JNNP:慢性炎性多发性神经根神经病中的寡克隆IgG带

慢性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（CIDP）是一种获得性免疫介导的炎症性疾病，会有慢性进行性或复发性过程。需要结合临床和神经生理学特征进行诊断 。脑脊液限制性寡克隆IgG带（OCB）是免疫炎症性中枢神经系统疾病中的常见临床症状，尤其是在多发性硬化症，在一些慢性炎性神经病变患者中也有发现。 一些研究还分析了脑脊液单个IgG带， 在中枢神经系统炎症性疾病中更为常见， 特别是在多发性硬化症中。 脑脊液单个IgG带也有报道在少数周围神经系统疾病患者中出现。 然而，其意义尚不清楚。 

本文研究的目的是研究在诊断时观察到的连续CIDP患者的脑脊液特征，包括目前确定的实验室参数和较少研究的OCB，以确定可能有助于诊断和/或预后的特征。

研究人员招募了48名CIDP患者（34名男性，平均年龄59.4岁，范围16-83岁）。脑脊液分析包括白蛋白和IgG浓度的测定、QALB、QAlbLIM和鞘内IgG合成的计算以及OCBs的等电聚焦检测。与32例格林-巴利综合征（GBS）、18例抗髓鞘相关糖蛋白（MAG）抗体神经病变、4例多灶性运动神经病变和32例非炎性神经病变（NINPs）患者的脑脊液和血清进行比较。

脊髓穿刺时，CIDP患者的平均病程为2.9±4.6年，INCAT残疾评分中位数为2.0（范围0-7），I-RODS中位数为14（平均16.1，范围2-38）。关于共病，在CIDP患者中，4/48（8.3%）患者有多发性骨髓瘤（1例隐匿性IgAk，1例轻链骨髓瘤，2例IgGk），6/48（12.5%）患者有未确定的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）（2例IgMλ，1例IgMk，2例IgGk，1例双MGUS IgGk+IgAλ）。CIDP合并MGUS患者抗MAG抗体阴性。在NINPs患者中，2/32（6.2%）患者（均为慢性淋巴细胞白血病）有IgG-MGUS（1个IgGk，1个IgGλ）。CIDP、抗MAG抗体神经病和NINPs患者在人口统计学特征上没有差异。

四组患者脑脊液蛋白浓度与QALB的相关性。CIDP，慢性炎性脱髓鞘性多神经根神经病；CSF，脑脊液；GBS，格林-巴利综合征；NINPs，非炎性神经病。

与NINPs相比，CIDP患者的脑脊液蛋白浓度（35.1±10.0 mg/dL）和GBS患者的脑脊液蛋白浓度（76.8±44.5 mg/dL，p=0.0013）均升高（63.4±58.2 mg/dL，p=0.032）。此外，CIDP组（26/48例，54.2%，p=0.0009）、GBS组（23/32例，71.9%，p<0.0001）和抗MAG组（10/18例，55.5%，p=0.0101）的脑脊液蛋白升高率高于NINPs组（5/32例，15.6%）。

CIDP和GBS患者的脑脊液白蛋白浓度（分别为p=0.044 和p<0.0001）和QALB（分别为p=0.0044 和p<0.0001）均显著高于NINPs患者。CIDP患者（18例轻度、6例中度、2例重度）、GBS患者（10例轻度、13例中度、1例重度）、NINPs患者（15.6%）和抗-MAG抗体神经病变患者（8例轻度、4例中度）中有26/48（54.2%）出现B-SNR-B损伤。在CSF蛋白浓度（p=0.27）、QALB（p=0.13）和QALB比率（p=0.29）以及BNB损伤频率（p=0.77）方面，典型和非典型CIDP之间没有观察到差异。在所有组中观察到CSF蛋白浓度与QALB比率之间的强相关性：CIDP（r:0.89，r2:0.79，p<0.0001）、GBS（r:0.71，r2:0.50，p<0.0001）、抗MAG抗体神经病变（r:0.92，r2:0.84，p<0.0001）和NINPs（r:0.82，r2:0.68，p<0.0001）。共有9例（19%）CIDP患者出现相同的血清和脑脊液OCBs ，而3例（16.6%）出现抗MAG抗体神经病，13例（40.6%）出现GBS，12.5%出现NINPs。只有1例CIDP患者表现出独特的脑脊液OCBs。无论脑脊液结果如何，一线治疗对80.4%的CIDP患者有效。

与NINP相比，CIDP、GBS和抗MAG抗体神经病变的CSF蛋白和血-脊神经根屏障损伤明显增加。鞘内体液免疫反应在CIDP患者中很少见。系统性寡克隆激活更为频繁，但与对照组无显著差异。