为什么蛛网膜下腔出血的患者，多次查DSA正常？
2019-12-02 唐伟 溪子 医学界神经病学频道
有一位医生咨询，他遇见一名剧烈头痛、表面蛛网膜下腔出血（cSAH），但是查DSA却无异常的患者？这名患者让这位医生觉得很头痛。
先来了解这名患者
患者，女，32岁，因“头痛3 d”于2017年11月13日入院。
患者入院前3d用力排便时突发剧烈头痛，表现为双侧颞部搏动性疼痛，伴心率加快，血压180/100 mmHg，口服硝苯地平好转。
入院前1d咳嗽后再次出现剧烈头痛，伴呕吐，血压185/100mmHg，CT提示局灶性蛛网膜下腔（SAH）出血，收住神经外科。
患者CT结果提示局灶性蛛网膜下腔出血
既往史：患者为产后50d产妇。有妊娠期糖尿病，未治疗。甲状腺功能减低病史4年，长期口服左甲状腺素钠片。
入院查体：血压140/80 mmHg，高级认知功能正常，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射灵敏，双眼球活动充分，无眼震及复视，双侧额纹、鼻唇沟对称，伸舌居中。
四肢肌容积、肌张力、肌力正常；指鼻、跟-膝-胫试验稳准。四肢深、浅感觉大致正常。四肢肌腱反射对称，双侧病理征阴性。颈软，脑膜刺激征（-）（分析原因：患者的蛛网膜下腔出血分布在脑叶钩回之中，出血量比较小，可能没有出现脑膜刺激征）。
入院血、尿常规正常，凝血功能(纤维蛋白原413.2 mg/dl、D-二聚体0.78 mg/dl)，总胆固醇6.91 mmol/L，低密度脂蛋白4.9mmol/L，空腹血糖6.83 mmol/L，糖化血红蛋白6.4%；血沉23mm/h。自身免疫等相关抗体检测均阴性。
紧接着，为该患者进行MRA和DSA检查，却未发现任何动脉瘤，也未见任何异常（如下图）。
看到这里，大家不觉得有些困惑吗？这名患者MRA和DSA显示没有动脉瘤，凝血功能也正常，到底是什么原因引起的SAH呢？还出现剧烈头痛，这到底是怎么一回事？
可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）在作祟
RCVS是一组相对少见的临床影像综合征，1988年由Call和Fleming首次报告，主要临床特点为突发雷击样头痛（TCH），伴或不伴局灶神经功能缺损及癫痫发作。临床上很容易与“偏头痛”及“蛛网膜下腔出血”混淆。
RCVS典型的血管改变表现为颅内前后循环中等程度血管节段性、多灶性狭窄，类似“串珠样”改变，通常于发病后1～3个月内自行恢复正常。
RCVS主要影响20～50岁（范围从9岁至76岁）的年轻和中年成人。女性更可能受到该病影响（2:1～10:1），且趋向于在五十多岁时出现，而男性常在三十几岁时发生。
RCVS发病机制尚不明确, 其典型的血管改变为颅内中等程度血管呈节段性、多灶性收缩, 推测其与自身或外界诱因导致的血管张力短暂性失调有关。
RCVS诱因：
服用相关药物：交感神经活性药物及缓解鼻粘膜充血药物（麻黄碱及伪麻黄碱），精神活性药物（大麻、可卡因、安非他明、摇头丸、大量饮酒、尼古丁等），5-TH再摄取抑制剂，免疫抑制药物，草药（人参等），血液制品。
有下列易感因素：孕产妇，肿瘤，头部外伤，高钙血症，卟啉症，脑出血及蛛网膜下腔出血。
RCVS表现
? 头痛
头痛是RCVS最主要甚至是唯一的临床表现，常有一定的诱发因素，如性交、体力劳动、咳嗽、打喷嚏、排便及洗澡等。头痛发作突然，呈雷击样，常在1min内达到高峰，常伴有尖叫、恶心、呕吐、恐光及畏声等躯体症状。
头痛多为双侧性，以后枕部为主，可遍及整个头部。头痛持续时间长短不一，短至数分钟，长达数天，多数在1～3h内缓解。大部分患者在首次发作后1～4周内会出现雷击样头痛的反复发作，且在发作间期可有持续轻度背景性头痛。
? 局灶神经功能缺损与癫痫发作
除雷击样头痛之外，部分患者还可出现局灶神经功能缺损与癫痫发作。缺损症状的表现形式取决于病变损害的部位，常见的有视物模糊、瘫痪、麻木、构音障碍、失语及共济失调等，意识障碍相对少见，昏迷仅在极少数患者中出现。
RCVS影像学表现
RCVS影像学表现有30%～70%最终确诊为RCVS患者的首次脑部CT或MRI检查结果为正常。因此，如果怀疑该诊断，应进行重复成像检查。
血管造影方面的血管收缩变化可能延迟至首次霹雳样头痛后的3周才出现，并常常持续至头痛消失后。
RCVS的特征性血管造影表现：为脑部大、中动脉显示多个平滑或锥形的狭窄节段介于动脉口径正常或扩张的节段之间，并形成“串珠样”或“香肠串样”外观。也可见到交互性的血管收缩和正常血管内径（而非扩张）的区域。
动脉受累通常为双侧前、后循环广泛受累，而基底动脉和颈动脉虹吸段受累也较少见。
在发病3个月时，DSA、CT或MR血管造影上的可逆性血管狭窄几乎可见于所有患者，而且是诊断RCVS的必备条件。
除了血管表现以外，RCVS神经影像学上的表现包括皮质表面蛛网膜下腔出血（cSAH）、颅内出血（脑内或硬膜下）、可逆性后部白质脑病综合征（PRES）和缺血性脑卒中。
RCVS的诊断和鉴别诊断
RCVS的诊断依据为以下几点：
急骤发作的剧烈头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损症状或癫痫发作；
血管成像显示有脑血管节段性收缩；
无动脉瘤性SAH证据；
脑脊液（CSF）检查基本正常；
发病后12 周内血管造影异常逆转恢复正常。
早期准确诊断非常重要，急性期除行CT检查外，常规进行经颅多普勒（TCD）超声检查以了解是否存在脑血管痉挛并应进行转归的随访，RCVS患者多有使用影响血管舒张的药物如降压药、避孕药、交感活性药物史。
血常规、尿常规、肝功能及肾功能、脑脊液检查、免疫学检查无异常表现。
RCVS多采用国际头痛学会关于RCVS的诊断标准：
急性的剧烈的头痛，伴或不伴局灶性神经功能缺损或者癫痫发作；
单相病程，发病1个月后没有新的症状；
血管造影证实的脑动脉节段性收缩；
排除由动脉瘤破裂引起的SAH；
正常或者接近正常的脑脊液(蛋白＜100 mg/dl，白细胞＜15/μl，糖正常)；
12周后再次造影显示动脉完全或者基本正常。
RCVS鉴别诊断
? 蛛网膜下腔出血
约85%的SAH是由动脉瘤破裂引起，RCVS 可并发SAH，但与动脉瘤引起的SAH 有着不同的特点。RCVS 所致SAH 多位于大脑表面，出血量较少，但血管痉挛却非常广泛与多发，且远离出血部位，串珠样改变的脑血管狭窄也有一定的特征性。
与此相反，动脉瘤所致SAH的出血量往往较大，聚集在破裂的动脉瘤附近，痉挛的血管非多灶性，主要累及出血附近的1～2 条中口径血管。
? 原发性中枢神经系统脑血管炎（PACNS）
起病多隐匿，男性多见，40～50岁为发病高峰，主要表现为全头持续性闷痛或缓慢进展性头痛，而非典型的雷击样疼痛，绝大部分PACNS患者头颅MRI存在异常，通常累及皮质和深部白质，包括胼胝体和内囊，且常是双侧的多发病灶。
80%～90%PACNS患者脑脊液呈炎性改变；RCVS血管异常具有完全可逆性，而PACNS 血管异常不可逆，血管成像显示动脉狭窄不对称、欠规则。
? 偏头痛
偏头痛为常见的慢性血管性疾病，约60%的偏头痛患者有家族史，其特征为发作性、多为偏侧、中重度搏动样头痛，多起病于儿童和青春期，常有遗传背景，偏头痛通常反复发作，血管可复性很快；而RCVS常一生中仅此一次，血管的恢复在4～12周。
?其他可以出现雷击样头痛的疾病
小脑及脑室内出血、小脑梗死、颈内动脉夹层、脑静脉窦血栓形成、巨细胞动脉炎及垂体瘤卒中等。
RCVS的治疗
虽RCVS的血管舒缩异常为可逆性，但考虑到RCVS可合并卒中等并发症而致永久的神经功能损害，故目前认为对雷击样头痛反复发作、严重的血管痉挛以及出现局灶神经功能缺损者均需积极处理。
遗憾的是目前还缺乏治疗RCVS的循证医学证据，多为经验性治疗。钙通道拮抗剂如尼莫地平常可作为首选，用法同继发于SAH 的脑血管痉挛，可用TCD 来监测疗效，但需注意其致分水岭性脑梗死的可能。其他钙通道拮抗剂如尼卡地平、维拉帕米等治疗RCVS 也有不少报道。
对钙离子拮抗剂无效的难治性病例可试用米力农。最近有报道显示尼莫地平联合血管内治疗也有不错的效果。除上述治疗外，同时需采取一般的对症支持治疗，如止痛、抗癫痫、降颅压、监测血压及休息等。
此外还需避免相关的触发因素，如停用相关的血管活性药物。产后发生的可逆性脑血管收缩综合征也有应用硫酸镁治疗。
大多数RCVS患者的头痛及血管造影异常均可在数天或数周内获得缓解，远期预后取决于是否存在脑卒中等并发症，无并发症者多可完全恢复正常，而并发脑卒中患者的预后则与卒中的类型、部位及数量有关。
RCVS遗留永久性严重神经功能损伤比例不到10%，死亡率为2%。产后RCVS与不良结局和更高的死亡率相关。
本文整理自大连大学附属新华医院神经内四科唐伟《可逆性脑血管收缩综合征》，打开“医学界医生站”，可观看完整版讲课视频。
唐伟教授，擅长帕金森病早期诊断、分期治疗，老年性痴呆早期诊断及治疗，脑血管病的综合治疗。
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