郭继鸿：透过新指南，认识室早性心肌病

室早性心肌病

近年来有关室早性心肌病的文章已有少量发表，而在正式文件中阐述尚属首次。

定义

出现大量、频发室早后，可引起患者心脏扩大及心功能下降，排除其他原因与类型心肌病后，则可诊断为室早性心肌病。

发病情况

《EHRA/HRS/APHRS室性心律失常专家共识》（以下简称共识）认为，绝大多数频发室早(>1000/24h)的患者不发生室早性心肌病，因此目前尚不能对频发室早是否引起心肌病进行精确预警。一项研究纳入239例频发室早患者，随访5.6年，经超声心动图及MRI检查未发现患者发生心肌病，整体LVEF也未下降。

共识还指出，仅少数患者室早负荷<10%时引发心肌病，多数患者室早负荷>15%～25%时更有可能发生室早性心肌病，室早负荷>25%时引发心肌病的概率明显增加。

发病机制

室早性心肌病的发病机制尚不清楚，可能与下列因素有关。①室早负荷：室早负荷越大发病概率越高。②室早联律间期：室早联律间期较短者发病率明显高于室早联律间期较长者。

图1分别是1位13岁(A)和1位15岁(B)中学生的动态心电图记录。

两例患者均有频发室早。A患者室早为31000/24h，室早负荷31%，联律间期仅300ms，左室明显扩大(61mm)，在射频消融根除室早5天后，左室功能恢复正常。本例最终诊断为室早性心肌病。B患者室早更多(46000/24h)，室早负荷45.8%，室早联律间期640ms。随访4年超声心动图一直正常。③患者年龄：与成人相比，青少年更易发病。这与青少年活动多、代谢率高、对心率较高更依赖、心脏代偿能力较低等因素有关。④缓慢性心律失常引起心脏代偿性扩大，心功能下降。

图2与图1A为同一患者，从心电图与跨主动脉瓣血流图的同步记录可见，室早三联律时，前2个窦性QRS波后的跨主动脉瓣血流正常，而落入左室收缩期(QT间期)室早的跨主动脉瓣血流锐减，仅为正常时的5%～10%，属于无搏出量的心动周期。这使得该患者的平均心率从70次/分降到45～48次/分，这名13岁的中学生严重心动过缓，进而引起左室明显增大，发生心动过缓性心肌病。

诊断标准

与其他继发性心肌病的诊断标准相同：①患者存在持续、频发室早;②随后原来正常的心脏发生了扩大和心功能下降;③室早根除后，心肌病可逆转。

本共识还指出，因心肌病可引发室早，故面对一例既有心肌病又有室早的患者，很难确定两者的因果关系。最终诊断只能依靠清晰的病史，或室早根除后心肌病被逆转。

治疗

当患者仅有频发室早、超声心动图及MRI证实心脏形态及心功能正常，共识不推荐对室早进行预防性消融治疗。

当室早性心肌病诊断明确时，则应积极进行室早的根除性治疗，共识推荐射频消融治疗(Ⅱa，B)和抗心律失常药物治疗(Ⅱb，B)。