NEJM：2型神经纤维瘤病中的双侧前庭神经鞘瘤-病例报道
2018-10-11 xing.T MedSci原创
双侧前庭神经鞘瘤是2型神经纤维瘤病的标志。在受影响的患者中，可能在其他颅神经和周围神经、脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤上发展为神经鞘瘤。患者可能有患有2型神经纤维瘤病的父母，这是由NF2突变引起的。这些异常以常染色体显性方式遗传，尽管也可能发生新的突变。
患者为一名32岁的男性，因轻微的平衡困难和左耳听力损失而到神经外科就诊。该患者有2型神经纤维瘤病以及双侧听力传导通路肿瘤的家族史。
他既往没有与肿瘤相关的症状（例如，听力丧失或失衡），并且自16岁起就开始接受大脑的监视成像检查。对患者听力的评估发现左侧感觉神经性损失严重，右侧听力正常。给予增强剂后进行的脑磁共振成像发现两侧听力传导通路中存在肿瘤（左侧33×26×31mm，右侧32×28×30mm），小脑桥脑角延长，以及严重的脑干压迫。
双侧前庭神经鞘瘤是2型神经纤维瘤病的标志。在受影响的患者中，可能在其他颅神经和周围神经、脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤上发展为神经鞘瘤。患者可能有患有2型神经纤维瘤病的父母，这是由NF2突变引起的。这些异常以常染色体显性方式遗传，尽管也可能发生新的突变。
该患者进行左侧肿瘤的左侧次全切除和立体定向放射外科治疗。在初次报告后的5年零11个月内，左耳严重的听力损失持续存在，但平衡困难这一问题已经解决。患者继续进行年度听力检查和大脑MRI检查，并且在随访时没有出现新的症状。
原始出处：
Antonio Meola,et al.Bilateral Vestibular Schwannomas in Neurofibromatosis Type 2.N Engl J Med 2018; https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1804944
本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！
该患者进行左侧肿瘤的左侧次全切除和立体定向放射外科治疗。在初次报告后的5年零11个月内，左耳严重的听力损失持续存在，但平衡困难这一问题已经解决。患者继续进行年度听力检查和大脑MRI检查，并且在随访时没有出现新的症状。
原始出处：
Antonio Meola,et al.Bilateral Vestibular Schwannomas in Neurofibromatosis Type 2.N Engl J Med 2018; https://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMicm1804944
本文系梅斯医学（MedSci）原创编译整理，转载需授权！
小提示：本篇资讯需要登录阅读，点击跳转登录
版权声明：
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
本网站所有内容来源注明为“梅斯医学”或“MedSci原创”的文字、图片和音视频资料，版权均属于梅斯医学所有。非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明来源为“梅斯医学”。其它来源的文章系转载文章，或“梅斯号”自媒体发布的文章，仅系出于传递更多信息之目的，本站仅负责审核内容合规，其内容不代表本站立场，本站不负责内容的准确性和版权。如果存在侵权、或不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理。
在此留言
#前庭神经#
79
#2型神经纤维瘤病#
67
#神经鞘瘤#
59
#纤维瘤#
56
#神经纤维#
50
#双侧#
45
#纤维瘤病#
69
学习
70
谢谢分享，学习了。
91