病例分享 | 软组织颗粒细胞瘤

病 史

患者，女，46岁

发现左侧腰背部肿块1年入院。

1 查体：

左侧腰背部皮下可触及1.5×1.5cm肿块，边界清，无压痛，可活动。

2 原单位病理诊断：

（左侧腰部）符合颗粒细胞瘤，镜下肿瘤细胞异型不明显，生长方式呈浸润性生长，恶性颗粒细胞瘤不能完全除外。

3 大体检查：

送检灰黄灰褐色组织，大小约2×2×1.5cm，切面灰黄色、质中。

4 组织学形态：

低倍镜下，肿瘤边界不清。

肿瘤细胞呈巢状、片状或束状排列，其间可见纤维结缔组织间隔。

肿瘤细胞呈束状排列，其间可见纤维结缔组织间隔。

肿瘤细胞呈巢状、片状或束状排列，其间可见横纹肌及纤维结缔组织间隔。

肿瘤细胞呈圆形或多边形，体积大，细胞边界不清，胞浆丰富，胞浆内见大量嗜伊红颗粒。细胞核小、圆形、居中，染色质呈固缩状或空泡状，无异型性，无核分裂象。

可见嗜伊红色小球，PAS染色阳性。

4 免疫组化结果：

S-100

SOX10

NSE

CD68

5 病理诊断：

（左侧腰背部）：软组织颗粒细胞瘤。

免疫组化结果：S-100+、SOX10+、CD68+、KI67 <2%+、TFE3-、NSE+。

颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤（granular cell tumor,GCT）是一种具有施万细胞分化的良性肿瘤，由胞质呈嗜伊红色、细颗粒状的圆形或多边形细胞组成。

【ICD-O编码】

 ICD-O编码9580/0

【临床表现】

可发生于任何年龄，但多见于40~60岁成年人，女性稍多见。

可发生于很多部位，但大多数病例位于头颈部、躯干和四肢的皮肤和皮下组织，部分病例位于外阴。

位于乳腺者占到5%~15%，临床和影像学上可类似乳腺癌，术中冰冻有时也会被误诊为浸润性癌。

实质脏器也可发生，但相对不常见。

颗粒细胞瘤在临床上表现为缓慢性生长的孤立性、无痛性小结节，位于皮肤、皮下或肌肉内，或发生于神经，或位于黏膜下。10%~15%的病例可为多灶性，与Noonan综合征相关。

【大体形态】

周界不清，直径多在3cm以下，切面呈淡黄色或灰黄色。

【组织形态】

肿瘤位于真皮、皮下或黏膜下，界限不清。

由呈巢状、片状或宽带状排列的圆形或多边形细胞组成，肿瘤细胞间为宽窄不等的纤维结缔组织间隔，表面被覆鳞状上皮常伴有棘细胞增生或呈假上皮瘤样增生。

肿瘤细胞核小、圆形，居于细胞中央，染色质呈固缩状或空泡状，无异型性，也无核分裂象。

细胞之间界限不清。

胞质丰富，呈嗜伊红色细颗粒状，有时可见嗜伊红色小球，PAS染色阳性，耐淀粉酶消化。

部分病例中，肿瘤细胞与周围神经小束枝在形态上有移行或包绕小神经。

局部区域肿瘤细胞有时显示轻到中度异型性。

少数情况下，肿瘤细胞沿骨骼肌纤维生长或延伸至肌鞘内，或累及脂肪组织，似浸润性生长，但均不足以诊断为恶性。

【免疫组化】

瘤细胞表达S-100和SOX10，部分病例尚表达KP-1、a-inhibin、calretinin、MiTF、TFE3和nestin。

【鉴别诊断】

1 恶性颗粒细胞瘤：

肿瘤常位于深部软组织（如肌内或腹/盆腔）、近期生长迅速的病史，有助于恶性的诊断。肿瘤直径平均5cm。

肿瘤至少在局部区域显示以下三种形态：

瘤细胞核增大，染色质呈空泡状，并可见明显核仁；

瘤细胞显示一定的多形性：

核质比增大，瘤细胞呈梭形，可见核分裂象（>5个/50HPF），可见凝固性坏死。

少数肿瘤内尚可见散在的多核性瘤细胞。

Fanburg-Smith 等在73例发生于软组织的恶性、非典型性和多中心性颗粒细胞瘤中检测了以下六个指标：肿瘤性坏死，梭形细胞，空泡状核及大核仁，核分裂象（>2个/10HPF,200倍），高核质比，多形性。

A 胞质内见嗜伊红色小体    

B 核增大，染色质呈空泡状，可见明显核仁和核分裂

C 肿瘤细胞呈梭形    

D 肿瘤细胞显示异型性

E 核分裂象  F 凝固性坏死  G多核性肿瘤细胞  H 神经束有过渡

2 其他肿瘤：

皮肤纤维组织细胞瘤、颗粒性平滑肌瘤、横纹肌瘤和牙龈颗粒细胞瘤、腺泡状软组织肉瘤、上皮样平滑肌瘤、冬眠瘤、纤维组织细胞瘤等；并需要和具有泡沫样细胞表现的疾病如黄色瘤、黄色肉芽肿、非典型性纤维黄瘤等鉴别，免疫组化标记和一些特殊染色可与之鉴别。

【治疗】

局部完整切除。

【预后】

本病系良性肿瘤。

参考文献 

1.王坚，朱雄增主编，《软组织肿瘤病理学》，2017，1085-1089.

2.王坚，范钦和主编，《临床病理诊断与鉴别诊断——软组织疾病》，2020

3.Ying Cui,Shan-Shan Tong,Yan-Hong Zhang，Granular cell tumor: A report of three cases and review of literature.Cancer Biomark.2018;23(2):173-178.

4.刘慧芳，黄焰，武春燕等，肺颗粒细胞瘤5例临床病理学特征，《中华病理学杂志》，2023，2，136-141.

5.Ying Cui, Shan-Shan Tong, Yan-Hong Zhang，et al.Granular cell tumor: A report of three cases and review of literature.Cancer Biomark. 2018;23(2):173-178.