八个与常染色体隐性TIRAP缺乏相关的个体。威胁生命的葡萄球菌疾病发生在儿童期，但不是在其他七个纯合子。在所有TIRAP缺陷个体的成纤维细胞和白细胞中，对所有Toll样受体1/2（TLR1 / 2），TLR2 / 6和TLR4激动剂的反应均受损。然而，对TLR2 / 6激动剂葡萄球菌脂磷壁酸（LTA）的全血反应仅
单基因疾病不完全外显的分子基础尚不清楚。
近期，一项发表在权威杂志CELL上的研究描述了八个与常染色体隐性TIRAP缺乏相关的个体。威胁生命的葡萄球菌疾病发生在儿童期，但不是在其他七个纯合子。
在所有TIRAP缺陷个体的成纤维细胞和白细胞中，对所有Toll样受体1/2（TLR1 / 2），TLR2 / 6和TLR4激动剂的反应均受损。然而，对TLR2 / 6激动剂葡萄球菌脂磷壁酸（LTA）的全血反应仅在指标病例个体中消除，此个体是缺乏LTA特异性抗体（Abs）的唯一家族成员。
通过抗LTA单克隆抗体（mAb），在此个体中，而不是在白细胞介素-1受体相关激酶4（IRAK-4）缺陷个体中，这种缺陷反应被逆转。
抗LTA mAb同样也拯救了缺乏TIRAP，但不是TLR2或MyD88的小鼠中的巨噬细胞应答。
因此，获得性抗LTA Abs拯救了遗传性TIRAP缺乏的个体中TLR2依赖免疫的葡萄球菌LTA。在该患者中TIRAP和抗LTA Ab均缺乏是发生葡萄球菌病的基础。
原始出处：
Israel L, Wang Y, et al. Human Adaptive Immunity Rescues an Inborn Error of Innate Immunity. Cell. 2017 Feb 23;168(5):789-800.e10. doi: 10.1016/j.cell.2017.01.039.
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